Plućna arterijsko aneurizme

Venski aneurizme plućne (pluća ABA) - kršenje formiranja zametka pluća plovila, u kojem postoji veza između arterijskih i venskih žila i pravo lijevom intrapulmonarnom manevriranja krvi. U pulmologiju plućna arterijsko aneurizme je rijedak nahodkoy- njegova prevalencija ne prelazi 2-3 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. Iako je prvenstveno ABA urođenih pluća, samo 10% slučajeva kliničke manifestacije bolesti javljaju u djetinjstvu. U preostalih pacijenata manifestacija bolesti pada na drugom, trećem i četvrtom desetljeću života. Plućna arterijsko aneurizme se dijagnosticira kod muškaraca i žena s približno istoj frekvenciji.

Svjetlo Klasifikacija ABA

U literaturi se opisuje ABA svjetlo ispod imena arteriovenske fistule (fistula) kavernoznog angioma, hemangiom, telangiektaziju, kavernozni sinusa, plućnu arterijsko malformacija.

Venski aneurizme pluća može biti od jednog (60-70%) i multiple karaktera (30-40%). Tri četvrtine pacijenata ima jednostrani ozljede pluća, a drugi - dvosmjerna. U većini slučajeva (65-70%) na mjestu lokalizacije arteriovenskim aneurizme su niže režnjeva pluća, najčešće u pravu.

Anastomoze između arterija i vena može se dobiti na razini segmentnim, subsegmental plućnih žilama, arterijama i precapillaries. Ako su žile priopćiti između srednje i velike kalibra, patologija je klasificiran kao arteriovenske anomalija svisch- manjih plovila, formiranje saccular širenje, obično iz arterijsko aneurizme. Oblik plućne arteriovenske aneurizme mogu biti okrugle, ovalne, kruškoliki ili grozdevidnymi se sastoji od nekoliko različitih veličina šupljina (1 do 5.10 cm).

Postoje jednostavni ABA pluća (za audio komunikaciju s jedne arterije vene) i složene arteriovenske malformacije (kada dva ili više komunikacijskih hranjenja arterije s više pražnjenje vena).

Razlozi za svjetlo ABA

U 80% slučajeva plućne arteriovenskim aneurizme su kongenitalne, primarni vaskularne malformacije. Razlozi za njihovo formiranje, kao i druge malformacije razvoja pluća, povezane s različitim prenatalnom opasnosti: zračenje, elektromagnetski, kemijske, biološke učinke na fetus, toksikoza i bolesti trudne i tako dalje. Primarna plućna arteriovenske aneurizmu može se izolirati ili abnormalnosti služi kao dio urođenih sindroma, između ostalog, nasljedna hemoragijska telangiektazija, bolesti ili Osler-Weber-Rendu. Struktura nasljednih bolesti je prisutnost višestrukog teleangiektazija i angioma na kožu i sluznicu, arteriovenske fistule u plućima, sklonost krvarenje raznim mjestima. Možda kombinacija ABA pluća kongenitalnu srčanu bolest.

Mnogo rjeđa, sekundarni arteriovenozne aneurizma svjetlo, formirana nakon rođenja, kao posljedica drugih bolesti: ciroze jetre, Zarazne plućne lezije (aktinomikoza) mitralne stenoze, metastatske karcinome i drugi.

Kada makroskopski studija arterijsko aneurizme se definira kao lagani cistične formacije tanku stjenku, ponekad s kugle strukture. U dijelu u šupljinu aneurizme obično se detektiraju krvnih ugrušaka, a u zidovima - fibrolipidnye i vapnenastim naslagama.

Simptomi plućne ABA

Intenzitet simptoma plućne arteriovenskim malformacija može varirati u širokom rasponu od niti do ozbiljnih manifestacija respiratorni i otkazivanje srca. To uglavnom ovisi o broju i veličini plućne arterijsko aneurizme. Tako, jedan promjera AVA manje od 2 cm bessimptomno- obično javljaju češće razvija u više kliničkih vaskularnih anomalijama.

Klasična trijada simptoma plućne arteriovenske aneurizmu sadrže dispneje, cijanozom, udruženim prstiju s noktiju deformacija ( „Hipokratove prste”), ali ovi simptomi su prisutni samo u 10% bolesnika. Često postoji bol u prsima, kašalj, umor prilikom napora, iskašljavanje krvi. Posljedica hipoksemije su vrtoglavica, sinkopa.

Kada kombinirane arterovenozne aneurizma Rendu bolest pluća-Osler-Weber tipično nosni i krvarenje iz probavnog sustava, hemoragijska teleangiektazija kože, što dovodi do post-hemoragijskog anemije.

Komplikacije arterijsko aneurizme može lako postati septička, hemoragijski, embolija uvjetima. Najčešći cerebrovaskularnih lezija, uključujući i migrene glavobolje, prolazne ishemijske napade, ishemijski moždani udar. U prisutnosti upale mogu nastati u AVA apsces mozga i infektivni endokarditis. U slučaju puknuća aneurizmatskog ulici u bronhija razviti darežljiv pneumorrhagia, u pleuralnom šupljine - hemopleura.

Dijagnoza i liječenje plućne ABA

Na početnom upisni pulmolog istražio pritužbu i trajanje bolesti, njegov odnos s istodobnom patologiey- fizikalnim pregledom. Auskultacijskih pojave karakteristične su za plućne arterijsko aneurizme uključuju sistodiastolichesky buku pojačavajući udisaju „mačka preo” buke „top”.

Objektivno određuje cijanozu kože i sluznice vidljivih deformacija, prst u obliku „bataka” i noktiju u „sat staklo”. Te laboratorijska ispitivanja (hemogram Studije plinova u krvi) pokazuju policitemija, snižavanje krvnog zasićenja kisikom.

Rendgenski lakog arteriovenske aneurizme se detektirati kao jednog ili više okrugle, jasne prigušivača, često u projekciji lobusa. Vaskularni prirode patologije potvrđeno u funkcionalnim testovima Valsalvina i Mueller: u ovom slučaju, fluktuacija u intratorakalnih tlaka rezultira povećanjem ili smanjenjem protoka krvi u aneurizme i promijeniti svoju veličinu. Preciznije informacije o prirodi obrazovanja može se dobiti pomoću angiografiju i kontrastna MSCT plućni vaskularni perfuzije pluća scintigrafiju. Rendgenski vidljivi istraživanja omogućuje vizualizirati dovod i odvodnju žile, nenormalan manevriranje krvi iz arterije u venu otmičar. Diferencijalna dijagnoza se provodi lobarna emfizem, tuberkulomah, usamljeni zrak pluća ciste.

Terapijske taktika protiv plućne arterijsko aneurizme mogu biti različiti. U slučaju više malih žila malformacije biti ograničen na izvođenje konzervativnu simptomatsku terapiju. Za male jednoj arterijsko metode aneurizme izbora je intervencijska kirurgija - transcatheter endovaskularna okluzija arteriovenske fistule. U drugim slučajevima, ovisno o stupnju oštećenja i veličini posuda pokazuju resekcija intervenciju, volumen koji se može razlikovati od atipičnog i segmentalne resekcije pluća za lobektomijsku ili pneumonectomy.