Prirođena srčana mana

Prirođena srčana mana - vrlo široka i raznolika skupina bolesti srca i velikih krvnih žila, u pratnji promjene u protoku krvi, zagušenja i zatajenja srca. Učestalost kongenitalne bolesti srca je visoka, a prema različitim autorima, varira od 0,8 do 1,2% novorođenčadi. Kongenitalna račun bolesti srca za 10-30% svih kongenitalnih anomalija. Skupina prirođenih srčane greške uključuju i relativno blagi srca i krvnih žila, te razvoju teške oblike bolesti srca, koji nisu kompatibilni s života. 

Mnoge vrste urođenih srčanih mana se ne nalaze samo u izolaciji, ali iu raznim kombinacijama s jednom drugom, što uvelike povećati težinu konstrukcije defekta. Oko trećina srčanih anomalije u kombinaciji s extracardiac kongenitalna središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, gastrointestinalnog sustava, urogenitalnog sustava, i tako dalje.

Najčešće varijante urođenih srčanih mana, javljaju u kardiologiji su ventrikularni ventriklula defekti (VSD - 20%), atrijski septalni defekt (ASD), aortalni stenoza, aortarctia, patent ductus arteriosus (CAP), transpozicija velikih krvnih žila u prtljažniku (TCS) pulmonalnu stenozu (10-15% svakog).

Uzroci prirođenih srčanih mana

Etiologija prirođene bolesti srca može biti uzrokovano kromosomskih aberacija (5%), mutacija gena (2-3%), utjecajem faktora okoline (1-2%), poligenička, multifunkcionalni predispozicija (90%).

Razne vrste kromosomskih aberacija rezultirati kvantitativnih i strukturnih promjena kromosoma. Kada kromosomske pregrađivanje primijetio polysystemic više malformacije, uključujući i prirođene bolesti srca. U slučaju trisomija autosoma najčešćih srčanih mana su nedostaci u atrijske ili ventrikularne septuma i njihove sochetanie- s spolnih kromosoma abnormalnosti kongenitalne srčane bolesti su rjeđi i prikazani su uglavnom aortalni coarctation ili ventrikularne septuma defekt.

Kongenitalna bolest srca uzrokovan mutacijom jednog gena, u većini slučajeva u kombinaciji s anomalijama drugih organa. U tim slučajevima, oštećenja srca su dio autosomno dominantno (marfan sindrom, Holt-Oram, Crouzon sindrom, Noonan et al.), Autosomna recesivna sindrom (sindrom Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler et al.), Ili sindroma koji su povezani s X kromosomu (Goltz sindrom, aasee, Gunther et al.).

Među čimbenicima okoliša štetni u razvoju urođenih srčanih mana uzrokuju virusne bolesti trudna, ionizirajuće zračenje, određene lijekove, ovisnosti majku, industrijska opasnosti. Kritično razdoblje od štetnih utjecaja na fetus su prva 3 mjeseca trudnoće, kada se dogodi fetusa organogeneza.

Intrauterini Fetus virusa rubeole najčešće uzrokuje trijadu anomalija - glaukom ili katarakte, gluhoća, bolesti srca kongenitalna (tetralogija od Fallot, transpozicija velikih krvnih žila, patent ductus arteriosus, truncus arteriosus, zalistaka stenoza plućne arterije, VSD et al.). Također se obično pojavljuju mikrocefalija, kršenja razvoja kosti lubanje i kostura, retardirani mentalni i fizički razvoj.

Osim rubeole trudna, rizik za fetus u smislu razvoja prirođene bolesti srca su varičela, herpes simplex, Adenovirusni infekcija, serum hepatitis, bolesti slinovnice, mikoplazmoza, toksoplazmoza, Listeria, sifilis, tuberkuloza et al.

struktura embriofetalnogo sindrom alkohol obično se sastoji od interventrikularni nedostataka i atrija septuma, patent ductus arteriosus. Pokazalo se da teratogeni učinci na kardiovaskularni sustav fetusa ima recepciju amfetamine, što je rezultiralo u prenošenju velikih brodova i DMZHP- antikonvulzivi, što uzrokuje razvoj stenoze aorte i plućne arterije, aorte coarctation, patent ductus arteriosus, tetralogije o Fallot, hipoplastičnim lijevog srca, lijekovi odjela litij, što dovodi do trikuspidalnog atrezija, Ebstein je anomalija, DMPP- gestagena uzrokuje tetralogiju od Fallot i druge složene prirođene bolesti srca.

Žene s pre-dijabetes ili dijabetes, djeca s prirođenim srčanih mana rađaju češće nego kod zdravih majki. U ovom slučaju fetus obično nastaje VSD ili prenošenje velikih brodova. Vjerojatnost da dijete s prirođene bolesti srca u žena s reumatizam To je 25%.

Osim izravnih uzroka, izdvojiti čimbenike rizika od srčanog abnormalnosti u fetusa. To uključuje dob trudnica mlađih od 15-17 godina i stariji od 40 godina, toksikoza I tromjesečje prijetnju spontani pobačaj, endokrini poremećaji u majke, mrtvorođenče povijest, prisutnost djece u obitelji i drugih bliskih srodnika s nasljednom bolesti srca.

Klasifikacija prirođenih srčanih mana

Postoji nekoliko opcija za razvrstavanje urođenih srčanih mana, koje se temelje na principu hemodinamskih promjena. Daje mane učinak na plućnu protok krvi se izolira:

• nasljedna bolest srca s nepromijenjene (ili neznatno modificirani) protoka krvi u plućnu cirkulaciju: atrezija iz aortnog zaliska, aorte stenoza, plućne insuficijencije ventila mitralni (neuspjeh i stenoza ventil), aortalni koarktacije odraslih tipa, trehpredserdnoe srce et al.

• prirođene bolesti srca s povećanjem protoka krvi u plućima ne dovode do razvoja ranog cijanoza (patent ductus arteriosus, atrijska septuma defekt, VSD, aortolegochny fistule, koarktacije tipa aorte djeteta, Lutembacher sindrom), što je dovelo do razvoja cijanoza (atrezija je trikuspidalni zalistak s velikim VSD, patent duktusa arteriosus s plućnom hipertenzijom)

• prirođenih oštećenja srca iscrpljena krvi u pluća ne dovodi do razvoja cijanoza (izoliran plućnog stenoza), što je dovelo do razvoja cijanoza (kompleksni oštećenja srca - bolest Fallot, hipoplastična desno klijetke, Ebstein je anomalija)

• U kombinaciji prirođene bolesti srca, u kojem slomljeno anatomski odnos između velikih krvnih žila i srca različitih odjela: transpozicija velikih arterija, truncus arteriosus, TAUSSIG-Bing anomalija ispuštanje aorte i plućne deblo jedne klijetke i tako dalje.

U praktičnoj upotrebi kardiologiju podjele prirođenih srčanih bolesti u 3 skupine: Poroci „plave” (cyanotic) upisati venoarterialnym kanala (Trilogija Fallot, tetralogija od Fallot, transpozicije velikih krvnih žila, trikuspidalnog atrezija ventila) - poroci „blijedo” tipa s arterijsko-reset (septuma nedostatke, patent ductus arteriosus) - porocima s preprekom izbacivanja krvi iz klijetke (stenoza aorte i plućne arterije, aorte koarktacija).

Hemodinamički poremetnje prirođenih bolesti srca

Kao rezultat gore navedenih razloga u fetus u razvoju može biti povrijeđena pravilno formiranje struktura srca, što je rezultiralo nepotpune ili kasno zatvaranje membrane između klijetki i atriju, netočna formacije ventila nedovoljno zavojima primarni srce cijevi i nerazvijenost klijetke nepravilan uređenje žile i t. D. Nakon rođendani za djecu ostaju otvoreni ductus arteriosus i foramen ovale, koja u maternici funkcije u fiziološkim način.

Zbog prirode pretporoñajne hemodinamike, krvotok fetusa u razvoju s prirođena srčana mana, u pravilu, ne pati. Prirođena srčana mana pojaviti u djece odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena, ovisno o vremenu zatvara komunikaciju između velikog i malog cirkulacije, težini plućne hipertenzije, tlak u plućnoj arteriji, krv i smjer volumena pražnjenje, individualne prilagodbe i kompenzacijske mogućnosti organizma djeteta. Često razvoj teških kršenja hemodinamike u bolesnika s nasljednom bolesti srca uzrokuje infekcije dišnih putova ili druge bolesti.

Bolesnici s prirođenim srca blijedo tipa s arterijsko reset zbog tekućine preopterećenja hipertenzija nastaje kada dođe do malog kruga krovoobrascheniya- poroci plava tip venoarterialnym shunt u bolesnika s hipoksemije.

Oko 50% djece s velikim skretnica u plućnoj cirkulaciji umrijeti bez srčanog skrbi u prvoj godini života fenomena otkazivanje srca. Djeca koja se pretvorile ovu kritičnu prekretnicu, iscjedak krvi u malom krugu smanjuje zdravlje stabiliziralo, ali postupno napredovati sklerotične procese u žilama pluća, što uzrokuje plućnu hipertenziju.

Kada cyanotic prirođene srca šanta ili smjesa dovodi do velikog i promet preopterećenja hipovolemije plućnog, uzrokujući pad zasićenja kisika u krvi (hipoksemija) i izgled cijanoza kože i sluznice. Za poboljšanje ventilacije i perfuzije organa razvijenih kolateralna cirkulacija mreže, dakle, unatoč izraženim hemodinamskih poremećaja, stanje pacijenta može biti dugo vremena biti zadovoljavajući. Kao iscrpljenosti kompenzacijskih mehanizama zbog duljeg miokarda hiperfunkcije, razviti ozbiljne nepovratni degenerativne promjene u srčanom mišiću. Kada cyanotic kirurgija prirođenih srčanih bolesti prikazana je već u ranom djetinjstvu.

Simptomi urođenih srčanih mana

Kliničke manifestacije i naravno prirođenih srčanih mana utvrđene anomalije tipa, hemodinamski karaktera i vrijeme razvoja krvožilnog dekompenzacije.

U djece s cyanotic prirođene bolesti srca je označen cijanoza (cijanoza) kože i sluznice. Cijanoza povećava s najmanje neizvjesnosti: sisa, plače dijete. White srčanih mana pojaviti bljedilo kože, hladne ekstremitete.

Djeca s prirođenim srčanim bolestima su obično nemirna, odbija dojku, dosadi brzo u procesu hranjenja. Oni imaju znojenje, tahikardija, aritmija, kratkoća daha, oticanje i pulsiranje vratnih žila. U kroničnim slaba cirkulacija djece iza u debljanje, rast i fizički razvoj. U urođenih srčanih mana su obično samo slušao polje rođendan srčani šum. Nakon toga pokazuju znakove zatajenja srca (edem, kardiomcgalijc, kardiogenskog pothranjenost, hepatomegaly et al.).

Komplikacije urođenih srčanih mana mogu postati bakterijski endokarditis, policitemija, periferna vaskularna tromboza i embolije u cerebralnim krvnim žilama, nepokretan upala pluća, sinkopa, odyshechno-cyanotic epizode, anginozni sindrom ili infarkt miokarda.

Dijagnoza prirođenih srčanih mana

Identifikacija urođenih srčanih mana je postignuto sveobuhvatnog istraživanja. Na pregledu, dijete reći boju kože: prisutnost ili odsutnost cijanoza, njegov lik (periferni, generalizirani). Oskultacija srce često otkriti promjene (prigušenje, pojačanje ili cijepanje) srce zvukova, buke itd Fizikalni pregled zbog sumnje prirođene srčane mane dopunjena dijagnostika -. Elektrokardiografijom (EKG), fonokardiografije (PCG), rendgenske slike, ehokardiografija ( ehokardiografijom).

EKG otkriva različite dijelove hipertrofije srca, patološka odstupanja EOS, prisutnost aritmija i poremećaji provođenja, koji je zajedno s podacima o drugim metodama kliničkog pregleda procijeniti ozbiljnost kongenitalnih bolesti srca. Sa dnevnog nadzora Holter EKG otkriti skrivene ritma i provođenja smetnje. PCG kroz više pažljivo i temeljito procijeniti prirodu, trajanje i lokalizaciju srca zvukova i šumova. Ovi X-zrake grudi dovršili prethodne metode vrednovanja stanje plućne cirkulacije, mjesto, oblik i veličinu srca, promjene u drugim organima (pluća, pleura, kralježnice). U provođenju ehokardiografija vizualizirati anatomski nedostatke zidove i srčane zaliske, mjesto glavnih žila procjenjuje kontraktilnost miokarda.

Kada kompleks kongenitalna srčanih bolesti i popratna plućne hipertenzije, fino anatomske i hemodinamski dijagnoze, postoji potreba za obavljanje kateterizaciju srca i angiokardiografii šupljine.

Liječenje srčane greške prirođenih

Najteži problem u pedijatrijskoj kardiologiji je kirurško liječenje prirođenih srčanih mana u djece. Većina operacija u ranom djetinjstvu se izvodi na cyanotic prirođene bolesti srca. U nedostatku neonatalne zatajenja srca, umjerene težine operacije cijanoza može biti odgođen. Promatranje djece s nasljednom bolesti srca vježbanja kardiologije i kardijalne kirurgije.

Specifični terapija u svakom pojedinom slučaju ovisi o različitim i težini kongenitalnih bolesti srca. Kirurgija srca kongenitalnim nedostatke pregrade (VSD, ASD) mogu uključivati ​​šivanje ili plastične pipete, endovaskularnog okluzija defekta. U prisustvu teških hipoksemije djece s prirođenim srčanim bolestima prva faza provodi palijativnu intervenciju, što upućuje na nametanje raznih vrsta međusustavnih anastomoze. Ova taktika poboljšava oksigenaciju krvi, smanjuje rizik od komplikacija, omogućava radikalnu korekcija u povoljnijim uvjetima. Kada aorte nedostaci izvodi resekcija ili balon dilatacije coarctation od aorte i aortalni stenoza plastike al. PDA kada se to čini podvezivanja. Liječenje plućne arterije stenoze se izvesti otvorena ili endovaskularnog valvuloplasty i t. D.

Anatomski kompleks prirođenih srčanih bolesti u kojima je ostatak operacija nije moguća, zahtijeva hemodinamskog izvedbu ispravljanje, t. E. Razdvajanje arterijskih i venskih krvotoka bez uklanjanja anatomske defekt. U tim slučajevima, može se održati Fontan operacije, Senning, senf i dr. Ozbiljne nedostatke, nisu podvrgnuti kirurškom liječenju, potrebna transplantacija srca.

Konzervativno liječenje prirođenih srčane greške mogu biti simptomatsko liječenje odyshechno-cyanotic epizoda, akutnog zatajenja lijevog ventrikula (srčani astme, plućni edem) Kronično zatajenje srca, ishemije miokarda, aritmija.

Predviđanje i prevenciju srčane greške prirođenih

Struktura smrtnost dojenčadi kongenitalnih bolesti srca zauzimaju prvo mjesto. Bez pružanje stručne srčanog skrbi tijekom prve godine života su ubijeni 50-75% djece. U razdoblju kompenzacije (2-3 godina) smrtnost smanjuje za 5%. Rano otkrivanje i ispravljanje prirođene bolesti srca može značajno poboljšati prognozu.

Prevencija prirođenih srčanih mana zahtijeva pažljivo planiranje trudnoće, isključiti utjecaj nepovoljnih čimbenika na fetus genetskog savjetovanja i dosezati do rizične skupine žena koje rađaju bebe s bolestima srca, rješavanju pitanja prenatalne dijagnostike mane (ultrazvuk, korionski villus uzorkovanja, amniocenteza) i indikacije za pobačaj. Upravljanje trudnoće u žena s prirođenim srčanim bolestima zahtijevaju veću pozornost od Ginekolog i kardiologa.