Aldosteronoma

Simptoma uzrokovano povećanom proizvodnjom mineralokortikoida hormona aldosterona, prvi put opisao D. Conn, pod nazivom „primarni aldosteronizam” ili CT-ov sindrom. U 70-85% slučajeva uzrok primarni hiperaldosteronizma adrenalne adenom su, u nekim slučajevima - adrenalne hiperplazije, karcinomima jajnika i ima hormonsku aktivnost.

Pod aldosteroma u endokrinologiju razumjeti aldosteronsekretiruyuschuyu nadbubrežna adenom, razvoj koji je u pratnji znakove primarne aldeosteronizma. Aldosteroma u većini slučajeva su benigne, manje od 5% slučajeva - maligni. Aldosteronoma obično otkrije u dobi od 30 do 50 godina između, sa ženama 3 puta češće nego muškarci. Postoje slučajevi aldosteroma djetinjstva.

Uzroci i patogeneza aldosteroma

Uzroci aldosteroma, kao i mnogi drugi tumor u bubrežnoj kori, ne zna se. Vjerojatno ulogu u njegovom razvoju odigrao nasljedstvo.

Aldosteronoma očituje autonomnog suvišak (40-100 puta povećane sekrecije) mineralokortikoidni hormon koji regulira - aldosteron vode i elektrolita metabolizam. Visoke razine aldosterona dovodi do povećanja resorpcije natrij iona u renalnim tubulima i izlučivanja kalijum iona magnezija i vodika u mokraći, što doprinosi zadržavanja tekućine, hipovolemije, metaboličke i alkalosis hipokalijemijom, patološke promjene u različitim organa i sustava. Značajka primarni aldosteronizam aldosteroma pri niskoj djelovanje renina u krvnoj plazmi.

Benigni aldosteronoma je mali (ne više od 1-3 cm) adrenalni tumor tan okružen kapsulu tankog vezivnog tkiva. Benigni aldosteronoma može biti povezana s atrofija ili hiperplazije okolnih područja kore nadbubrežne žlijezde. Primarni maligni aldosteronoma razvija iz eigenelements kore nadbubrežne žlijezde, odlikuje brzim rastom, velikih dimenzija, a ponekad i massoy- na male formacije veličinama već mogu biti znakovi metastaza. Aldosteroma više vjerojatno da će biti jedan (do 70-90% slučajeva), u 6% slučajeva - s višestrukim bilateralne lokalizacije. Morfološki aldosteroma ima heterogenu strukturu: mogu se sastojati od stanice do stanice slične snopa ili mreže trake.

simptomi aldosteroma

Kliničke manifestacije aldosteroma uzrokovane poremećajima povezanim s primarnim aldosteronizma, a prikazana tri glavna sindrome - kardiovaskularne, živčano-mišićna i bubrega.

Kardiovaskularni sindrom u aldosteroma uzrokovana uglavnom retencijom natrija i vode, tekućine, preopterećenje razvoj edema unutarnje ljuske vaskularnog zida (unutrašnjeg lumena) i vazokonstrikcije, povećanu perifernu otpornost, povećana reaktivnost krvnih žila na krvnog tlaka djelovanju faktora, posebno, aldosteron.

Klinička slika karakterizira konstanta aldosteroma umjerenih ili ozbiljnih hipertenzija, glavobolja, Razvoj promjene fundus (hipertenzivna angiopatiju, angiosclerosis, retinopatija i neyroretinopatiey) cardialgia, hipertrofije i dalje - lijevog ventrikula miokarda distrofija.

Neuromuskularna sindrom je povezan s nedostatkom kalija i magnezija, hyperchloremic acidoza, distrofične promjene u mišićima i živčano tkivo. Kada aldosteroma očituje umorom, slabosti mišića različitih težina, konstipovan, bol u prstima i nogama, tele mišiće, često - parestezije i grčeve. Kada može doći do aldosteronoma gipokaliemicheskoe krize popraćene su jaka glavobolja, povraćanje, kratkoća daha, smanjena (gubitak) pogled myoplegia, ponekad je početak labavu paralize ili konvulzija, komplicira razvojem akutne koronarne insuficijencije, cerebrovaskularnih nezgoda (udar).

Kada aldosteroma kaliepenicheskaya nefropatija razvija izraženu kršenje koncentraciji sposobnost bubrega, žeđ, često mokrenje i obilje (dnevno mokrenje do 10 litara), noćnog mokrenja, izostenuriey. Periferni edem aldosteroma nije tipičan. Teške kronične infarkta podražljivosti hipokalemije povrijeđena, izlučivanje inzulina B-stanica gušterače i tolerancije glukoze.

U malignih aldosteronoma uz glavni simptomi mogu se pojaviti bolovi u trbuhu, groznicu i druge znakove opijenosti.

Oko 10% aldosterom asimptomatski.

dijagnoza aldosteroma

Aldosteroma Dijagnoza se temelji na karakterističnim kliničkim manifestacijama sindroma, rezultata laboratorijskih testova, funkcionalnim testovima, instrumentalna studija. Tijekom 2 tjedna prije ankete pacijentu je poželjno prestati uzimati antihipertenzivni lijekovi.

U urina aldosteroma detektiran kod niske relativne gustoće i alkalnom reakcijom, proteinurija, povećanje dnevne izlučivanje aldosterona i kalija.

Biokemijska analiza krvi nalazi hipernatrijemiju, hipokalijemiju, visoke osnovne razine u serumu aldosterona smanjenjem aktivnosti renina u plazmi, gipohloremichesky alkalosis.

Kako bi se dijagnosticirati primarna aldeosteronizma aldosteroma obavlja na uzorku aldactone (spironolakton), uzorak s opterećenjem hidroklorotiazida „marširaju” uzorak.

Ultrazvuk i radioizotopi skeniranje (scintigrafija) adrenalna koristi za otkrivanje postojećih lezija i pojasniti svoju prirodu (hiperplazija, tumor), CT i MRI nadbubrežne nadbubrežne - odrediti mjesto i veličinu aldosteroma.

Radiološka dijagnostičke metode aldosteroma - pnevmosuprarenografiya angiografija i nadbubrežne žlijezde može proizvesti netočne rezultate zbog male veličine tumora i njegove slabe vaskularizacije. Selektivno venography od nadbubrežnih žlijezda s simultano određivanje aldosterona i kortizola u krvi razina nadbubrežne vena je najviše informativno, iako je njegova provedba je tehnički teško i pun komplikacija. Za aldosteroma tipičnom višestrukog povećanja omjera aldosteron / kortizol.

Diferencijalna dijagnoza se provodi aldosteroma melkouzelkovoy difuzno adrenalne hiperplazije, hipertenziju zbog drugih sindroma (sindrom Cushing, maligna hipertenziju, renovaskularnu hipertenziju, mineralokortikoidnog višak sindrom zamišljenog et al.), nefritis gubitak kalija, dijabetes insipidus, giperparateriozom, tetaniju, sekundarnog aldosteronizma.

tretman aldosteroma

Tretman bolesnika s aldosteroma je provesti radikal uklanjanje tumora, zajedno sa zahvaćena nadbubrežne žlijezde - adrenalektomiju. Ako lokalizacija aldosteroma poznato, kirurška intervencija se primjenjuje thoraco-lumbalne i lumbalne pristupa na odgovarajućoj strani ako je lokalizacija nije definiran - koristi se pristup transperitoneal na obje nadbubrežne žlijezde.

U postoperativno (u roku od 7-10 dana) sa dodijeljenom dijeti ograničenja natrij, kalij prijem lijekova (kalijev klorid) i antagonisti aldosterona - (spironolakton ili aldactone veroshpirona). Za prevenciju akutnih nadbubrežne insuficijencija kao rezultat operacije aldosteroma prikazuje glukokortikoid terapija (kortizon, hidrokortizon). Nakon operacije potrebno je pratiti razinu elektrolita i EKG.

Prognoza kod aldosteronoma

Uklanjanje aldosteroma u 50-70% slučajeva, doprinose značajno smanjiti ili normalizaciju krvnog tlaka u slučaju nastavka umjerene hipertenzije provodi ispravljanje konzervativnu terapiju.

U dobroćudne aldosteroma i odsutnosti nepovratne promjene u bubrezima povoljnom prognozom. Maligni aldosteroma nepovoljno tijek i prognozu.