Pheochromocytoma

Feokromocitoma (chromaffinoma) - benignih ili malignih tumorskih stanica hormonalno aktivne chromaffin sympathoadrenal sustav sposoban za proizvodnju biogeni amini i peptide, uključujući epinefrin, norepinefrin, dopamin. U 90% slučajeva razviju u srži feokromocitoma nadpochechnikov- 8% bolesnika u području lumbalnog lokaliziran paragangliya- aorte 2% slučajeva - u prsima ili trbušnu šupljinu, u malim tazu- rijetko (manje od 0,1%), - je u čeonom području i vrat. Endokrinologiju od feokromocitoma opisane s intrapericardiac i infarkta lokalizacije, s dominantnim mjesto i ostavili dijelove srca. Pheochromocytoma obično dijagnosticira kod osoba oba spola u dobi od 20-40 godina-češći kod djece kod dječaka (60% slučajeva).

Maligni pheochromocytoma čine manje od 10% slučajeva, oni imaju tendenciju da imaju extraadrenal lokalizacije i proizvoditi dopamin. Metastaze malignih feokromocitomi pojaviti u regionalne limfne čvorove, mišiće, kosti, jetra i pluća.

Uzroci i patogeneza feokromocitoma

Vrlo često, pheochromocytoma je komponenta sindrom, multipla endokrina neoplazija 2A i 2B vrste, uz medularnog karcinoma štitnjače, hiperparatireoidizam i neurofibromatoza. U 10% slučajeva porodične oblik bolesti s autosomno dominantno načinu nasljeđivanja i visok stupanj varijabilnosti u fenotip. U većini slučajeva, chromaffin tumora etiologija ostaje nepoznat.

Feokromocitoma je čest uzrok hipertenzije i otkrivena u otprilike 1% bolesnika s povišenim perzistentno dijastoličkog arterijskog tlaka.

Klinički simptomi feokromocitoma povezani s djelovanjem na tijelo prekomjerno proizvodi tumor kateholamine. Nadalje kateholamina (norepinefrin, epinefrin, dopamina) može feokromocitoma luče ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivni intestinalni polipeptid, najjaču vazokonstruktor - neuropeptid Y, kao i druge aktivne tvari koje uzrokuju različite učinke.

Feokromocitoma tumor inkapsulirana s dobrom vaskularizacije oko 5 cm, a prosječne težine 70 do g. Tu feokromocitoma velike i manje razmerov- stupnju hormonske aktivnosti neovisno o tumora.

Simptomi feokromocitoma

Najviše stalna simptom feokromocitoma je arterijska hipertenzija, teče u krizovoe (paroksismalna) ili stabilnom obliku. tijekom kateholamina hipertenzivna kriza Krvni tlak naglo raste, zadržao u granicama normale ili ostane stabilno povišen mezhkrizovy razdoblje. U nekim slučajevima, pheochromocytoma događa bez krize s dosljedno visokog krvnog tlaka.

Hipertenzivna kriza u feokromocitoma pratnji kardiovaskularnog, gastrointestinalnog, neuropsihijatrijske manifestacije, metaboličkih poremećaja. Razvoj krize karakterizira nemir, tjeskoba, tremor, zimica, glavobolja, blijede kože, znojenje, napadajima. Bilo je bol u srcu, tahikardija, aritmije- tu su suha usta, mučnina i povraćanje. Karakteristične promjene u krvi kada pheochromocytoma su leukocitoza, limfocitoza, eozinofilija, hiperglikemije.

Nabor može trajati od nekoliko minuta do 1 ili više hours- obično završavaju s iznenadnim oštrog smanjenja krvnog tlaka do hipotenzija. Završetak paroksizam slijedi obilno znojenje, poliurija s do 5 litara svjetlo inkontinencije, opća slabost i slomljena. Krize mogu biti izazvani emocionalnim poremećajima, fizičke aktivnosti, pregrijavanje ili prekomjerno provodeći duboko palpaciju abdomena, nagle pokrete tijela, uzimajući droge ili alkohola i drugih faktora.

Učestalost napada varira od jedan za nekoliko mjeseci do 10 - 15 po danu. teška kriza rezultat u feokromocitoma može biti mrežnice krvarenje, uvreda, plućni edem, infarkt miokarda, zatajenja bubrega, seciranje aneurizma aorte ., Itd Najozbiljniji komplikacija klinički tijek je pheochromocytoma kateholamin šok, hemodinamski očituje podliježe - slučajni promjenu epizode hiper i hipotenzija koja se ne može ispraviti. Trudnice feokromocitoma zamaskiran toksemija trudnoće, i preeklampsija eklampsija i često dovodi do neželjenih ishoda rođenja.

Stabilan oblik feokromocitoma naznačen trajno visokog krvnog tlaka s postupnim razvojem promjena bubrega, infarkta i fundusa, varijacije raspoloženja, razdražljivost, umor, glavobolja. Metabolički poremećaji (hiperglikemija) u 10% pacijenata dovesti do razvoja dijabetes.

Bolesti su često povezane pheochromocytoma su GSD, Recklinghausen (neurofibromatoza) bolesti, Cushingov sindrom, Raynaudov sindrom et al.

Maligni pheochromocytoma (feohromoblastomy) popraćena bolovima u trbuhu, značajan gubitak težine, metastazama u udaljenim organima.

dijagnoza feokromocitoma

U procjeni fizičke nalaz u bolesnika s feokromocitoma upozorava na povećani krvni tlak, ortostatska hipotenzija, tahikardija, bljedilo kože lica i prsa. Pokušaj palpacija u surround formiranje u trbušnoj šupljini ili na vratu regiji može uzrokovati kateholamina krizu.

U 40% bolesnika s hipertenzijom pronađeno hipertenzivna retinopatija različitim stupnjevima, tako da pacijenti s feokromocitoma treba savjetovati strane oftalmologa. EKG promjene su nespecifični, raznovrsna i uglavnom su privremeni u prirodi, prikazuje se tijekom napada.

Kriteriji su biokemijski feokromocitomi povišene razine mokraćnog kateholamina, kateholamini u krvi kromogranin-A krvnom serumu, razina glukoze u krvi, u nekim slučajevima - kortizol, kalcitonin, paratiroidni hormon, ACTH, kalcija, fosfora i dr.

Važan dijagnostički diferencijal vrijednost i sredstva za suzbijanje provokativna farmakoloških ispitivanja (histamin, tiramina, glukagon, klonidin, fentolamin, klonidin i dr.). Testovi su usmjerene na bilo poticanjem lučenja kateholamina feokromocitom, ili blokirati periferni vazopresomi djelovanje kateholamina, ali možete dobiti oba lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata tijekom suđenja.

U svrhu topički dijagnoze feokromocitoma izvodi i ultrazvučnim tomografije (CT ili MRI) adrenalne žlijezde, intravenskom urografijom, selektivna arteriografije, bubrega i nadbubrežne arterije, scintigrafije nadbubrežne žlijezde, X-zraka, ili rendgenski pregled prsnog koša (kako bi se izbjeglo intratorakalno lokacije tumora).

Diferencijalna dijagnoza se provodi s feokromocitoma hipertenzivna bolest, neuroze, psihoze, paroksizmalna tahikardija, tireotoksikoza, bolesti CNS-a (moždani udar, prolazne cerebralne ishemije, encefalitis, TBI) Trovanja.

liječenje feokromocitoma

Glavna metoda liječenja feokromocitom - kirurško. Prethodna raspoređivanje operacija provedena lijek za cilj uklanjanje krize simptoma, smanjiti ozbiljnost manifestacija bolesti.

Za uklanjanje paroksizmima, normalizaciju krvnog tlaka i tahikardija Cupping propisane kombinacije-adrenoceptor antagonista (fenoksibenzamin, tropafen, fentolamin) i b-blokatore (propranolol, metoprolola). S razvojem hipertenzivne krize prikazan davanja fentolamin, natrijev nitroprusid, i drugi.

Tijekom operacije feokromocitoma koristi samo laparotomija pristup s obzirom na visoku vjerojatnost višestrukih tumora i extraadrenal lokalizacije. Tijekom cijelog zahvata prati hemodinamike (CVP i krvni tlak). Obično provodi u feokromocitoma ukupne adrenalektomije. Ako feokromocitoma dio multiplu endokrinu neoplaziju, pribjegavaju bilateralnu adrenalektomije, čime se izbjegava recidiva tumora na suprotnoj strani.

Tipično, nakon uklanjanja feokromocitoma snizhaetsya- krvnog tlaka u odsutnosti snižavanje treba misliti ima ectopic tumorsko tkivo krvnog tlaka.

U trudnica s feokromocitoma nakon stabiliziranja krvnog tlaka izvršava abortus ili carski rez, a zatim uklanjanje tumora.

U malignim feokromocitoma s metastazama rasprostranjenih primaju kemoterapiju (ciklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognoza za feokromocitoma

Uklanjanje benignih feokromocitomi dovodi do normalizacije krvnog tlaka, regresiju patoloških manifestacija. 5-godišnje preživljavanje nakon radikalne liječenju benignih tumora nadbubrežne je 95% - u feohromoblastomy - 44%.

Učestalost pheochromocytoma povratak je oko 12,5%. U svrhu ranog otkrivanja recidiva u bolesnika pokazala endokrinologa promatranje s godišnjom potrebnom inspekcije.