Eisenmenger kompleks

Eisenmenger kompleks - kompleks kongenitalne anomalije srčane karakterizira kombinacija visokog i opsežna ventrikularne septuma defekt (1,5-3 cm), pražnjenje aorte s obje ventrikula (dextroposition aorte „aorta jahač”), hipertrofija desne klijetke. Naziv porok je povezan s imenom jednog njemačkog liječnika (V. Eisenmenger), prvi opisao ovu anomaliju.

u strukturi Prirođena srčana mana Eisenmenger kompleks je 3-4% - i kod pacijenata s ventrikularna septuma defekta nalazi u 10% slučajeva. Za razliku od tetralogija od Fallot, Eisenmenger kompleks bez plućna arterija.

U kardiologiji razlikovati složen i Eisenmenger sindrom. Pojam „sindrom” se koristi da se odnosi na simptom koji se javlja kada je nekorigirana bolest srca s razvojem pravom lijevom manevriranje krvi (klijetke septuma defekt, Atrijski septalni defekt, atrioventrikularni komunikacija Općenito arterijska prtljažnik, transpozicija velikih krvnih žila).

Uzroci i patogeneza složene Eisenmenger

Mogući uzroci tvorbu kompleksa Eisenmenger slične onima u razvoju drugih CHD i uključuju genetsku predispoziciju, izlaganje fetusa štetnih kemijskih i fizičkih čimbenika (toksičnih lijekova, spojevi teških metala, vibracije, zračenja, elektromagnetski i ionizirajuće zračenje), bolesti trudne (viralne, endokrini u trudnoći komplikacije) i tako dalje.

Anatomska abnormalnosti koje se javljaju kada kompleks Eisenmenger, uzrokovati ozbiljne hemodinamski poremećaj. Opsežna defekt u interventrikularni septuma, ili njegov izostanak, a pomak na desno od aorte uzrok nastanka venoarterialnogo shunt i ulaska aorte mješoviti malooksigenirovannoy krv dolazi iz oba ventrikula. Eisenmenger kompleks je popraćena povećanjem tlaka u plućnoj arteriji, koji mogu biti jednaki ili čak premašuju tlak u aorti, što dovodi do razvoja i grč precapillaries plućne hipertenzije. Konačno plućna vaskularna zadebljanja stijenke značajno, što uzrokuje oštećenje difuzije kisika iz alveole.

Razlikovati „bijeli” Eisenmenger kompleks kad se arterijsko shunt s lijeve klijetke u pravu (bez cijanoza), i „plave” nakon promjene smjera shunt i izgled cijanoza.

Simptomi Eisenmenger kompleks

U ranom djetinjstvu, fazi „bijele” točke, Eisenmenger složenih odvija bez izrazitih simptoma, fizički razvoj djece ne pate. Uz razvoj desno-lijevo shunt pojavljuje otporan cijanozu, dispneja, smanjena tolerancija prag, lupanje srca, aritmija, bol u prsima (angina), Opća slabost, umor. Kako bi smanjili težinu zaduhe, pacijenti obično moraju zauzeti položaj „zlonamjerne”.

Tipični čestih glavobolja, sinkopa, krvarenja iz nosa, hemoptiza. Kada je kompresija lijeve povratnog živca proširene plućne arterije razvija disfonija. Kada Eisenmenger kompleks deformaciju kralježnice često otkriven, grudni koš ( "Srce grba"), prsti ( "bataka"). Karakteriziran tendencijom respiratornih bolesti: pacijenti često pate bronhitis i upala pluća.

Česte komplikacije su složeni Eisenmenger bakterijski endokarditis, plućnog krvarenja, tromboembolija, plućni infarkt. Pacijenti koji boluju od Eisenmenger kompleksa, bez liječenja obično žive ne više od 20-30 godina, a umiru kao rezultat otkazivanje srca.

Eisenmenger kompleks dijagnostika

Na pregled pokazao cijanozu kože, usana, nasolabial nabora, nogtey- grba ima srca, pulsiranje u lijevom sternalnim precordial regiji. Oskultacija odrediti naglasak II ton plućne arterije sistolički grubim buke na površini od srca, uz karakterističan simptom „mačka Predenje” - kada je plućna neuspjeh ventil arterija - dijastolički šum. Oskultacija specifična sistolički šum može ukazati na rascjep aorte protok, često istodobno Eisenmenger kompleks. Za preciznije razlikovanje tonova i srca šum obavlja fonokardiogram.

Rendgenski detektira pluća izbočina debla plućne arterije, korijenje i pulsirajuće sfernog oblika srca. EKG promjene karakterizira povećanje P vala II i III standardnih vodi i znakova hipertrofije desne klijetke.

Sondiranja šupljine srca može se slobodno bi kateter u plućnoj arteriji: ona određuje visoki tlak, postizanje 60-100 mm Hg. Čl. Istraživanje plina krvi u lijevu klijetku i aortu potvrđuje primjesu venske krvi u arterijski. U terminalnoj fazi izrazitom Eisenmenger kompleksa policitemija.

Diferencijalna dijagnoza Eisenmenger kompleksa provodi se s druge nedostatke srca plućne stenoze, ventrikularne fibrilacije te nedostatke septuma, rascjep arterija (Botallova) voda za, na Tetralogija Fallot.

Eisenmenger kompleks liječenje

Uspješno prognoza Eisenmenger kompleks je moguće samo uz pravovremeno operacije srca provodi se prije razvoja otporan hipertenzija, plućna cirkulaciju i cijanoza.

Kirurgija uključuje zatvaranje Eisenmenger kompleks ventrikularne septuma kvara i uklanjanje abnormalnog pražnjenja aorte. U tim slučajevima, gotovo uvijek je potrebno aortalni zamjenu ventila. Kirurško liječenje Eisenmenger kompleks je složen zadatak i uključuje značajan tijekom kirurške operacije smrtnost. U nekim slučajevima pribjegava palijativne operacije usmjerene na sužavanje pljuska plućni arterijski za smanjenje plućne hipertenzije.

Konzervativna terapija za kompleks Eisenmenger simptomatičan i ima za cilj poboljšati pumpanja funkciju miokarda, plućnu hipertenziju smanjiti, smanjenje simptoma srčanog zatajenja. Održava se na pozornici preoperativne pripreme, ili u slučajevima u kojima je kontraindicirana operacije.

Prognoza Eisenmenger kompleks

Prognoza na Eisenmenger kompleksa određena je uvjetima cijanoza - obično nakon pacijenti ne žive više od 10 godina. Sveukupno životni vijek je 20-30 godina.

Eisenmenger kompleks je medicinski indikacija za prekid trudnoće, jer to može dovesti do smrti majke. Prirodni tijek trudnoće često završava spontani pobačaj i prijevremeni porod- Postoji samo nekoliko izvješća o uspješnom završetku trudnoće.