Aortarctia

Koarktacije u aorti je kongenitalna anomalija, naznačen segmentna (lokalno) sužavanje lumena aorte ili njegovog potpunog prekida u prevlaci njegova luka, a još manje u torakalnoj ili trbušnu njezine odjela. Coarctation aorte, strogo govoreći, nije prirođena mana srca, kao što je lokaliziran, utječe na aortu - najveći ciganski arterijski posudu u sistemsku cirkulaciju, koja se proteže od lijeve klijetke srca. Struktura srca s ovim prirođenim patologije je normalna. Pa ipak, koarktacije aorte uvijek pripadaju skupini urođenih srčanih mana, jer pati cijeli krvožilni sustav (kardiovaskularni sustav), te formiranje coarctation aorte je izravno vezan uz strukturu srca i može se kombinirati s nekim drugim kongenitalnim malformacijama njega. Coarctation aorte je prvi put opisana 1791. od strane talijanskog patolog D. Morgan.

Coarctation od aorte najčešće nalazi se u specifičan, tipično za njezinu mjestu - gdje je luka aorte odvija se u silaznu aortu. Takva lokalizacija zbog činjenice da je normalno postoji suženje unutrašnjeg lumena aorte: dvije podjele formirana iz raznih embrionalne izvora.

Shematski prikaz aorte coarctation

Učestalost ove prirođene mane u rasponu od 6,7 do 15% svih prirođenih srčanih mana, te u 3-5 puta češća kod muških ispitanika nego u žena.

Postoje dvije vrste aorte coarctation:

1) „odrasle” tip koarktacije - drži segmenta sužavanje lumena ispod aorte (dalje protoku krvi), na mjestu gdje se proteže od lijeva arterija potključnih kanala arteriya- naznačen time zakryt-
2) „Dijete” (infantilni) tip coarctation - postoji hipoplazija (nerazvijenost) aorte na toj lokaciji, ali arterijski kanal otvoren.

Nadalje, ovisno o anatomskih izoliran koarktacije tri različita ostvarenja:

1. Izolirano koarktacije aorte (bez kombinaciji s drugim prirođenim kardioloških defekata) -
2. aorte koarktacije, u kombinaciji s otvorenim krvi protokom- zauzvrat mogu se podijeliti:
• postduktalnaya (nalazi se ispod mjesta gdje se otpad patent ductus arterijskog) -
• yukstaduktalnaya (koarktacije se nalazi na razini duktusa arteriosus) -
• preduktalnaya (patent ductus arteriosus otvoren ispod coarctation aorte).
3. koarktacije od aorte, u kombinaciji s drugim prirođene bolesti srca: atrijski septuma defekta (ASD), ventrikularne septuma defekta (VSD), aneurizma Valsalva sinusa, prenošenje velikih žila stenozom aorte, i drugi.

Patent ductus arteriosus otkriven u više od 60% djece s coarctation aorte, sa promjer cijevi može biti veći od promjera aorte. Izolirani koarktacije aorte je češći kod starije djece.

Ispod (više tekuće krvi) od strane aorte suženja njegov zid je stanjena i proširio lumen, ponekad uz pretpostavku karakter aneurizme aorte (aorte dio za proširenje zbog patoloških promjena vezivnog tkiva struktura njegovih zidina). Aneurizmatskog promjene nastaju zbog izlaganja aorte zid turbulentnom (neuređenim) protok krvi ispod suženja. U starije djece, aneurizme promjene razviti i do sužavanja - u uzlazne aorte.

Kada atipičan lokalizacija aorte coarctation se nalazi u prsnoj ili abdomena njezin odjel. Ponekad se može dogoditi i multiple kontrakcije.
Izdvaja se kao „psevdokoarktatsiyu aorta” - sličan koarktacije deformacija aorte ne stvoriti značajne prepreke u protoku krvi, jer je jednostavan Crimp istezanja i aorta.

Uzroci aorte coarctation

Razvoj coarctation aorte zbog kršenja formiranja aorte u maternici. Najčešće koarktacije aorte je yukstaduktalnoy (nalazi se na razini ductus arteriosus. Arterijski kanala, koji povezuje aortu na lijevu plućnu arteriju, koja inače djeluje samo u maternici i nakon rođenja djeteta i početkom alveolarnog zraka zatvoren. Očigledno, u maternici nekom dio tkanine kanal se preselio u aortu, a time se uključila u proces zatvaranja i aortalni zid, koji se potom dovodi do njegove kontrakcije.

U nekim rijetkim slučajevima, koarktacije aorte može se pojaviti tijekom života kao posljedica aterosklerotskih lezija aorte, aortalni ozljede ili Takayasu sindromom (upalne bolesti nepoznatog podrijetla, oštetivši aorte i njenih ogranaka).

Genetska predispozicija za formiranje coarctation aorte prisutna je kod pacijenata sa sindromom Shereshevscky-Turner (kromosomske bolesti, uzrokovanog prisutnosti samo jedne spolnog X kromosoma i nedostatak drugog i popraćen je karakterističnim abnormalnosti fizički razvoj niskog stasa i spolne zrelosti). Svaki deseti pacijent s ovim sindromom otkrila coarctation aorte.

Mehanizam (hemodinamiku protoka krvi) poremećaja

Kada aorte koarktacije prisutnost mehaničkih prepreka (zvan gateway) na putu protoka krvi u aorti uzrokuje stvaranje dva različita načina cirkulacije. Veći protok krvi opstrukcija krvni tlak prostor se povećava, a krvotok rasshireno- lijeve klijetke zbog sistolički (u fazi srca) preopterećenja hipertrofije (povećanja svoju mišićnu masu i veličinu). Ispod stavlja prepreke krvni protok krvi tlak se snižava, a kompenzacija protoka vrši se zbog razvoja višestrukih zaobići puteva (kolaterala) prokrvljenost. Intenzitet hemodinamskih poremećaja varira ovisno o stupnju i ozbiljnosti sužavanje lumena aorte, i tip coarctation.

Pod „odrasle” tipa coarctation kada zaraschon Duktus arteriosus (zatvoren), glavni hemodinamski poremećaji povezani s povećanom krvnom tlaku u posudama u gornjem dijelu tijela i time povećane sistoličkog i dijastoličkog tlaka. To hipertenzija je u pratnji velikog povećanja u produkciji lijeve klijetke srca, kao i povećanjem mase u cirkulaciji krvi. U isto vrijeme u donjoj polovici arterije pritiska tijela se spušta, zbog koje uključuje mehanizam za povećanje bubrega krvni tlak, što dovodi do još većeg porasta tlaka u gornjoj polovici tijela.

Na „djeca” tipa coarctation aorte kada ductus arteriosus otvoren, visok krvni pritisak u žilama u sistemsku cirkulaciju ne mora biti tako napredni kao kolateralna (bypass) cirkulaciju krvi slabo razvijen. Ovisno o odnosu i coarctation iz duktusa arteriosus, postoje razlike u mehanizmima hemodinamskom nestabilnosti. Tako, kada je postduktalnoy koarktacije shunt odvija pod visokim tlakom iz aorte kroz duktusa arteriosus u lijevom plućne arterije, što može dovesti do ranog razvoja plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u posudama plućnu cirkulaciju).

Kada preduktalnom utjelovljenje koarktacije tipičan ispuštanje krvi iz plućne debla u silaznu aortu (u daljnjem tekstu koarktacije) preko duktusa arteriosus, ali ovisno o dostupnosti dobro razvijenih kolaterala može resetirati u suprotnom smjeru - od silaznu aortu u patent ductus arteriosus i plućne cirkulacije. U situaciji kada na preduktalnom varijanti ima reset coarctation od plućne arterije u silaznu aortu, gotovo cijela količina krvi minuta Mologa za cirkulaciju i donje polovine tijela osigurava povišenom radnom desne klijetke. „Dijete” (infantilni) vrsta coarctation aorte dovodi do smetnji u plućnoj cirkulaciji, te u većini slučajeva, već u ranom djetinjstvu - za razvoj zatajenja srca.

Simptomi aorte coarctation

Klinička slika coarctation aorte je prvenstveno određena dob, morfološke promjene, u kombinaciji s drugim srčanih mana.

U ranom djetinjstvu taj nedostatak vrlo često popraćeno ponavljajućih (ponovljenom), upala pluća, razvoj prvih dana života zatajenja pluća srca. Karakteriziraju nagle bljedilo kože, dispneja, teško disanje uz stagnaciju u plućima. Djeca s aorte coarctation često zaostaju u tjelesnom razvoju.

Određuje širenje granica srca i povećanog apikalni impulsa. Oskultacija (slušanje) srčanog liječnika otkriva grubi ton sistolički (tijekom srčane kontrakcije) smetnje na prednjoj površini toraksa u projekcijskom bazi srca ili na stražnjoj površini u međulopatično područje na lijevoj strani (gdje se projicirana aorte prevlakom). U nazočnosti patenta ductus arteriosus liječnik sluša sistolički šum u drugom interkostalnog prostora lijevo od prsne kosti. Također, tu je i rastući II srce zvuk preko plućne arterije i aorte.

Ključnu ulogu u početnoj dijagnozi aorte koarktacije igru ​​definicija impulsa karaktera na gornjim i donjim ekstremitetima: kombinacija prometnoj pulsa na arterijama u laktu bez ili s oštrim slabljenja bedrene puls.

Kada preduktalnom izvedba koarktacije s ispuštanjem plućne arterije u silaznom aorte (venoarterialny reset) istovremeno slabljenje puls određuje na nogama tzv diferencirane cijanozom: cijanoza kože nogu na normalna boja kože ruku. U djece s oštro definiranim i izolirani (ne u kombinaciji s drugim prirođenim srčanim nedostataka) coarctation od aorta krvni tlak se mjeri na rukama mogu doseći vrlo visoke vrijednosti, do 190-200 / 90-100 mm Hg. Čl. U slučaju koarktacija aorte kombinaciji s drugim prirođene srčane greške mjerene krvnog tlaka na rukama doći 130-170 / 80-90 mm Hg. Čl., Vrlo rijetko je to normalno. Arterijski tlak na nogama nije definiran na sve ili drastično smanjiti. Raterialnogo može biti razlika tlaka na rukama (u slučaju abnormalnog pražnjenja desne potključnih arterije od silaznu aortu). Djeca u prvim godinama života, zatajenje srca razvija u oba sistemsku cirkulaciju.

U odraslih i starije djece u onim slučajevima u kojima nema prigovora, visoki krvni tlak često nalaze slučajno. Ovi bolesnici se žale na vrtoglavice, glavobolje, težinu u glavi, umor, rekurentnih epistaksa, u nekim slučajevima - bol srca. U isto vrijeme, pacijenti se žale na bol u nogama, i slabost u njima, grčevi mišića u nogama, prohladno noge. Žene mogu doživjeti menstrualne nepravilnosti i neplodnost. S ukupnom normalnom tjelesnom razvoju označena nerazmjeran razvoj mišića: mišići gornjeg dijela trupa i gornjih udova razvili previše, i mišiće zdjelice i donjih ekstremiteta slabo su razvijeni. Noge su hladne na dodir. Ona određuje dobitak valovitost interkostalnog arterije. Mjereno na ruku sistolički krvni tlak za 50-60 mm Hg. Čl. viši od tlaka sistolički u nogama, iako normalno je pritisak na noge bi trebao biti veći. Dijastolički tlak ostaje normalan. Da li starija djeca obično nemaju zatajenje srca: ona razvija nakon 20-30 godina, a to je loša prognostički znak.

Komplikacije aorte coarctation:

1. Jako arterijska gipertenziya-
2. intracerebralnom hemoragijom (moždani udar) -
3. subarahnoidno krovoizliyanie-
4. lijeve klijetke srčana insuficijencija sa razvojem srčanih od astme i edem logkih-
5. Hipertenzivna nefroangioskleroz (poraz Arteriole (malih arterija) bubrežne arterijska hipertenzija, postupno dovodi do razvoja takozvanog primarnog ugovorenih bubreg) -
6. pauze Prošireni anevrizmy-
7. infekcija (bakterijska) endokarditis - endokardijalna oštećenje (unutarnja podstava srca) i srčani zalisci, uzrokovana infekcijom bakterijama (obično). Razvoj infektivnom endokarditisu često uočeno u kombinaciji s nasljednom coarctation aorte poremećaja ventila (na primjer, prisutnost bikuspidalan aorte ventila). Bakterijski endokarditis u aorte coarctation često otporne na korištenje antibakterijskih lijekova.

Dijagnostika:

1. Elektrokardiogram (ECG): U slučaju umjerenog koarktacija aorte elektrokardiogram praktički različit od normalne elektrokardiogram. Djeca u prvim godinama života u slučaju kombinacije coarctation aorte s patent ductus arteriosus i ventrikularna septuma defekt obilježava pomak (devijacija) od električnog osi srca (EOS) u desno ili njegovog vertikalnog rasporeda, postoje i znakovi povećanje mišićne mase (hipertrofija) oba ventrikula srca, više stupanj u pravu. Za elektrokardiograma pacijenata sa starijom djecom karakterizira izolirane znakove povećane mišićne mase lijeve klijetke. U odraslih bolesnika s coarctation aorte je otkrivena srčana električna os pomaknuta u lijevo i znakove povećane mišićne mase lijeve klijetke može se odrediti nepotpune blokadom lijevi blok zajedničke grane.

2. fonokardiografije (snimanje vibracija i audio signala proizveden kada aktivnost srca i krvnih žila). Kada fonokardiografije fiksno dobitak II ton aorte, Diamond Peak-sistolički šum na drugom i trećem interkostalnog prostora na lijevom sternalnim rub u drugom interkostalnog prostora na desnom rubu prsne kosti, a na leđima.

3. Ehokardiografija (ultrazvuk srca) može otkriti suženje aorte u području svog prevlaci. Doppler ehokardiografijom omogućuje otkrivanje karakteristične značajke koarktacije: suženje sistolički turbulentno strujanje u nastavku, razlika između sistoličkog krvnog tlaka prije restrikcijskog dijela aorte i donjem dijelu suženja. Također identificirati neizravnu ehokardiografskih (sonografija) naznake coarctation aorte: povećanje mišićne mase (hipertrofija miokarda) lijeve klijetke, povećana mobilnost njegovog stražnjeg zida, čime se povećava veličinu lijeve pretklijetke.

4. Chest X-zraka (srce i pluća). Plućne crtež bez patoloških promjena u postduktalnoy coarctation, ili u slučaju kombinacije s klijetke septuma defekt amplificirane iz arterijskog kreveta. Srce sjena ima sferični oblik, vrh njezine podignute i proširene uzlazne aorte. Pacijenti stariju djecu srce normalne veličine ili više povećan na lijevo, nadalje definira uzuratsiya ( „korodirane”) od donjih rubova dijelova stražnjih rebara zbog produbljivanje rebara žljebovima na unutarnjoj površini rebara, zbog pritiska druge krivudav interkostalna arterije.

5. Srčani kateterizacije se izvodi za mjerenje tlaka u aorti i detektira karakteristično svojstvo koarktacija aorte - razlika sistoličkog krvnog tlaka iznad i ispod tekuće krvi sužavanje prostora aorte.

6. Aortography (uvođenje tvari u Rendgenska vidljivost kroz aortu posebnim kateterom) omogućuje izravno određuje razinu i stupanj sužavanje lumena aorte.

Aortogramma bolesnici s coarctation aorte, koja se provodi u pravom kosoj projekciji: arrow Postavite kompletne pauze hlad zakontrastirovannoy aortu u prevlaci.

Liječenje koarktacija aorte

Indikacije za operaciju za coarctation aorte je razlika sistoličkog krvnog tlaka izmjerenog na rukama i nogama, više od 50 mm Hg. Čl. U novorođenčadi i dojenčadi osnova za kirurške intervencije može poslužiti kao teške arterijske hipertenzije i srčane dekompenzacije. U slučajevima kada je bolest ima relativno povoljan tečaj, odgađanje operacije do dobi od 5-6 godina. Moguće provesti kirurški zahvat, a kasnije je, međutim, zbog sposobnosti da spasi nakon što joj hipertenzije gori rezultatima.

Trenutno, nekoliko metoda kirurškog liječenja aorte coarctation - aorte resekcije i rekonstrukcije:

1. Resekcija koarktacije superpozicije anastomoze (anastomoze) s kraja na kraj. Uvjet za primjenu ove metode je prisustvo male kontrakcije druge, u vezi s kojim postoji mogućnost usporedbe sve normalno nemodificirani aortu.
2. Plastične aorte vaskularne proteze koriste. Ova metoda se koristi u slučaju kada je ograničenje ima veću duljinu i usporedbu svega, dakle, nije moguće. Patološki promijenjena (sužene) dio aorte (rezitsiruetsya uklonjena) i umjesto ušivenim posebnu vaskularne proteze izrađen od posebnog plastičnog materijala.
3. Aortoplastika koristeći svoje biološkog materijala pacijenta - lijevi subklavijsko arteriju.
4. Manevriranja patološki suženi dio aorte: Edge vaskularnih transplantata proizvedena iz posebnog plastičnog materijala sašiju iznad i ispod konusnu, stvarajući zaobilazni put za protok krvi.
5. Balonska angioplastika i stentiranje od aorte coarctation primjenjuju se u slučajevima gdje je, nakon što je prethodno provedena operacija je ponovno sužavanje dijelu aorte. U ovom intervencije liječnika uvodi rentgenangiohirurg pomoću posebnih vodiča kroz perifernih žila posebno dizajniranih u aorte balona tijekom inflacije koja eliminira takvo ograničenje. U nekim slučajevima, dodatno utvrditi tzv stentovi koji kao kruti okvir fiksne sa željenim promjera aorte.

Prognoza aorte coarctation

Prognoza ove rođenje defekt prvenstveno ovisi o stupnju suženja aorte. Blago izraženi coarctation aorte ne stvara prepreke za liječenje bolesnika s normalnim životom, a životni vijek tih pacijenata može biti jednak prosječni životni vijek u ovoj populaciji.

U slučajevima teškog coarctation aorte, u pravilu, prosječni životni vijek bolesnika bez operacije je 30-35 godina. Glavni uzroci smrti u tih bolesnika pojavljuju ozbiljne zatajenja srca, bakterijskog endokarditisa, iznenadna smrt zbog aorte rupture ili njezin aneurizme i moždani udar.