Sindrom Bland-bijelo-Garland

Blago-White sindrom, Garland (SBUG, BRS sindrom) - nepravilan ogranak koronarnih arterija opskrbljuju srčani mišić plućne debla. U kardiologiji Bland-bijela-Garland sindrom je 0,5% Prirođena srčana mana. Klinički znakovi defekta ispitani su i opisana 1933. od strane American Heart E. blag, P. White, J. Garland, nakon čega ova anomalija se zove „sindrom Bland-bijelo-Vijenac”. Sindrom Bland-bijelo-Vijenac 2 puta češći u djevojčica nego u dječaka.

Postoje četiri anatomski varijanta sindrom Bland-bijela-Garland: abnormalni pražnjenje lijevo, desno, i dodatnih ili koronarne arterije s debla plućne arterije. Statistički češća u krivu grana lijeve koronarne arterije. Također je uobičajeno da se razlikovati dvije vrste sindroma razlikuje klinička slika: infantilni (sa slabo razvijenim kolateralna cirkulacije) i odraslih (s dobro razvijenom kolateralne cirkulacije).

Sindrom Bland-bijelo-Vijenac obično nalaze u izolaciji, ali može biti povezan s drugim malformacijama: atrijskog septuma defekt, ventrikularne septuma defekt, tetralogija od Fallot, koarktacije aorte, patent ductus arteriosus, transpozicija velikih krvnih žila.

Razlozi sindrom Bland-bijela-Garland

Bland-bijeli sindrom, Garland formirana zbog nepravilnog embrionalnih Bookmarks koronarnim arterijama. To je predložio nekoliko hipoteza objasniti embriogeneze manu:

• pražnjenje koronarnih žila počinje od plućne arterijske debla dijela zbog nepravilnog formiranja aortolegochnoy pregrade;
• klica lijeve koronarne arterije se formira od samog početka u plućnoj arteriji;
• pražnjenje koronarne arterije se formira u području aorte i plućne ventila. Normalno, u budućnosti počela plućne arterije na regres i razvijati samo dva klica aortu. U nekim slučajevima, klica koronarne plućne arterije očuvan i raste, uzrokuje nenormalan iscjedak koronarnih žila plućne prtljažniku.

Faktori rizika koji pridobiti za razvoj sindroma Bland-bijelo-Garland, danas neizvestny- jasna veza s bilo genetskih poremećaja nisu otkrivena.

Značajke koronarnu cirkulaciju u sindroma Bland-bijelo-Garland

Inače, lijeve koronarne arterije potječe s lijeve sinusa Valsalvina, a Bland-White sindrom, Garland proteže od korijena plućne debla. Njegova dalje grananje, obično ostaje normalan. Značajke intrakardijalnog krvotoka sindroma Bland-bijelo-Garland je prvenstveno određena omjerom tlaka u aorte i plućne arterije.

U tlaka utero u plućne debla i kisika zasićenja su usporedivi s aorte, tako neprirodan lijeve koronarne arterije osigurava protok krvi i odgovarajuća prokrvljenost srčanog mišića. Pri rođenju, pad tlaka u plućnoj arteriji, što je rezultiralo u dijelu miokarda, stavljanje na neprirodan koronarne arterije nalazi se prima nedovoljnu količinu slabo kisika u krvi. Smanjena perfuzija koronarne ishemije miokarda praćena jakom, progresivnom disfunkcijom i oštećenja dijela srčanog mišića.

U isto vrijeme, postupno formirana mezhkoronarnye anastomoze koje doprinose nenormalnom protok krvi u posudi, ne samo iz plućne arterije, ali i desne koronarne arterije, koja se širi iz aorte. Kako je broj mezhkoronarnyh anastomoze smjer protoka krvi u arteriji abnormalne promjene koronarnog pražnjenja je generirana u krevetu plućnoj arteriji koja vodi do „ukrasti fenomen” razvoj, t. E. pogoršanja perfuzije miokarda u bazenu obično smješten koronarnih arterija. Nakon toga slijedi daljnje ishemijskog oštećenja miokarda i pogoršanja njegovog disfunkcije.

Znakova koronarne hemodinamike znatno varira s pripadajućim PRT postupka s plućne hipertenzije (ASD, VSD, itd.) To komplicira u određenoj mjeri u in vivo dijagnostici Bland-White sindrom, Garland.

Tako, u sindromu Bland-bijela-Garland razlikovati 3 patofiziološki faze. Prva faza karakterizira nedostatan krvi punjenjem lijeve koronarne arterije, zbog visokog tlaka u plućne prtljažnika. Druga faza (kritična) je zbog pada tlaka plućne arterije i razvoj anastomoze između lijeve i desne koronarne arterije. Treća faza započinje s razvojem retrogradnog protoka krvi iz lijeve koronarne arterije u plućne prtljažnika, a dovodi do pogoršanje ishemije miokarda.

Pri autopsiji u pojedinaca koji pate od sindroma Bland-White-Garland otkrio povećani srčani sferični oblik, oštar dilataciju lijeve klijetke, izražena fibroelastosis miokarda hipertrofije i deformaciju papilarnog mišića, ventrikularnu aneurizmu, lijevi se često - transmuralne ili subendocardial infarkt miokarda lijeve klijetke.

Simptomi sindroma Bland-bijelo-Garland

Kliničke manifestacije sindroma Bland-bijelo-Garland, prije svega, ovisi o njegovoj verziji.

Infantilni tip sindrom Bland-bijelo-Vijenac obično manifestira u dobi od 2-3 mjeseci između. Zabilježeno je poteškoće u ishrani bebe (takozvani angina hranjenje): učestalo hrkanje, otežano disanje, znojenje, blijeda koža, cijanoza usana, kašalj, povraćanje, povraćanje. Napadi mogu biti izazvani defekacije, plaču, bilo fizički stres, pojačana infekcija.

Djeca troma, umorna brzo, polako povećati težinu. Objektivno određena širenje granica u srcu, nemaju glasa srčanih tonova, tahikardija, sistolički šum i galop ritam, povećanje jetre, pucketa u plućima. Kasnije pridružio oticanje potkožnog tkiva, pleurorrhea, ascites. Sindrom Bland-bijelo-Garland je najčešći uzrok infarkta miokarda kod djece. Više od 90% djece s infantilni tipa sindrom Bland-bijelo-Garland umre u prvoj godini života od teške otkazivanje srca, aritmije i srčanu provodljivost.

U tipu Bland-White sindrom odraslih, Garland mezharterialnye kolaterala osigurati dovoljno koronarni protok krvi i relativno povoljan razvoj bolesti. Dugo vremena je stanje pacijenata se može držati stabilan. Kliničke manifestacije mogu razviti u dobi od 3-25 godina između, pa čak i kasnije, označena angina i angine ostalo, znakovi zatajenja srca, teškim aritmije i blokada. Ponekad je prva manifestacija sindroma Bland-bijelo-Garland je iznenadna srčana smrt. Rijetka iznimka je oligosymptomatic za mane i slučajnih identifikacije na rutinske elektrokardiografijom ili coronarography u vezi s infarktom miokarda.

Sindrom Dijagnoza Bland-bijelo-Garland

Sindrom Dijagnoza Bland-bijelo-Vijenac pomoću elektrokardiografijom, ehokardiografija, rendgenske slike, angiografija, aortography, lijevi ventrikulografijom, kateterizaciju srca šupljine, MRI i srčane MDCT.

Rendgenski u bolesnika sa sindromom Bland-bijelo-Garland otkrila kardiomegalije, zagušenja u plućnoj cirkulaciji. Tipična EKG znakovi lijeve klijetke hipertrofija i ishemične ozljede, blokada lijeve blok zajedničke grane. Ehokardiografija otkriva sistolički disfunkcije miokarda lijeve klijetke s područja hipo- i akineziju. Doppler ehokardiografija često omogućuje snimanje turbulentni tok krvi iz neprirodan koronarne arterije na plućnom prtljažniku.

Najtočnije informacije u odnosu na sindroma Bland-bijelo-Garland dobije aortography selektivno koronarnom angiografijom (CT koronarnoj angiografiji, MSCT koronarnom angiografijom). Tako je na angiogrami vizualizirati razgranat pravo i lijeve koronarne abnormalno nalazi arterije retrogradna kontrasta iscjedak u plućnom prtljažniku. U završnoj fazi sindrom Bland-bijelo-Garland srca kateterizacije pokazala povećan arterialization krvi na razini plućne debla, izazvao je izražen lijevi-desni, shunt. Lijeva ventrikulografijom otkriva širenjem ventrikula šupljine, atribute insuficijencija mitralne.

Koristeći MRI i srčani MSCT odrediti položaj koronarnih arterija se otkriva patologije povezana srce i žile.

sindrom liječenje Bland-bijela-Garland

Bolesnici sa sindromom Bland-bijelo-Garland je potrebno konzultirati srčani kirurg i temeljit pregled kako bi se utvrdilo indikacije i kontraindikacije za kirurško liječenje. Različite kirurške metode korekcije sindrom Bland-bijelo-Garland su usmjerene na osiguravanje adekvatne prokrvljenost miokarda u slivu lijeve koronarne arterije.

U slučaju dobro razvijenom kolateralne cirkulacije nastaje podvezivanja usta anomalična koronarnih arterija (koronarne arterije podvezivanja fistula). U tom slučaju, cijeli teret infarkta prokrvljenost preuzima normalnom desne koronarne arterije.

U drugoj izvedbi ispravak sindrom Bland-bijela-Garland neuobičajeno zaobići feeder lijeve koronarne arterije pomoću interne arterije (torakalnog mammarokoronarnoe premosnice).

Kada Bland-White sindrom, Garland može provoditi translokacijski otvaranje lijeve koronarne arterije u aorti, spoj lijeve koronarne arterije, a aorta preko tunela u plućnom debla.

Prognoza sindrom Bland-bijelo-Garland

Prirodni tijek sindrom Bland-bijelo-Garland je povezana s većim rizikom od smrti u ranom djetinjstvu (infantilni tip) ili mladoj dobi (vrsta odraslih). Prolaz desne koronarne arterije iz plućne arterije je izuzetno rijetka, to ne rezultira bilo klinički značajnih bolesti srca i kompatibilan sa normalnim životom. Slučajevi ispuštanja oba koronarnih arterija od plućne prtljažniku prognostički nepovoljna i dovesti do smrti pacijenta tijekom prva 2 tjedna života.

Znatno poboljšao prognozu rano otkrivanje i odgovarajuće srčanog sindroma kirurška korekcija Bland-bijelo-Garland.