Septum mana aortolegochnoy

Mana aortolegochnoy pregrade (aortolegochnoe prozor, aortopulmonary septuma grešaka, ili aortolegochny fistula fenestracije) uzrokovano prisustvom otvora kroz koji se aorta i prtljažnik plućne arterije su međusobno povezani. Mana aortolegochnoy pregrade - rijetka anomalija komponenta kardiologije 0,2 0,3% svih Prirođena srčana mana.

Lokacija postove mogu biti različiti: aortolegochnoy septuma defekt može biti smješten na bilo kojem mjestu između susjednih odjela uzlazne aorte i prtljažnik plućne arterije. Nedostaci aortolegochnoy pregrade razlikuju po obliku i veličini, te može doći do promjera od 2 do 30 mm. Gotovo polovica slučajeva aortolegochnoy septuma defekt u kombinaciji s drugim prirođenim anomalijama srca - ventrikularne septuma defekt, patent ductus arteriosus, tetralogija od Fallot, koarktacije aorte, subvalvular aorte stenoza, stenoza plućne arterije et al.

Uzrok problema aortolegochnoy particija

Aotrolegochnoe prozor je posljedica povrede embriogeneze, u kojem ne stvaraju kompletnu particiju aortolegochnaya. Odvajanje krv fetusa stabljike na aorte i plućne debla javlja između 6-7 tjedana razvoja fetusa. Povreda ovog procesa dovodi do defekta aortolegochnoy septuma.

Uzroci kvara aortolegochnoy pregrade su slične onima u formiranju drugih prirođenih srčanih mana. Čimbenici koji ometaju stvaranje fetalnog srca u ranim fazama razvoja fetusa, može napraviti infekcija trudna (rubeole, varičela, herpes, gripa, sifilis et al.), i alkohola toksični lijekovi, somatske majčinska bolesti (dijabetes mellitus), Abnormalne trudnoća (prijetnja spontani pobačaj, jak toksikoza), Heredity, ionizirajućeg zračenja i drugi.

Značajke hemodinamike u aortolegochnoy septuma defekt

Morfoloških kriterija mana aortolegochnoy pregrade su abnormalne veze između susjednih odjelima uzlazne aorte i plućne debla, prisutnost odvojenih vlaknastih prstenova aorte i plućne ventila i formirane odvodne puteva oba klijetki. Potonji značajka razlikuje ovaj porok od zajednička arterija prtljažnik. Sam aortolegochnoy defekt u septuma je ovalna ili okrugla rupa s vnutriperikardialnym nalazi između lijeve zid uzlazne aorte i desnog zida plućne debla.

Intenzitet hemodinamskih poremećaja u aortolegochnoy septuma defekt ovisi o veličini poruke, svoje mjesto, omjer obschelegochnogo i periferne vaskularne rezistencije.

Kada nedostatak aortolegochnoy pregrada krv pod visokim tlakom dobavlja od uzlazne aorte u plućnoj arteriji. Izraženo arterijsko (lijevo-desno) reset rano dovodi do razvoja plućne hipertenzije, koji je prisutan u većine bolesnika s defektom aortolegochnoy particija. Kada je otpor u malim i velikim cirkulaciju izravnati, tu je s lijeve strane, a zatim venoarterialny (desno-lijevo) ispuštanje krvi koja je u pratnji razvoj cijanoza.

Klasifikacija septum nedostatak aortolegochnoy

S obzirom na kriteriju lokalizacije, oblikovanih rupa i njegove odnosu na plućne arterije razlikovati sljedeće vrste anatomski grešaka aortolegochnoy pregrade (VI Burakovsky sur NTSSSH njih Bakulev ..):

tip I - nedostatak je u obliku cijevi s jasnim polyusami- nalazi u sredini aortolegochnoy pregradom daleko od sinusa. Lijeva i desna plućna arterija distalno odstupiti aortolegochnogo defekt.

tip II - ima oblik nedostatak windows- nalazi u proksimalnom (na dnu) septum preko aortolegochnoy sinusa Valsalvina. Aortolegochnaya pregrada djelomično sformirvoana na svojim distalnim part plućnih arterija grana divergirajući normalno distalni defekt.

tip III - nedostatak ima oblik windows- nalazi u distalnom dijelu (gornje) aortolegochnoy pregradom udaljen od sinusa. Aortolegochnaya pregrada djelomično sformirvoana u proksimalni dio. Grane plućne arterije proširiti na vrha defekta.

tipa IV - ima oblik nedostatak windows- nalazi u distalnom (gornji) dio aortolegochnoy pregrade za pražnjenje na desnoj ogranka plućne debla. U ovoj vrsti kvara aortolegochnoy septuma aorte izvijestio kako je pravo plućne arterije i plućnu debla zajedničke.

tip V - potpunu odsutnost aortolegochnoy pregrade, a aorte i plućne ventili su formirane i odvoje. Plućne arterije potječu od zajedničkog glavnog broda koji potječe iz baze srca.

Simptomi septum mana aortolegochnoy

Djeca u prvim mjesecima života, rani simptom particiju kvar aortolegochnoy je kratkoća tipa tahipneja. Karakteristično usporava fizički razvoj, umor, česta SARS, ponovljen upala pluća.

U stupnju preventivni arteriovenske vraćanje fiziološke boju kože ili više blijedi. Mali cijanoza se može pojaviti kad vrisak, plač, događanja srce i respiratorno zatajenje. S razvojem križa i venoarterialnogo shunt cijanoza kože i vidljivih sluznica postaje teška i trajna. U 70% bolesnika s defektom detektira particije aortolegochnoy prsa deformacija tipa „srca grba”, formiranje koji je povezan s povećanjem desne klijetke, u načinu rada hiperfunkcije.

Kada je došlo do kvara aortolegochnoy zidovi malog promjera i imati djecu za dugo zadržao zadovoljavajućem stanju. Za velike nedostatke rano u razvoju plućne hipertenzije. Očekivano trajanje života bolesnika s defektom aortolegochnoy particije ovisi o veličini otvora, te se kreće od nekoliko mjeseci do 30-40 godina (srednja dob - 14 godina).

Dijagnoza septum mana aortolegochnoy

Na ispitivanju, bolesnici s defektom aortolegochnoy septuma primijetio zaostajanje u težini i visini, protruzije prsnog koša kao srčani grba. Udaraljke granice ekspanzije otkrivenih srčanog tupost u oba popratne auskultacijom auscultated sistolički mrmljajte dijastoličkog komponenta ažuriranja određuje palpacijom srca tonov- sistolički podrhtavanje II-III interkostalnom prostoru.

S fonokardiogram brave auskultacijskih uzorak gore navedeno. EKG pokazuje znakove preopterećenja desne srčane hipertrofije obiju klijetki, skretanja EOS s desne strane.

X-ray slike s pregradom mana aortolegochnoy tipičan: povećanje u sjeni srca, širenje sjeni aorte i plućne arterije, povećanje plućne uzorak u ranom razdoblju bolesti i njegove osiromašeni tijekom razvoja plućne hipertenzije.

S ehokardiografija otkrila manu u aortolegochnoy particiji, postaviti položaj prozora, njegove dimenzije su isključeni istodobno bolest srca.

Očitavanje srčanih komora određuje težini plućne hipertenzije vrijednosti skretnica, istraživao stupanj zasićenja kisika u krvi u plućnoj arteriji. Dijagnostički značajka aortolegochnoy pregradom defekt je sposobnost katetera iz plućne arterije kroz otvor u početnim dijelovima uzlazne aorte. Pri obavljanju aortography vidi prodor kontrastnog sredstva iz uzlazne aorte na deblo plućne arterije.

Diferencijalna dijagnoza kvara na aortolegochnoy septuma se održava u VSD, ukupne arterijske prtljažnik, patent ductus arteriosus.

Liječenje aortolegochnoy septum nedostatak

Budući da je spontano zatvaranje pregrade kvar aortolegochnoy je nemoguće, jedini način za liječenje prirođenih srčanih mana je operacija srca. S velikim defektom aortolegochnoy septuma rada izvodi se u ranim fazama - do 1 godine.

Zatvaranje aortolegochnogo prozore od strane šivanja ili plastične mana pristupanjem flaster kroz lumen aorte ili plućne arterije, ili na obje strane. Operacija se izvodi pod uvjetima IR, hipotermije i kardioplegiju.

Kada aortolegochnoy tipa pregrada izvedena nedostatak da kanal vezanje. Nemogućnost obavljanje operacije u radikalne plućne hipertenzije diktira potreba da se sastoji od dva dijela: 1 - smetnje suženje plućnih ili pluća arterii- 2 - uklanjanje ždrijelo manžetom i radikalne operacije.

Intraoperativne smrtnost od 3% - postoperativna dostiže 15-20%.

Prognoza kod aortolegochnoy septuma defekt

Veliki Veličina defekta aortolegochnoy particija razlog za maligne mane: 25-30% pacijenata umire u prvih šest mjeseci života. Uzroci smrti u bolesnika s defektom aortolegochnoy septuma obično služe zatajenje srca, plućna arterija aneurizme ruptura perikarda tamponada srca (hemopericardium), Tromboembolije bakterijski endokarditis.

Preživjeli pacijenti ne kirurško liječenje dovodi do razvoja ireverzibilnih promjena u plućima, što je nemoguće operacije na neki kasniji datum. U literaturi postoje sporadični reference na pacijentice s manjkom aortolegochnoy zidova preživjelih na 35 do 40 godina.