Prenošenje velikih plovila

Prenošenje velikih plovila

Prenošenje velikih plovila - atelocardia, koji se temelji na anatomske misplacement aorte i plućne arterije u odnosu na drugi i u odnosu s ispuštanjem srčanim ventrikulima. Među različitim UPU transpozicije velikih krvnih žila je 7-15% - 3 puta češći u dječaka. Prenošenje velikih žila je jedna od „Velikih pet” - najčešće kongenitalne anomalije srca, zajedno s ventrikularne septuma defekt, koarktacije aorte, patent ductus arteriosus, tetralogija od Fallot.

U kardiologije, prenošenje velikih plovila odnosi se na kritične nedostatke srcu plavi tip, nisu kompatibilni sa životom, dakle, zahtijeva kiruršku intervenciju u prvom tjednu života.

Razlozi za prenošenje velikih plovila

Anomalije velikih krvnih žila nastaju u prva 2 mjeseca embriogeneze kao rezultat kromosomskih aberacija, nepovoljnom nasljedstvo ili negativnih vanjskih utjecaja.

Egzogeni faktori mogu djelovati kao virusnih infekcija, prenijela je trudna (SARS, rubeole, varičela, ospice, parotitis, herpes, sifilis) toksikoza, izlaganje zračenju, lijekovi, intoksikacija alkoholom, polyhypovitaminosis, majčinske bolesti (dijabetes mellitus), Dobne promjene u žena starijih od 35 godina. Prenošenje velikih plovila u djece s Downov sindrom.

Izravni mehanizmi prenošenja velikih plovila nisu u potpunosti poznati. Prema jednoj verziji, kvar je uzrokovan nepravilnim savijanja aorte-plućni septuma u kardiogenezu. Prema više modernih koncepata, transpozicija velikih krvnih žila je rezultat abnormalnog rasta i subpulmonalnogo subaortic kuka na krvni stabljike grananja. Polaganje srca normalno resorpcije infundibulyarnoy pregrada dovodi do stvaranja aortnog zaliska unatrag i prema dolje od plućne ventila, preko lijeve klijetke. Kada transpotsizii veliki proces plovila resorpcija je poremećen, a zatim aortalni ventil postavljen iznad desne klijetke i ventila plućne arterije - s lijeve strane.

Klasifikacija transpozicije velikih krvnih žila

Ovisno o broju povezanih komunikacija, obavljanje izjednačenja ulogu i status plućne cirkulacije sljedeće varijante prenošenje velikih plovila:

• s atrijskog septuma defekt ili foramen ovale patent (Simple transpozicija)
• s VSD
• s patent ductus arteriosus, te prisutnost dodatnih komunikacija.

• s stenoza daljinskim trakta lijeve klijetke
• s VSD i stenoze lijeve klijetke daljinskog sustava (kompleks transpozicija)

U 80% slučajeva transpozicije velikih krvnih žila u kombinaciji s jednim ili više dodatnih kommunikatsiyami- u 85-90% bolesnika defekta u pratnji hypervolemia plućne cirkulacije.

Za tipične transpozicije velikih krvnih žila u aorti paralelnog rasporeda s obzirom na plućne prtljažniku, dok je u normalnim srca, i unakrsno arterije. U većini slučajeva, aorta je ispred plućne debla, u rijetkim slučajevima, posude nalaze se u jednoj ravnini paralelnoj ili stražnjicu na aorte lokaliziran plućne debla. U 60% slučajeva otkriti D-prijenos - položaj aorte na desno od plućne debla, 40% - L-transpozicije - lijevom položaju aorte.

Značajke hemodinamiku u prenošenju velikih plovila

Uz procjene pozicija hemodinamike je važno razlikovati punu transpoziciju velikih brodova i točna. Kada ispraviti prenošenje aorte i plućne arterije nastaje klijetke-arterijski i AV nesklad. Drugim riječima, transpozicija velikih krvnih žila-ispravljen u kombinaciji s inverzijom klijetki, pa hemodinamski izvodi u slanoj smjeru: aorta ulazi arterijske krvi u plućne arterije i venskih. Priroda i ozbiljnost hemodinamskih poremećaja u korigiranom transpozicije velikih krvnih žila ovise o popratnim nedostataka - VSD, insuficijencija mitralne et al.

Puni oblik kombinira discordant klijetki-arterijska odnose saglasan sa odnosima između ostalih dijelova srca. Uz punu prenošenje velikih plovila iz venske krvi iz desne klijetke teče u aorte, ona se širi preko velikog kruga cirkulacije krvi, a zatim ponovno ulazi u desnu stranu srca. Arterijska krv izbačen od strane lijeve klijetke u plućne arterije kroz njega - u plućnoj cirkulaciji i vraća na lijevu stranu srca.

U maternici transpozicije velikih krvnih žila se gotovo ne krši fetalni krvotok, plućni krug kao fetus nije funktsioniruet- cirkulaciju krvi provodi se u velikom krugu kroz foramen ovale ili patent ductus arteriosus. Nakon što je rođenje djeteta životu punom transpozicije velikih krvnih žila ovisi o dostupnosti u svezi komunikacije između male i velike cirkulacije (doo, VSD, PDA, bronhijalni plovila), pružanje miješanje venske i arterijske. U nedostatku dodatnih malformacija djeca ubrzo umrijeti nakon rođenja.

Ako prijenos od velikih brodova Manevriranje se obavlja u oba smjera: u ovom slučaju, veća je komunikacija, to je niža razina hipoksemije. Najpovoljniji su slučajevi u kojima ASD ili VSD pružaju dovoljno miješanja venske i arterijske krvi, a prisutnost umjerenog stenoza plućne arterije To sprječava prekomjerno hypervolaemia mali krug.

Simptomi transpozicije velikih krvnih žila

Djeca s transpozicije velikih krvnih žila su rođeni s punim radnim pojam, normalno ili nešto težine. Odmah nakon rođenja, početak funkcioniranja pojedinog plućne cirkulacije, povećava hipoksemija, koja klinički očituje ukupnim cijanoza, otežano disanje, tahikardija. Ako transpozicija velikih krvnih žila, u kombinaciji s PDA i coarctation od aorte otkrije diferencijalni cijanozu: cijanoza gornje polovice tijela izražava u većoj mjeri od donjeg dijela.

Već u prvim mjesecima života razvijati i znakove napretka otkazivanje srca: Kardiomegalije, povećana jetra, barem - ascites i periferni edemi. Kada dijete promatra iz transpozicije velikih krvnih žila skreće pozornost deformacija falangi, prisutnost srca grba pothranjenost, zaostajanje u razvoju motora. U odsutnosti plućne arterije stenoze, krv prelijevanje plućnu cirkulaciju vodi česta pojava u ponavlja upala pluća.

Klinički tijek ispravljene transpozicije velikih krvnih žila bez popratne KBS asimptomatske za dugo vremena, nema prigovora, dijete normalno razvija. Vraćajući se na kardiologa obično otkriven paroksizmalna tahikardija, atrioventrikularni blok, srce žamor. S pripadajućim kliničku sliku PRT ispravio prenošenje velikih plovila ovisi o prirodi i stupnju hemodinamskih poremećaja.

Dijagnoza transpozicije velikih krvnih žila

Prisutnost djece transpozicije velikih krvnih žila obično se priznaju čak u staračkom domu. Fizikalni pregled otkriva hiperaktivnost srca, izrazio je srčani impuls koja je pomaknuta medijalno, širenje grudnog koša. Auskultacijskih dokaz naznačen amplifikacijom oba tonova sistolički buke i buke VSD ili PDA.

U djece mlađe od 1-1,5 mjeseci EKG pokazuje znakove preopterećenja i hipertrofija desnog srca. Pri procjeni rendgenske slike visoko specifične značajke prenošenje velikih žila su kadiomegaliju karakteristične srce sjena konfiguraciju jajolikog oblika, uski vaskularni snop u Anteroposteriorni i proširena u bočnom pogledu, lijevi položaj luka aorte (u većini slučajeva), iscrpljivanje uzorak pluća stenoze plućne arterije ili obogaćivanja septuma nedostatke.

Ehokardiografijom označava abnormalnu pražnjenje glavnih žila, zidovi i hipertrofija dilatacije srčanim šupljinama, popratnih grešaka stenoze plućne arterije.

Koristeći puls oximetry studije i parametri plina u krvi određuje zasićenja kisika u krvi i parcijalnog tlaka kisika na prenošenje velikih žila SO2 najmanje 30%, PaO2 - 20 mm Hg Kada ovisna srčanih šupljina otkriven povišeni krvni zasićenja kisika u desnoj pretklijetki i klijetke i donjem dijelu lijevi srca nejednoliko tlak u aorti i desne klijetke.

Rendgenski vidljivi metode istraživanja (ventrikulografijom, atriografiya, aortography, koronarografija) vizualizirati patološki tijek kontrasta s lijeve srca u plućne arterije, a sa desne strane - u aortu- vezanih grešaka, anomalije podrijetlo koronarnih arterija.

Prenošenje velikih posuda treba razlikovati od tetralogije o Fallot, plućne imperforaciju, atrezija je trikuspidalni zalistak, hipoplastične lijevo srce.

Liječenje transpozicije velikih krvnih žila

Svi bolesnici s ukupnim obliku transpozicije velikih krvnih žila naznačeno hitnu operaciju. Kontraindikacija su slučajevi nepovratne plućne hipertenzije. Prije operacije, terapija lijekovima obavlja novorođenče prostaglandina E1, pomaže u održavanju ductus arterijskog pukotinu i da se osigura odgovarajući protok krvi.

Palijativna intervencija za prijenos velikih plovila potrebnih u prvim danima života povećati veličinu prirodni ili umjetni defekt između male i velike cirkulacije. Za ovu vrstu operacije uključuju endovaskularnog balon atrioseptostomiya (park-Rashkinda operacije) i otvoreni atrioseptektomiya (atrijska septuma resekcija Bleloku-Hanlon).

Među gemokorrigiruyuschih intervencija izvodi kada prenošenje velikih žila, a uključuje operacije senf Senning - intraatrial nit prespajanje venskog i arterijske krvi putem sintetske flastera. U tom slučaju, topografija od glavnih arterija ostaje isti, na intraatrial tunel od plućne vene krv uđe u desni atrij, a od šupljoj veni - lijevo.

Izvedbe anatomski ispravan transpozicije velikih krvnih žila uključuju različite metode prekidačem krvi: Zhatene operacije (križanja ortotopičnog replantaciji i velike brodove, ligaciju CAP), Rastelli operacije (VSD plastične i eliminira stenozu plućne arterije), prebacivanje krvi iz plastike IVS.

Posebni postoperativna komplikacija koje prate ispravak transpozicije velikih krvnih žila, može poslužiti SSS, stenoza ušća plućnu i šuplje vene, stenoza ventrikularne pasažu staze.

Prognoza prenošenja velikih plovila

Potpuna transpozicija velikih plovila - kritične, nespojivo sa životom mana srca. U nedostatku specijaliziranog pola srčanog njege novorođenčadi umire u prvom mjesecu života, više od 2/3 djece - do 1 godine od teške hipoksije, zatajenje cirkulacije i povećanje acidoze.

Kirurška korekcija jednostavnog prenošenja velikih plovila omogućuje postizanje dobre dugoročne rezultate u 85-90% sluchaev- sa složenom obliku mane - u 67% slučajeva. Nakon operacije, pacijenti moraju pratiti srčani kirurg, ograničenje fizičke aktivnosti, sprječavanje infektivni endokarditis. Važno je prenatalno otkrivanje transpozicije velikih krvnih žila koje fetusa ehokardiografija, odgovarajuće upravljanje trudnoće i priprema za porođaj.