Anomalni plućne vene

Anomalni plućne vene - atelocardia, gdje je stjecište ustima sve ili neke od plućne vene u desnu pretklijetku, koronarnog sinusa ili šuplju venu. Anomalni plućne vene je 1,5-3% svih KBS u kardiologiji s prevlast u muškaraca.

Najčešće anomalična plućne vene u kombinaciji s atrijskog septuma defekt i foramen ovale patent- u 20% slučajeva - a zajednička arterija prtljažnik, VSD, transpozicija velikih krvnih žila, tetralogija od Fallot, stenoza plućne arterije, hipoplastične lijevo srce, jedna klijetka, dextrocardia. Od nekardiogenog bolesti u bolesnika s nepravilnim odvodnje od plućne vene javljaju crijeva diverticula, pupčana kila, multicistična bubrežna bolest, hidronefroza, spojeni bubrega, i raznih defekata kostiju i endokrinog sustava.

Razlozi za neprirodan odvodnje plućne vene

Najčešći uzroci formiranju neobičnim plućne vene, ne razlikuju od onih u drugim UPU.

Izravno izolacija od plućne vene s lijeve pretklijetke može biti zbog dva faktora: odsustvu spoja ili početkom atrezija zajedničkog plućnu venu. U prvom slučaju pod utjecajem nepovoljnih uvjeta levopredserdny izdanak ne veže pravilno s venskog pleksusa primordia pluća, što dovodi do stvaranja abnormalnog venske drenaže. Početkom imperforaciju drži izvorni spoj plućne vene i plućni vaskularni postelji, ali njihovo daljnje luminalne zatiranje događa, međutim plućna venski povratak počinje se provoditi kroz druge dostupne kolateralna put.

Klasifikacija anomalija plućne venske drenaže

Na ušću usta plućne vene u venskom sustavu sistemskoj cirkulaciji ili desnu pretklijetku govori o full (ukupno) neprirodan plućne vene. Ako je desna pretklijetka ili veliki krug isprazniti od strane jednog ili više plućnih vena, oblik defekta zove djelomična. U većini slučajeva (97% slučajeva) abnormalno iscrpljen vena koje se proteže od desne pluća.

Temelju razine ušća anomalijskih pulmonalnih vena odvodnju se svrstati u anatomskoj tipa 4 (izvedbi).

• ja na varijante - suprakardialny (nadserdechny). Plućne vene zajedničku cijev ili odvojeno uliva u gornju šuplju venu ili njezinih podružnica (pojedinačna vene ili lijevo neobilježeni dodaje gornju šuplju venu).
• opcija II - intra (srce). Anomalična plućne vene pojavljuju u desnoj pretklijetki ili koronarnog sinusa.
• varijanta III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). Plućne vene prazne u donju šuplju venu ili portala (rijetko - limfni kanal).
• IV varijanta - promiješa. Anomalni plućne vene u venski sustav se provodi na različitim razinama u različitim kombinacijama.

Značajke hemodinamiku u neobičnim plućne vene

U trudnoći mana obično nema hemodinamske manifestacije, jer je protok intra krvi u fetusa protok krvi znači s desne pretklijetke s lijeve strane (u foramen ovale) u arterijski kanal. Nakon rođenja, ozbiljnost hemodinamike određen oblik (potpunu ili djelomičnu), mogućnost nepravilan plućnu venske drenaže i vice kombinacija s drugim srčane greške.

Iz perspektive hemodinamike, ukupni anomalična plućne vene karakterizira činjenica da su svi kisikom krv iz pluća ulazi u desni atrij, gdje je pomiješana s venske krvi. U budućnosti, jedan od krvi ulazi u desnu klijetku, a drugo - kroz interatrijalnim komunikacije u lijevom atriju i sistemsku cirkulaciju. U tom slučaju, anomalija plućne vene je kompatibilan sa životom samo kad je komunikacija između dva cirkulaciju, koja obavlja ulogu atrija septuma defekt ili patent foramen ovale. Hemodinamski nestabilnost u ukupnoj neprirodan plućne vene u pratnji hiperkinetski preopterećenje desnog srca, plućne hipertenzije i hipoksija.

Kada oblici djelomični anomalni plućne vene odvodnju hemodinamski abnormalnosti slične onima interatrijskog nedostataka. Određivanje uloga među njima pripada abnormalnog arterijsko-venske shunt, što je rezultiralo povećanjem volumena krvi u plućnoj cirkulaciji.

Simptomi anomalija plućne venske drenaže

Osnova kliničkih manifestacija neprirodan odvodnje od plućne vene su anatomske i hemodinamske značajke: obschelegochnogo razina otpora, stupanj opstrukcije venskog, veličina atrijskog komunikacije, rad desne klijetke. U nedostatku oštećenja na atrija septuma, ili vrlo malu količinu mane nespojive sa životom - u ovom slučaju bi spasili dijete dopušta samo hitne endovaskularna balon atrioseptostomiya na Rashkindu.

U djece s neprirodan odvodnje od plućne vene, učestalo ponavlja upala pluća i SARS, malo povećanje težine, kratkoća daha, svjetla cijanoza, kašalj, umor, retardirani fizičkog razvoja, bol srca, tahikardija. U teškim plućne hipertenzije u ranom djetinjstvu razvija izrazitu cijanozu, srce grba i otkazivanje srca.

Dijagnoza neprirodan odvodnje plućne vene

Auskultacijskih uzorak anomalijskom drenaže plućne vene ASD sličan konstrukcijski nestabilni i karakterizirana je sistolički šum u plućnoj arteriji projekcije, cijepanje II ton. EKG podaci ukazuju na preopterećenje desnog srca, skraćeno radno vrijeme Pravo blok zajedničke grane- EOS odbio pravu. Fonokardiogram zadovoljava sve istaknute ASD.

Analizirajući rezultate radiološkoj obraća pažnju na širenje granica srce na desnoj strani, luk ispupčen plućnu arteriju, povećana plućni uzorak. Pouzdan znak neprirodan odvodnje plućne vene u donju šuplju venu je simptom „turske sablje.”

Prema ehokardiografija ušća plućne vene u lijevoj pretklijetki ne obnaruzhivayutsya- otkriti pravu dilatacijom klijetke, smanjiti veličinu lijeve srca i drugih neizravnih znakova anomalija plućne venske drenaže. Starija djeca i odrasli izvode transezofagealnoj ehokardiografiju.

U sondiranje šupljine srca kateter iz desnog atrija ili šupljoj veni odvija u plućnu venu. U ovoj fazi postavljanja dijagnoze je moguće utvrditi lokalizaciju ušća i broj plućnih vena drenažnih nenormalno. Pravo atriografiya, ventrikulografijom, angiografija, venography njegovih dijelova koji omogućuju pratiti kretanje kontrasta preko plućne cirkulacije u desnu pretklijetku ili šupljoj veni.

U bolesnika s nepravilnim odvodnje od plućne vene u diferencijalnoj-dijagnostički plana potrebno je isključiti mitralni atrezija ili aortalni ventil, mitralne stenoze, Izolirani atrialni septuma defekt trehpredserdnoe srce, stenoza plućne vene, transpozicija velikih krvnih žila, limfangioektaziyu.

anomalni plućnu vensku liječenje drenaža

Način kirurška korekcija djelomične anomalija plućne venske drenaže ovisi o vrsti kvara: razina drenaža je uzeti u obzir dimenzije i lokacija ASD. Ovisno o tim kriterijima korištenim brojne varijacije replantaciji otvore na plućne vene ili njihovih zajedničkih kolektora u lijevi atrij. Da biste uklonili interatrijskog komunikaciju obavlja šivanje ili plastične ASD. Djeca mlađa od 3 mjeseca koji su u kritičnom stanju, postupak se provodi palijativna zatvorena atrioseptotomii s ciljem povećanja interatrijskog komunikaciju.

Opća načela radikalnog korekciju ukupnog anomalija plućne venske drenaže su: stvaranje anastomoza između plućnih vena i lijevog atrija, atrijska septuma zatvaranja defekta, jajovoda patologija postova plućne vene venskih žila.

Nakon operacije, može razviti sindrom bolesne sinus, povećanje plućne hipertenzije povezane s neodgovarajućim pružanje odljev trakta plućnih vena.

Prognoza neprirodan plućne venske drenaže

Prirodni tijek ukupno nepravilan plućne venske drenaže nepovoljna: 80% djece umire u prvoj godini života. Bolesnici s djelomičnim odvodnje od plućne vene može živjeti i do 20-30 godina. Smrt pacijenata je povezan s teškim zatajenjem srca ili pluća infekcije.

Rezultati kiruršku korekciju anomalija plućne venske drenaže zadovoljavajuće, ali među novorođenčadi intra i postoperativnom smrtnost je i dalje visoka.