Ebstein je anomalija

Ebstein anomalija - prirođena abnormalnost trikuspidalnog atrioventrikularni ventil, uz abnormalne letvice, što dovodi do stvaranja nad njima atrializovannoy desne klijetke, spojene s desne pretklijetke. Po prvi put u kardiologije anomalije opisao je njemački liječnik W. Ebstein u 1866. Učestalost Ebstein je anomalija među drugačiji Prirođena srčana mana To je 0,5-1%. Ebstein je anomalija je često povezana s drugim srčanih mana - atrijskog septuma defekt, patent ductus arteriosus, ventrikularne septuma defekt, stenoza ili plućna atrezija, mitralne stenoze ili neuspjeh, WPW sindrom.

Uzroci Ebstein je anomalija

Formiranje Ebstein Anomalija se veže na litij ulazi u tijelo fetusa u ranoj fazi embriogeneze. Također se pojave srčanih bolesti i drugih infektivnih bolesti može dovesti trudna (šarlahna groznica, ospice, rubeole) Teški somatskih bolesti (anemija, dijabetes mellitus, tireotoksikoza), Korištenje alkohola i droga imaju teratogeni učinci, patologije trudnoće (toksikoza, opasnost od pobačaja i tako dalje.).

Važnu ulogu u razvoju anomalija Ebstein je igra obiteljsku povijest KBS - uz sporadične i obiteljskih slučajeva nalaze anomalije.

Klasifikacija Ebstein je anomalija

Postoje četiri anatomske varijante (tip) Ebstein anomalija:

• I - prednji preklopni ventil i trikuspidalnog podvizhnaya- velike septuma i stražnji vezice ili bez pomaka;
• II - tu su sve tri uputa za AV ventile, ali oni su relativno male i raseljenih prema vrhu srca.
• III - akord prednji letak od tricuspid ventila je skraćen i ograničiti svoj prijedlog-septuma i stražnja krilca su nerazvijeni i offset.
• IV - prednji preklopni ventil trikuspidalnog deformira i pomaknut prema odljev traktu desne zheludochka- septuma preklop oblikovan vlaknastih proizvoda, stražnji - nerazvijeni ili uopće nema.

Značajke hemodinamiku u Ebstein je anomalija

Ebstein Anomalija anatomska podloga nije ispravan položaj tricuspid ventila u kojem njegova preklop (obično posterior i septuma) su deformirani i raseljenih u desne klijetke šupljine. U tom slučaju preklopima ventil se montiraju ispod prostora prstena fibrosus, ponekad i na desne klijetke izlazne kartice. Pomicanje ventila popraćeno upravo ventrikularne atrializatsiey, t. E. stanje u kojem se nastavlja dio desne klijetke i jedan šupljine s desnog atrija.

Dakle, pomaka uzrokuje vezice podjelu desne klijetke za 2 funkcionalne dijelove: supravalvular atrializovannuyu tvoriti zajednički šupljinu desnog atrija i subvalvular - funkcioniranje veličine manje kao desne klijetke. U tom slučaju, pravo atrij i desne klijetke od atrializovannaya uvelike proširio i pravo klijetke šupljina - smanjen.

Hemodinamski poremećaji vezani Ebstein anomalija ovisi o stupnju trikuspidalnog insuficijencija, veličine funkcioniranje desnu klijetku i resetiranje vrijednosti krvnog s desna na lijevo kroz interatrijskog komunikaciju.

Električni procesi u desnoj pretklijetki, koji se sastoji od dva dijela koji su out of sync: smanjenje zapravo odvija desni atrij tijekom atrijske sistole i atrializovannoy desne klijetke - u klijetke sistole. Zbog trikuspidnim miješanjem propust javlja se venska krv vraća na pravo predserdie- udarnog volumena desne klijetke se smanjuje, što je popraćeno padom plućne protoka krvi. Pravo atrij dilatiruetsya hipertrofije i tlak u njima se progresivno povećava, što uzrokuje pojavu na arterijsko-shunt kroz oštećenja na atrijske septuma.

Pravo-lijevi shunt igra dvostruku ulogu: s jedne strane to omogućuje da se izbjegne preopterećenje desnog atrija i kompenzira porok- s druge strane - to pridonosi razvoju arterijske hipoksemije.

Simptomi Ebstein je anomalija

Ovisno o ozbiljnosti poremećaja hemodinamskih koraka 3 je izoliran protok Ebstein anomalija: I - asimptomatski (rijetko) - IIa korak hemodinamskih poremećaja izraženi (IIa - bez srčanog ritma- IIb - uz srčane aritmije), III - korak prijema dekompenzacije.

Najteži oblik Ebstein je anomalija može uzrokovati fetalna smrt. Uz povoljne varijante ga mane za dugo vremena ostaje bessimptomnym- fizički razvoj odgovara dobi. U tipičnim slučajevima Ebstein je anomalija očituje u ranom djetinjstvu, ponekad u prvim mjesecima života.

Klinički znakovi su difuzno cijanozu, slab vježbanje tolerancije, boli srce, srčani udar. U 25-50% bolesnika s Ebstein je anomalija je označena paroksizmalne supraventrikularne tahikardije, 14% od njih - WPW sindrom. Na vanjskom istraživanju skreće pozornost na promjene u terminal falangi tipa „bataka” i nokte u obliku „vremenskih prozora”, „srce grba”.

Kada Ebstein je anomalija može razviti rano pravu zatajenje srca - kratkoća daha, povećanje jetre, oticanje i lupanje vrata vene. često označen hipotenzija.

Za Ebstein je anomalija stalno napreduje. Uzrok smrti starijih bolesnika često služe otkazivanje srca i teške aritmije.

Dijagnoza Ebstein je anomalija

Pacijenti za koje se sumnja Ebstein je anomalija konzultira kardiologija i operacijom srca, EKG, prsima X-zraka, ehokardiografija, fonokardiografije.

Udarno odrediti pravo prošireno srce oskultacija auscultated karakterističan tri ili četiri ritam, sistolički i dijastolički buke od samog procesa sabljast, ton cijepanje II.

EKG podataka uključuje odstupanje EOS prave znakove hipertrofije i širenjem desnog atrija, paroksizmalno klijetke beat i atrijska tahikardija (WPW sindrom) treperenja pretklijetke, fibrilacija atrija, pune (djelomično) Pravo blok zajedničke grane. Phonocardiogram s Ebstein anomalija karakteriziran sistoličkog buke u projekciji desnom zheludochka- kašnjenja tona- I viličastog tonom- II III IV tonovi velike amplitude.

Radiološki znakovi, svjedočio u korist Ebstein je anomalija, predstavljao oštar porast desnog srca, kuglasti oblik sjene srca, povećana transparentnost polja pluća.

Tijekom pomaka prema dolje vidio ehokardiografska zaliske od tricuspid ventila, desna pretklijetka povećati veličinu, sporo zatvaranje tricuspid letke ventil pristranosti, prisutnost atrializirovannogo desne klijetke prava protoka shunt krvi lijevo kroz ASD (prema Doppler ehokardiografija). Fetalna ehokardiografija, izrađene u prenatalnom razdoblju, omogućuje dijagnozu anomalija Ebstein u 60% slučajeva.

Da pojasnimo oblik i težinu Ebstein je anomalija se provodi MR očitavanje šupljina srca, ventrikulografijom. anomalija dijagnoza Ebstein zahtijeva diferencijaciju s eksudativna perikarditis, miokarditis Abramov-Fiedler, Izolirani atrialni septuma i mana pulmonalnu stenozu, tetralogija od Fallot.

Ebstein je anomalija Liječenje

Medicinski tretman za Ebstein je anomalija je usmjeren na liječenje zatajenja srca i ispravan aritmije. Indikacije za kirurško ispravljanje Ebstein-a anomalije su prisutnost pritužbi, zatajenje cirkulacije i srčanih aritmija. Optimalno za rad je u dobi od 15-17 godina s teškim mana intervencija provedenih na raniji datum.

Radikalna korektivne kirurgije za Ebstein je anomalija sastoji plastične ili protetski trikuspidalni plastika ventil ASD, uklanjanje atrializovannogo desne klijetke. U nekim slučajevima, to je prikladno za provedbu operacije Fontan. Ponekad je prva faza za povećanje plućnog protoka krvi i smanjiti hipoksija posezala za anastomoza od Blalock-TAUSSIG, overlay dvosmjerno Cava plućni anastomoza.

Dodatni provođenje impulsa put kada je podvrgnuta WPW sindrom radiofrekvencijske ablaciju. Za liječenje aritmija primjenjuje implantacija srčani stimulatori ili kardioverter-defibrilatora.

Prognoza Ebstein anomalija

Prirodni tijek Ebstein Anomalija ovisi o morfološkim supstrata mane. U prvoj godini života od teške kongestivnog zatajenja srca ili ventrikularna fibrilacija umrijeti patsientov- 6,5% do 10 godina - 33%, 30-40 godina - 8,0-8,7%.

Nakon kirurškog korekciju Ebstein je anomalija pogleda na život postane povoljna. Negativan utjecaj na dugoročne rezultate intervencije označena kardiomcgalijc i razvoj postoperativne aritmije.