Medularni karcinom štitnjače

Medularni karcinom štitnjače - oblik raka štitnjače, prethodnik koji su parafolikularnih stanice koje proizvode hormon kalcitonin. To je jedan od četiri vrste štitnjače (Folikula, papilarni, folikularni, medularni i anaplastični). 3 odvija u prevalenciji lezija raka organa. Je od 5 do 10% malignih neoplazmi štitne žlijezde. Medularni rak obično ne prati disfunkcije organa. To može biti jednostruka ili u kombinaciji s drugim tumorima organa (s sindroma višestrukog neoplazije). Obično se razvija u drugoj polovici života, rijetko utječe na djecu i adolescente. Uslijedila je kratka prevlast pacijentica. Liječenje provode stručnjaci u području onkologije i endokrinologije.

Klasifikacija medularnog karcinoma štitnjače

Postoje četiri oblika ove bolesti - jedan od tri sporadično i nasljedne:

• Sporadična oblik. Najčešći oblik bolesti. Slučajevi bolesti u obitelji nedostaju. Novotvorina obično jednostrano.
• Medularni karcinom, kao dio sindrom, multipla endokrina neoplazija Vrsta 2A (MEN-2). u kombinaciji s hiperparatireoidizam i benigni pheochromocytoma (Obično obostrani).
• Medularni karcinom štitnjače u okviru sindroma multiple endokrine neoplazije tip 2B (MEN-2B). U kombinaciji s karakterističnim obilježjima Ustava, feokromocitom, neurofibromatoza mukozne i oka uvjetima. ima megacolon diverticulosis i debelog crijeva.
• Izolirani porodičnu oblik medularni karcinom štitnjače. Ne u kombinaciji s drugim lezijama endokrini sustav. Obično otkrivena u starijih, povoljnije tokova drugim oblicima. Neki istraživači vjeruju da je ovaj oblik izvedbe može biti Men-A2 sa zaostatkom od genetski uzrokovanih bolesti druge tipične.

Uzroci medularni karcinom štitnjače

Razlozi za razvoj nije točno razjašnjeno. Utvrđeno je da su karakteristični oblici patologije naslijedio u autosomno dominantan uzorak, dok se bolest razvija u dvije faze. U početku, zbog genetske mutacije povećavaju rizik od neoplazija, a slijede somatske mutacije uzrokuju nastanak tumora u pojedinim organima. Pacijenti s medularnog karcinoma štitnjače u sindroma MEN-2 RET otkrivena mutacije protoonkogen nalazi u dugom kraku kromosoma X. Ovaj gen je uključen u razvoj stanica APUD-sustav koji se nalazi u štitnjače, nadbubrežne žlijezde i drugih organa. Mutacije u ovom genu mogu uzrokovati pet sindrome, od kojih su tri uključuju medularni karcinom štitnjače. Smatra se da je taj gen također može utjecati na razvoj ostalih lezija raka štitnjače (nemedullyarnyh oblika raka).

Postoji nekoliko faktora koji povećavaju rizik od medularnog karcinoma. Šanse razvoja medularni karcinom povećava kada su izloženi visokim dozama ionizirajućeg zračenja tijekom dugog boravka u ekološki nepovoljnim područja ili terapije zračenjem za druge vrste raka. Stariji ljudi pati od štitnjače često mlade medularni rak, a mogu biti povezane s dobne povećanje broja somatskih mutacija. Opaženo je nepovoljan učinak loših navika, profesionalne izloženosti (s teškim metalima), ozbiljni akutni i kronični stres.

Simptomi medularni karcinom štitnjače

Za medularnog karcinoma karakterizira dulje vrijeme latencije. Prvi znak bolesti je često povećanje regionalnih limfnih čvorova. Uz daljnje napredovanje medularni karcinom štitnjače, u pratnji kompresije i klijavosti obližnjih organa javljaju promuklost, otežano gutanje, zadihanost, suhi kašalj i teškoće s disanjem. Palpacija limfni čvorovi su proširene, nepomična ili neaktivni, mogu formirati s konglomerati okolna tkiva.

U 10-60% bolesnika sa sindromima medularni tiroidni rak MEN-2 identificirane simptome feokromocitoma. Bolest se manifestira glavobolje, znojenje i mentalne nestabilnosti. S dugoročnog postojanja promatranom povećanja krvnog tlaka. U 10-25% bolesnika s medularnog karcinoma štitnjače, s sindroma MEN-2A hiperparatiroidizma koji normalno pojavljuje se manifestira asimptomatska hiperkalcemije ili urolitijaze. Nadalje, kad se ljudi 2A se može detektirati Hirschsprungerove bolesti i papularni lezije gornjeg dijela leđa.

Na MEN-2B hiperparatireoidizam gotovo ne dogodi. Bolesnici s medularni karcinom štitnjače otkriven marfanopodobnye skeletnih promjena: natprosječan rast, asteničnih ustava, tanke ruke i noge i izdužuje donjoj polovici tijela. Često postoji slabost ligamenata-mišićnog sustava. Mnogi pacijenti su identificirani skeletne abnormalnosti: chonechondrosternon i hip displazija. Medularni karcinom štitnjače Ljudima-2B se često kombinira s patološkim promjenama oka: glaukom, suho oko i tako dalje. Postoje megacolon i debelog diverticulosis. Na području usta i kapaka nalaze višekratnik ganglioneuroma. Neurofibromatoza utječe sluznice probavnog i mokraćnog sustava.

Svi oblici medularni karcinom štitnjače može dati limfogene i hematogeni metastaza. Kada udaljene metastaze najčešće pate od raka pluća (35% bolesnika). Sekundarne lezije obično nalaze u donjim dijelovima pluća su višestruki karakter i prikazuje na radiograma kao nijanse melokoochagovyh nalik lokalnog širenja s tuberkuloza. Moguće metastaze do kosti, jetre, pleure, bubreg i mozak.

Dijagnoza medularni karcinom štitnjače

Dijagnoza se temelji na povijesti, kliničkim simptomima, rezultata instrumentalnih istraživanja te laboratorijskih testova. tiroidni koristiti genetska analiza RET-protoonkogena za detekciju sklonost medularni karcinom. Test ne potvrdi prisutnost ili odsutnost tumora, ali ukazuje na visok rizik od razvoja raka, u kombinaciji s drugim metodama istraživanja pruža priliku da razjasni uzrok ozljede i oblika raka.

Među ostalim laboratorijskim ispitivanjima koristi definiciju razine kalcitonina. Povećanje brzine do 100 i više pg / ml jasno ukazuje na prisutnost medularnog karcinoma štitnjače. Na nižoj razini hormona obavlja preliminarnu stimulaciju. Za procjenu lokalizacije, strukturu i opseg neoplazija izvedena štitnjače ultrazvukom. Konačna dijagnoza se temelji na punkcije slijedi histološki pregled uzorka tkiva. tiroidni propisane radiografija pluća scintigrafija, SPECT jetre i druge dijagnostičke postupke za identifikaciju medularni metastaziranja raka. Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim vrstama raka i sekundarnih raka organa lezije.

Tretman i prognozu medularni karcinom štitnjače

kirurško liječenje. Kada se instalira čak i nasljedne predispozicije za pojave simptoma preporučuje se tireoidektomija. Nakon potvrde medularni karcinom štitnjače se uklanja zajedno sa regionalnim limfnim čvorovima i okolnog vlakana. U nazočnosti feokromocitoma prije tireoidektomija adrenalektomiju da se izbjegne razvoj hipertenzivna kriza, kada je glavni kirurgije. Radioterapija je neučinkovita i koristi se samo tijekom palijativnog tretmana. Nakon operacije pacijenti do kraja života je hormonska nadomjesna terapija.

Medularni karcinom štitnjače smatra se loša prognostički vrsta karcinoma. U 70% bolesnika se nalaze regionalne metastaze, 35% - dugoročno, što ograničava mogućnost radikalnog liječenja. Prosječno preživljavanje pet godina prema različitim procjenama, od 70 do 90%. Do 10 godina nakon operacije ne živi 48-86% bolesnika, do 20 - 33 - 44% bolesnika. Najnepovoljniji oblik medularni karcinom štitnjače tiroidni neoplazma s MEN-2B, najpovoljnije - rak s MEN 2A i izoliran-nasljednog oblika neoplazije.