Trilogija Fallot

Trilogija Fallot - Kombinirani bolesti tri srca, uključujući atrijskog septuma defekt, plućna stenoza ventil (ili desne klijetke odljev opstrukcija kartica), a drugi razvoj hipertrofije desne klijetke. Posljednje dvije komponente su također uključeni u tetralogija od Fallot- Razlika je u tome što kada se tetralogija od Fallot ventrikularne septuma defekt i dekstrapozitsiya aorta.

U kardiologije, rok Fallot bolesti u kombinaciji trijada, tetrada i petina Fallot, a ime je dobio po francuskom patologa Fallot. Udio Fallot trijade mora 1,6-1,8% svih Prirođena srčana mana.

Razlozi trilogija Fallot

Morfološka tab srce fetusa se javlja u prvom tromjesečju fetalnog razvoja. Tijekom tog razdoblja, pod utjecajem različitih nepovoljnih čimbenika normalno formiranje djetetove srca mogu biti slomljena. Negativni čimbenici mogu napraviti virusnih bolesti trudnoće (rubeole, gripa, ospice), poremećaja endokrinog sustava (dijabetes mellitus), Pijenje alkohola, uzimanje lijekova, nedostatka vitamina, Kronični fetalna hipoksija, zračenje gama zrakama, i drugi. Bilo koji od ovih faktora može uzrokovati nepotpuno zatvaranje septuma zidova, i abnormalne suženje izgleda žila. U formiranju Fallot trijade ne poriče ulogu genetskih čimbenika i kromosomske mutacije.

Formiranje Fallot trijada povezan s povredom endokardijalna nabora čine plućni ventila, kao i primarni resorpcije interatrijalnim septum, ventil komponenta ovalni prozora. Pulmonalnu stenozu obično smješten na ventilu, koji tvore kondenzirani vezice konusni membranu uvučeno u lumen plućne debla. Oko 10% od trijade Fallot javlja infundibulyarny plućna stenoza. Iznad razine stenoze debla plućne arterije druge.

Interatrijalnim komunikacija s Fallot trijade može se predstaviti foramen ovale patent, oštećenje ili nedostatak foramen ovale ventila, atrijski septalni defekt.

na desnom ventrikularne hipertrofije sekundarnu trijade Fallot karakteristična je terminalno mana šupljine dilatiruetsya desne klijetke. Također je istaknuo hipertrofija i dilatacija desnog atrija, lijeva strana srca nije promijenilo.

Značajke hemodinamiku u trilogije o Fallot

Glavni hemodinamički poremećaj u Trilogiji od Fallot povezane sa sužavanjem plućnu arterii- prisutnosti interatrijalnim komunikacije od sekundarnog značaja.

Uz umjeren stenoza kompenzacija se postiže povećanjem sistolički tlak u desnu klijetku, čime se osigurava adekvatnu razinu plućne protoka krvi. Pravo atrijska tlak je normalan, pa kroz interatrijalnim pogreška dogodi arteriovansku lagani iscjedak iz lijeve pretklijetke s desne strane. U ovoj fazi ne cijanoza trijada Fallot i plućna nakladu minuta može biti nešto povećana u usporedbi s normom.

U slučaju teške stenoze ili produžiti postojanje trijada Fallot prepreka na izlazu krvi iz desne klijetke dovodi do njegove povećane radnom povećao pravi volumen klijetke preopterećenja, koji je u pratnji značajan porast u njemu i sistolički i dijastolički tlak. Pravo atrijska tlak se povećava, dolazi do promjene u smjeru shunt - venska krv počinje biti otpušten iz desne pretklijetke na lijevoj strani. Ovaj faza je karakterizirana trijade Fallot znakova hipoksije (cijanoze) smanjenje rada srca i povećanja volumena plućne minuta u sistemsku cirkulaciju, relativna razvoj trikuspidalnog insuficijencija.

Simptomi trijadi Fallot

Klinički tijek Fallot trijade određuje težini hemodinamskih poremećaja, a može biti i drugačiji. Većina djece u ranoj dobi izražene dispneju tijekom hranjenja, plakanja, dvizheniyah- umor, retardirani tjelesni razvoj. Cijanoza obično se javlja u dobi od 8-12 godina-u razvoju cijanoza u mlađoj dobi se obično može sjetiti stupnja stenoze plućne arterije. Kada je trijada Fallot u djeteta može razviti hipoksemijski epizoda karakteriziraju nagle uzbuđenja, brzo disanje, povećan cijanoza, respiratorni distres, gubitak svijesti, konvulzije.

Na pregledu, pacijent s trijadi Fallot svi znakovi mane „plavi” vrsta: cijanoza, „bataka”, tipičan položaj čučavac, oticanje i lupanje vrata vene. Često se nađe u oku hypertelorism (široko razmaknute oči).

Među komplikacija trijadi Fallot, što može dovesti do smrti djeteta, su tromboembolija i apsces mozga, infektivni endokarditis ili nakon respiratornih bakterijskih infekcija, masivne krvarenje, puknuća velikih kolaterala ili operacije (vađenja zuba, tonzilektomije et al.), Kronično zatajenje srca.

Dijagnoza Fallot trijade

Dijagnoza Fallot trijade utvrđuje se na temelju kliničke i objektivne podatke, elektrokardiografija rezultatima fonokardiogram, ultrazvuk srca, doppler ehokardiografija, srčane kateterizacije, ventrikulografijom, prsima X-zraka.

Objektivan pregled bolesnika s trijadi Fallot se često nalazi „srce grba”, sistolički pulsiranje lijevo od prsne kosti, povećanje srca na desnoj i na lijevoj strani, te povećanje pulsiranje jetre. Auskultacijskih slika Fallot trijada sastoji se od grubog pranje sistolički šum u II-III napustio interkostalnog prostora „mačka Predenje”, gušenja ili odsutnost II tonu plućne arterije. Fonokardiograficheskim trijada Fallot značajka je prisutnost visoke amplitude buke tijekom sistolički II interkostalnog prostora s lijeve prsne kosti.

Prema EKG pokazala znakove pravo hipertrofija srca, odstupanje EOS vpravo- radiološki otkriti proširenje plućne arterije, pravo klijetke proširenje sjene, iscrpljivanje uzorak pluća, povećanje transparentnosti polja pluća. Opća analiza krvi označena policitemiji, povećanje sadržaja hemoglobina.

S angiografija pokazala plućne stenoze, atrijski septalni defekt i prevladavajući reset krvi. Prema kateterizaciju srca određen značajan porast tlaka u desnu klijetku i niski tlak u plućnoj arteriji.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s trijade Fallot Tetralogija od Fallot, izolirani stenoza plućne arterije ili fibrilacije septuma defekt Eisenmenger kompleks.

Liječenje Fallot trijade

Bez obzira na težinu kliničkih manifestacija u trijadi Fallot, kirurško liječenje mane. Izuzetak je trijada Fallot komplicira nepovratan plućne hipertenzije. U slučaju krize slabije opskrljenom sa kisikom terapije provodi kisik, primjenjuje sedativi, beta-blokatora, kardijalnih glikozida.

Kada je trijada Fallot palijativne operacije anastomoza nije dostupan, jer oni uzrokuju još veće preopterećenje desnog srca. Radikalna korekcija trijada Fallot uključuje jednokratnu ili postupnu eliminaciju stenozom plućne arterije po valvulotomy Brock i zatvaranja atrijski septalni defekt.

Nakon operacije, nestanak cijanoza, smanjenje pritiska u desnu klijetku i povećanje plućne arterije, obnavljanje volumena plućnoj cirkulaciji.

Prognoza trijada Fallot

Prognostički značaj kada trijada Fallot uglavnom ima stupanj stenoze plućne arterije. Bolesnici s blagim oblikom trijadi Fallot može ostati aktivan do 40-50 godina. Nepovoljno kriterij je najstariji pojava dispneje i cijanoza. Kad jako stenoza pacijenti obično umiru u ranoj dobi zbog zatajenja srca. Kirurška korekcija Fallot je trijade popraćena povećanim postotkom preživljavanja i dobre dugoročne rezultate.

Bolesnici s Fallot je trijade potrebno rehabilitaciju kroničnih žarišta zaraze, dinamičan promatranja od strane kardiologije i kardijalne kirurgije.