Hiperaldosteronizma

Hiperaldosteronizma uključuje niz različitih patogenezi, ali sa sličnim sindromima kliničke simptome koji se pojavljuju s prekomjernim lučenjem aldosterona. Hiperaldosteronizma može biti primarna (zbog same nadbubrežne poremećajima) i sekundarni (zbog sekrecijom renina i drugih bolesti). Primarna hiperaldosteronizma dijagnosticiran u 1-2% bolesnika sa simptomatskim hipertenzija. U endokrinologiju 60-70% bolesnika s primarnim hiperaldosteronizma su žene u dobi od 30-50 godina-opisuje nekoliko slučajeva otkrivanja hiperaldosteronizma među djecom.

razlozi hiperaldosteronizma

Ovisno o etiološki faktor su brojni oblici primarne hiperaldosteronizma, od kojih se javljaju u Conn sindrom, što je uzrokovano 60-70% slučajeva aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya adenom nadbubrežne žlijezde. Prisutnost bilateralne difuznog nodularnog adrenalna hiperplazija dovodi do razvoja idiopatske hiperaldosteronizma.

Tu je rijetka obiteljska oblik primarne hiperaldosteronizma s autosomno dominantnog nasljeđivanja uzrokovana defektom enzima 18-hidrolaze, dolazi iz kontrolom renin-angiotenzinski sustav i mijenjati glukokortikoidima (često u mladih bolesnika s visokom incidencijom od hipertenzije obiteljske povijesti). U rijetkim slučajevima, primarna aldeosteronizma može biti uzrokovan rakom nadbubrežne žlijezde koji može proizvesti aldosteron i deoxycorticosterone.

Sekundarnog hiperaldosteronizma je komplikacija nekoliko bolesti kardiovaskularnog sustava, jetre i bubrega patologije. Sekundarna hiperaldosteronizma događa kada otkazivanje srca, maligna hipertenzija, ciroze jetre, Bartterovog sindroma, displazija i renalnu arterijsku stenozu, nefrotički sindrom, bubrega i reninome zatajenja bubrega.

Kako bi se poboljšala izlučivanje renina i razvoj sekundarnog hiperaldosteronizma rezultata natrij gubitak (s prehranom proljev), Smanjenje u cirkulaciji krvi volumena kada gubitak krvi i dehidracije, prekomjerni unos kalija, dugoročno uzimanje nekih lijekova (diuretici, HOO, laksativa).

Pseudohyperaldosteronism razvija krši distalnog bubrežnih tubula odgovoru na aldosteron, koji, unatoč visokoj razini u serumu krvi, postoji hiperkalijemiju.

Extraadrenal hiperaldosteronizma uočeno rijetko, poput jajnika patologije, štitnjače i crijeva.

Patogeneza hiperaldosteronizma

Primarni hiperaldosteronizma (nizak renin) je obično povezan s tumorom ili hiperplastičnih lezija bubrežnoj kori i karakterizira kombinacija povećanim lučenjem aldosterona s hipokalemije i hipertenzije.

Patogeneza Primarni hiperaldosteronizma aldosterona višak učinka na vodu elektrolita: povećana resorpcija natrija i vode u renalnim tubulima i povećava izlučivanje kalij iona u urin, što rezultira zadržavanjem tekućine i hipovolemije, metaboličke alkalosis, smanji proizvodnju i renin aktivnost u krvnoj plazmi. Opaženo hemodinamski nestabilnost - preosjetljivost na vaskularni presor endogenih čimbenika i periferne vaskularne rezistencije na protok krvi. Primarne izražen hiperaldosteronizma i produljeno hypokalemic sindrom dovodi do promjene u distrofičnim renalnim tubulima (kaliepenicheskoy nefropatija) i mišića.

Sekundarni (vysokoreninovy) hiperaldosteronizma kompenzacijski javlja kao odgovor na pad bubrežnog krvotoka u različitim bolestima bubrega, jetre, srca. Sekundarnog hiperaldosteronizma razvija zbog aktiviranja sistema renin-angiotenzina i povećanom proizvodnjom renina sustava jukstaglomerularnih bubrega stanica, pružajući prekomjerne stimulacije kore nadbubrežne žlijezde. Tipično za primarnu hiperaldosteronizma izraženi elektrolitske poremećaje u obliku sekundarnog ne pojavljuju.

Simptomi hiperaldosteronizma

Klinička slika primarnog hiperaldosteronizma odražava kršenje vode ravnoteže elektrolita uzrokovan prekomjernim aldosterona. Nakon odgode natrija i vode u bolesnika s primarnim hiperaldosteronizma pojavljuje ili izraženo umjereni arterijske hipertenzije, glavobolje, bol bol u srcu (kardialgiya) abnormalni srčani ritam, promjene fundus s pogoršanjem vidne funkcije (hipertenzivna angiopatiju, angiosclerosis, retinopatija).

potassium deficiency dovodi do brzog umor, slabost, parestezija, grčevi napadaje na različite grupe mišića, periodično psevdoparalichey- u teškim slučajevima - do razvoja infarkta distrofije, kaliepenicheskoy nefropatija, nefrogenog dijabetes insipidus. U primarnoj hiperaldosteronizma u nedostatku zatajenja srca i periferni edemi nisu zabilježene.

U sekundarnog hiperaldosteronizma opažena visoka razina tlaka arterijske (c dijastolički AT > 120 mmHg), postupno dovodi do šok i vaskularni zid ishemije tkiva, pogoršanjem bubrega i razvoj kronične insuficijencije bubrega, promjene u fundusa (krvarenje, neyroretinopatii). Najčešći simptom je oticanje sekundarnog hiperaldosteronizma, hipokalijemija događa u rijetkim slučajevima. Sekundarnog hiperaldosteronizma može nastaviti bez hipertenzije (npr Bartterovog sindroma i pseudohyperaldosteronism).

Neki pacijenti oligosymptomatic za hiperaldosteronizma.

dijagnoza hiperaldosteronizma

Dijagnostika daje razlikovanje različitih oblika hiperaldosteronizma i određivanje njihove etiologije.

Kao dio početne dijagnostički analizira funkcionalno stanje renin-angiotenzin-aldosteron s određivanjem aldosteron i djelovanje renina u krvi i urina u mirovanju i nakon testa opterećenja, natrij-kalij ravnoteže i ACTH regulira izlučivanje aldosterona.

Za primarnu hiperaldosteronizma naznačen povećanim razinama serumskog aldosterona, smanjena aktivnost renina u plazmi (pR), visok omjer aldosterona / renina, hipokalijemijom, hipernatrijemiju i niske specifične težine mokraće, znatan jačanje dnevnog izlučivanje aldosterona i kalija urina. Glavni kriterij dijagnostički sekundarne indeksa hiperaldosteronizma povećava ATM (na reninome - 20-30 ng / ml / h).

U cilju razlikovanja određenih oblika hiperaldosteronizma provedenih s uzorka aldactone (spironolakton), uzorak s opterećenjem hidroklorotiazida „marširaju” uzorak.

Kako bi se identificirali porodične oblik hiperaldosteronizma provesti upisivati ​​genomske pomoću PCR. U hiperaldosteronizma, ispravi glukokortikoidima, je dijagnostički test s značaj deksametazon liječenja (prednizolon), u kojem su simptomi bolesti eliminiran i normalnim krvnim tlakom.

Bi se razjasnila narav sloma (aldosteronoma, difuzni nodularni hiperplazija, karcinom) koriste metode dijagnosticiranja topikalnu: ultrazvučni nadbubrežna scintigrafije, CT i za MRI nadbubrežne žlijezde, selektivni venography uz simultano određivanje aldosteron i kortizol krvnih razina nadbubrežne vene.

Također je važno utvrditi bolesti uzrokovane razvojem sekundarnog hiperaldosteronizma preko kardijalne izlaznih studije, jetre, bubrega i bubrežne arterije (ehokardiografijom, EKG, ultrazvuk jetre, bubrega ultrazvuk, doppler ultrazvuka, obostrano skeniranje i renalnih arterija, višeslojnih CT, MR angiografije).

tretman hiperaldosteronizma

Izbor metode i taktike liječenja ovisi o uzroku hiperaldosteronizma sekrecijom aldosterona. Pregled bolesnika provedeno endokrinologa, kardiologa, nefrolog, oftalmologa.

Liječenje lijekom diuretika koji štede kalij (amilorid i spironolakton) izvodi se u različitim oblicima giporeninemicheskogo hiperaldosteronizma (adrenalne hiperplazije, aldosteroma) kao pripremni korak za rad, što pridonosi normalizaciju krvnog tlaka i eliminirati hipokalijemiju. To pokazuje low-sol dijeta s povećanim sadržajem prehrani namirnice bogate kalijem i kalija davanja lijekova.

Liječenje aldosteroma i nadbubrežne rak - operativna je ukloniti zahvaćeni nadbubrežna žlijezda (adrenalektomije) s pred-obnavljanje vode i elektrolita.

Pacijenti s bilateralnog adrenalne hiperplazije obično pomiješa konzervativno (spironolakton, amilorid) u kombinaciji s ACE inhibitorima, antagonistima kanala kalcija (nifedipin). Hiperplastične oblici hiperaldosteronizma potpune bilateralne adrenalektomije i pravo jednostranog adrenalektomije kombinaciji s SUBTOTAL resekcijom lijeve nadbubrežne žlijezde nedjelotvornim. Hipokalijemija nestaje, ali nema željeni učinak antihipertenzivne (krvni tlak u normalu tek u 18% slučajeva), a postoji velika opasnost od razvoja akutna adrenalna insuficijencija.

U hiperaldosteronizma, glukokortikoid terapija može korigirati kako bi se uklonili poremećaji hormona i metabolički normalizaciju krvnog tlaka propisanog hidrokortizon ili deksametazona.

U kombiniranoj sekundarnog hiperaldosteronizma antihipertenzivne terapije izvodi na pozadini patogenog liječenja osnovne bolesti pod obvezno kontrolne EKG i kalijeva razina u krvnoj plazmi.

U slučaju sekundarnog hiperaldosteronizma zbog stenoze renalne arterije da normalizira cirkulaciju i rad bubrega može perkutana endovaskularnog balon dilatacija, ugradnji stenta renalne arterije otvorenom rekonstruktivne kirurgije. Prepoznavanje bubrega reninomy kirurško liječenje.

Predviđanje i prevenciju hiperaldosteronizma

Hiperaldosteronizma prognoza ovisi o težini bolesti, uzroka, opsegu oštećenja, da kardiovaskularni i mokraćnog sustava, i pravovremeno liječenje. Radikalna kirurško liječenje ili odgovarajuća medicinska terapija pružaju visoku vjerojatnost oporavka. U karcinom nadbubrežne žlijezde lošom prognozom.

Kako bi se spriječila trajna hiperaldosteronizma potrebne pacijentima promatranje ambulanta sa arterijske hipertenzije, bolesti jetre i pochek- kolnika medicinske preporuke u vezi uzimanja lijekova i prehrane.