Aortarctia

Coarctation aorte - kongenitalne abnormalnosti aorte, ona je karakterizirana stenozom, u pravilu, u tipičnom mjestu - distalno lijeve potključnih arterije, na spoju luka u silaznu aortu. U pedijatrijskoj kardiologiji coarctation aorte javlja se s učestalošću od 7,5%, s 2-2,5 puta češći kod muškaraca. U 60-70% slučajeva coarctation aorte u kombinaciji s drugim kongenitalnu srčanu bolest: Duktusa arteriosus (70%) ventrikularne septuma defekt (53%) aortalni stenoza (14%) stenoza ili neuspjeh mitralni ventil (3-5%), s manje transpozicija velikih krvnih žila. U nekim djece s coarctation aorte otkrila teške extracardiac kongenitalne anomalije.

Uzroci aorte coarctation

U kardijalne kirurgije razmatra nekoliko teorija formiranje coarctation aorte. Smatra se da je u središtu mana je kršenje spajanja aorte lukova tijekom embriogeneze.

Prema teoriji Škoda koarktacije aorte je generirana zbog zatvaranja patent ductus arteriosus (CAP) uz istovremeno uključivanje susjednog dijela aorte. Batallova kanal uništenje pojavljuje ubrzo nakon rozhdeniya- pri čemu su stijenke kanala pali i ožiljci. Kada uključenje u proces aortalni zid što se događa sužavanje ili kompletne imperforate lumen na određenom mjestu.

U teoriji Anderson-Becker uzrok može biti prisutnost coarctation aorte falciforman ligamenta, što uzrokuje sužavanje prevlaci na otiranje ZPP u svom mjestu.

U skladu s teorijom hemodinamskom Rudolph, coarctation aorte - posljedica značajki intrauterine fetalne cirkulacije. U maternici prolazi kroz uzlazne aorte 50% izbacivanje krvi iz klijetke, putem zemaljske veze - na 65%, dok je samo 25% krvi teče u prevlaci aorte. Ta činjenica je povezana relativnu ograničenost aorte prevlake, koja u određenim uvjetima (u prisutnosti septuma defekata) su pohranjeni i pogoršane nakon porođaja.

Značajke hemodinamiku u aorte coarctation

Tipičan raspored, odredište terminal stenoza aorte odvojen između kanala za protok krvi i usta lijeve arterije (potključnih aorta prevlaka regija). U ovom trenutku, aortalni koarktacije dijagnosticirana u 90-98% bolesnika. Izvan ograničenje može biti u obliku pješčanog sata ili suženje uz normalnu promjer aorte u proksimalni i distalni. Vanjski konus uglavnom ne odgovara unutarnjem promjeru aorte, jer aorte lumena nalazi spušteni polumjeseca nabor ili dijafragmu, koja u nekim slučajevima u potpunosti pokrije unutarnje žile. Duljina coarctation može biti u rasponu od nekoliko mm do 10 cm i više, a još ograničen na 1-2 cm.

Sužene aorte promjena u mjestu njegovog prelaska u silaznom luku uzrokuje razvoj dva načina cirkulacije u velikom krugu: proksimalno od začepljenja protoka krvi postoji mjesto arterijska hipertenzija, distalni - hipotenzija. U vezi s postojećim hemodinamskih poremećaja u bolesnika s aorte coarctation su kompenzacijske mehanizme - razvijene hipertrofiju lijeve klijetke, povećan moždani udar i minutni volumen, širi promjer uzlazne aorte i njezinih grana luka, širenje mreže kolaterala. U djece starije od 10 godina u aortu i plovila već označena aterosklerotske promjene.

O značajkama hemodinamike u coarctation aorte znatno utječe popratnim prirođene bolesti srca i krvnih žila.

Tijekom vremena u arterijama, koji su uključeni u kolateralne cirkulacije (interkostalnog, unutarnje dojke, bočni torakalne, lopaticom, epigastričan itd), dolazi do promjena: njihova zidovi postaju tanje, a povećava promjer, predispoziciju za formiranje i prestenoticheskih poststenotic aorte aneurizme, aneurizme od moždanih arterija i dr. Obično aneurizmatskog dilatacija uočeni u bolesnika starijih od 20 godina.

Tlak uvijen i proširene međurebrene arterije na rebru olakšava formiranje Uzury (zubac) na donjim rubovima rebara. Ove promjene se javljaju u bolesnika s coarctation aorte iznad dobi od 15 godina.

Klasifikacija aorte coarctation

Uzimajući u obzir lokalizacija suženja razlikovati coarctation u prevlaci, uzlazno, silazno, abdominalnim aortu. Neki izvori su sljedeće anatomske varijante poroka - preduktalny stenoze (suženja aorte proksimalno na ušću CAP) i postduktalny stenoza (suženje aorte distaltnee ušću ZPP).

Na kriteriju više kardijalnih vaskularnih anomalija AV Pokrovsky klasificira 3 vrste coarctation aorte:

• 1 tip - Izolirana koarktacije aorte (73%);
• tip 2 - u kombinaciji s koarktacije OAP- s arterijske ili venske krvi ispuštanje (5%);
• 3 tipa - kombinacija s drugim koarktacije hemodinamski značajne abnormalnosti žila i AMS (12%).

Prirodni tijek izoliranih koarktacije 5 razdoblja:

• I (kritično razdoblje) - u djece mlađe od 1. godina-Odlikuje se simptomi cirkulacijskog propusta u malom krugu- visoke smrtnosti od teške izvantjelesna i zatajenja bubrega, pogotovo kada je u kombinaciji s drugim aorte coarctation u UPU.
• II (prilagodljivo vrijeme) - u djece do 5 godina-1 karakteriziran smanjenjem simptoma, zatajenje cirkulacije, koji se obično predstavljen umor i dispneju.
• III (kompenzacijska period) - djeca od 5 do 15 godina-karakteriziran uglavnom asimptomatski.
• IV (razvoj period relativne dekompenzacije) - u bolesnika 15 do 20 godine-pubertet raste znakove zatajenje cirkulacije.
• V (dekompenzacija period) - u bolesnika 20-40 godina-karakteriziraju simptomi hipertenzije, teške i desne ventrikularne lijeve otkazivanje srca, visoke smrtnosti.

Simptomi aorte coarctation

Klinička slika aorte coarctation predstavlja niz simptomov- manifestacija i njihovoj ozbiljnosti ovisi o razdoblju protok vice i srodnih nepravilnosti koje utječu na intra i sustavne hemodinamiku.

U djece s coarctation aorte može doživjeti odgođeni rast i debljanje. Dominiraju simptomi lijeve klijetke neuspjeh: orthopnea, dispneja, srčani astme, plućni edem.

U starijoj dobi, u vezi s razvojem plućne hipertenzije, naznačen pritužbi vrtoglavica, glavobolja, lupanje srca, zujanje u ušima, smanjenje oštrine vida. Coarctation aorte nisu rijetki krvarenja iz nosa, nesvjesticu, iskašljavanje krvi, ukočenost i hladnoću, povremena hromost, grčevi u donjim ekstremitetima, bol u trbuhu zbog intestinalne ishemije.

Očekivano trajanje života bolesnika s coarctation aorte je 30-35 godina, oko 40% pacijenata umire tijekom kritičnog razdoblja (ispod 1 godine). Najčešći uzroci smrti u razdoblju su zatajenje srca dekompenzacija, bakterijski endokarditis, rupture aneurizme aorte, hemoragijski moždani udar.

Dijagnoza aorte coarctation

Na pregledu, obratite pozornost na prisutnost atletskom tipu tijela (primarni razvoj ramenog obruča s tankim donjih udova) - povećana karotidne pulzacijski i interkostalnog arterije, slabljenje ili izostanak pulsiranje bedrene arteriyah- visokog krvnog pritiska na gornjim ekstremitetima, a snizuju krvni tlak u donjem konechnostyah- sistolički šum na vrhu i srce baze, karotidne i t. d.

U dijagnostici coarctation aorte su ključne instrumentalni pregledi: EKG, ehokardiografija, aortography, rentgen i RTG srca sa jednjaka Nasuprot tome, sondiranje od srčanim šupljinama, ventrikulografijom, i drugi.

Elektrokardiografskih dokaz zagušenja i hipertrofija lijeve i / ili desnog srca, ishemijske miokarda promjena. Rendgenski slika karakterizira kardiomegalije, ispupčen lukova u plućnoj arteriji, sjena promjenom konfiguracije luka aorte uzuratsiey rebara.

Ehokardiografija omogućuje vam izravno predočiti coarctation aorte, te utvrditi stupanj stenoze. Starija djeca i odrasli mogu biti izvedena transezofagealnoj ehokardiografiju.

Kod srčane kateterizacije šupljina definirano prestenoticheskaya poststenotic hipertenzijom i hipotenzija, smanjenje parcijalnog tlaka kisika u poststenotic aorte. Korištenje uplink aortography i utakmice ventrikulografijom otkrila stenoza, njegov opseg procjenjuje i anatomski varijanta. Koronarna koarktacije aorte prikazan u slučaju scene angina, kao i pri planiranju kirurgije pacijenata stariji od 40 godina, kako bi se izbjeglo KBS.

Koarktacije aorte treba razlikovati od drugih patoloških stanja koja se javljaju sa simptomima plućne hipertenzije: renovaskularnom i esencijalne hipertenzije, bolesti srca, aorte nespecifično aoritis (Takayasu bolest).

Liječenje koarktacija aorte

Kada aorte koarktacije potrebu za farmakološkom prevenciju infektivnog endokarditisa, ispravljanja hipertenzije i zatajenja srca. Ukidanje anatomski defekt aorte se izvodi samo operacijom.

Kardio kirurgija za coarctation aorte provodi se u ranoj fazi (u kritičnom vice - do 1 godine u ostalim slučajevima, u dobi od 1 do 3 godine između). Kontraindikacije za kirurško liječenje koarktacija aorte su nepovratne stupanj plućne hipertenzije, prisutnost teških ili nekorrigiruemoy komorbiditeta, završni stadij zatajenja srca.

Za liječenje coarctation aorte sada predloženo je da se otvori sljedeće vrste poslova:

• I. Lokalno plastike aorte rekonstrukcije: resekcija anastomoza aorte stenotičko stranice „kraj do kraja” - usmjeravanje istmoplastika uzdužno urezivanje stenoza aorte i križnih u poprečnom smjeru pod djelovanjem neizravnog istmoplastika (koristeći poklopac lijevog potključnih arteriju ili sintetske flastera, koji prekriva sonno- subklavijsko anastomoze).
• II. Resekcija coarctation aorte s proteze: zamjenom mana arterijske homograft ili sintetičkim transplantata.
• III. Stvaranje zaobilaznica: premosnice pomoću lijeve subklavijsko arteriju, slezene arteriju ili valoviti graft.

Kada lokalna ili tandem stenoza i nema izražen kalcifikacije i fibroza u coarctation obavlja transluminalne balon dilatacija aorte.

Poslijeoperacijske komplikacije mogu uključivati ​​razvoj rekoarktatsii aneurizma aorte pukne krovotecheniya- anastomoze tromboza rekonstruirani dijelovi aorty- ishemije kičmene moždine, ishemijska gangrena ostavi gornji ud i drugi.

Prognoza za coarctation aorte

Prirodni aorte koarktacije određen za jednu suženjem aorte, prisutnost drugih KBS i općenito ima vrlo lošu prognozu. U nedostatku srčanog skrbi 40-55% pacijenata umire u prvoj godini života. može se postići u 80-95% bolesnika, osobito ako je operacija provedena prije dobi od 10 godina s pravodobno kirurško liječenje koarktacija aorte dobre dugoročne rezultate.

Upravljanje bolesnici s coarctation od aorte života pod nadzorom kardiologa i kardiohirurga- su ohrabreni da ograničiti fizičku aktivnost, stres i dinamične redovite inspekcije kako bi se izbjegli postoperativnih komplikacija. Trudnoća rezultati nakon rekonstruktivne kirurgije za aorte coarctation je obično povoljniji. U postupku trudnoće za prevenciju rupture aorte imenovani antihipertenziva, održava profilaksa infektivnom endokarditisu.