Akromegalija

Akromegalije (gigantizam) - bolest u kojoj je povećana proizvodnja hormona rasta (somatotropin), povreda nastaje proporcionalno skeletnih rasta i unutarnje organe, nadalje, uočeno metaboličkog poremećaja.

U djetinjstvu i mladosti, kad prekomjerne aktivnost rast razvijena gigantizam i akromegalija razvija nakon završetka rasta.

Bolest se razvija vrlo rijetko i uglavnom u odraslih.

Somatotropin ima sljedeće biološke učinke:

• uzrokuje rast kostiju u duljinu - je najvažnija i glavna funkcija hormona rasta;
• povećava proizvodnju proteina u kosti, hrskavice, mišića, jetre i dr.organah;
• Povećava proizvodnju glukagon (gušterače hormona koji povećava razinu glukoze u krvi);
• Postupajući po 30-40 minuta, što uzrokuje smanjenje razine glukoze u krvi, jer inhibira enzime koji cijepaju rada glukoze.

Hormon rasta regulira hipotalamus, koje proizvodi stimulirajućeg hormona (somatoliberin) i depresivan (somatostatin) svoje proizvode.

Uzroci acromegaly

Glavnu ulogu u razvoju predstava acromegaly povećanje hormona rasta. Razlog za povećanje proizvodnje somatotropin je adenom (benigni tumor) hipofize, koja ima suštinsku aktivnost. Rjeđe uzrok može biti štete na hipotalamus ili drugim dijelovima mozga (tumor, ozljede glave s potresom mozga, emocionalni i mentalni stres mozga).

Simptomi acromegaly

Bolest se razvija tijekom godina. Tijekom acromegaly izdvojiti nekoliko koraka.

1. Preakromegaliya - karakterizira ranih znakova, to je otkrio vrlo rijetka, jer simptomi nisu jako izražene. Opetovano moraju istražiti razinu hormona rasta u krvi i učiniti računalo mozga tomografije.
2. Hipertrofični faza - karakteriziran teškim simptomima.
3. Tumor faza - u simptomima simptoma bolesti prevladavaju učinak na susjednim organa i tkiva (smješten povećanog intrakranijalnog tlaka, oka i živčani poremećaj).
4. Skriven faza - faza iscrpljenosti - je ishod bolesti.

Klinička slika očituje se slijedećim simptomima:

1. Pacijenti označena glavobolju, gubitak pamćenja, impotenciju (kod muškaraca), menstrualne nepravilnosti (u žena), smanjena vida.
2. Bolesnici s acromegaly steći osobit izgled: povećana čelo, uši, nos, jezik, obraz kosti, usne, ruke i noge (povećanje uglavnom u širinu, što je razlog zašto pacijenti moraju mijenjati veličine rukavice, cipele, prstenje) - donje čeljusti izlazi naprijed, povećava intervale između zubami- koža zadebljana, grubih nabora na litse- prsnog koša u volumen povećao.
3. Na početku bolesti je povećanje snage i zdravlja bolesnika mišića, ali uništavanje mišića se javlja kasnije, s rezultatom da postoji slabost mišića i bol.
4. Je povećanje opskrbe hrskavice koja dovodi do akromegalicheskoy artropatija (destrukcijom).
5. Ako je tumor previše izražen, kompresija živaca može dogoditi zbog pogoršanja koja se javlja.
6. S napredovanjem bolesti može se razviti znakovi unutarnjih organa (srce, pluća, bubrega) povećanje krvnog tlaka, povećati u veličini srca zbog povećanja u iznosu od mišićnih vlakana, pada u krvotok.
7. U 50-60% bolesnika koji imaju poremećaj stabilnosti (otpornost) stanica na glukozu, a 1/5 bolesnika razviju pravi dijabetes mellitus.
8. Ako pacijenti s tumorom „Buka” hipotalamus, pacijenti mogu nastati pospanost, žeđ, poliurija, oštrih diže u temperaturi.
9. Polovica pacijenata ima difuzno ili nodularni gušavost, koji je povezan s povećanjem TSH.

dijagnoza acromegaly

Može biti osumnjičenog za otkrivanje akromegalija karakteristiku čak i kada je izgled mijenja, posebno povećanju rukama i nogama. Ove promjene mogu se vidjeti čak i uz blagi porast hormona rasta. Ipak, dijagnoza je samo prosjek od 9 godina nakon pojave prvih simptoma.

Za potvrdu dijagnoze i pronalaženju uzroka obavljanje:

1. Opće krvi i urina.
2. Biokemijska analiza krvi.
3. SAD od štitnjače, jajnika, maternice.
4. Radiografija lubanje i područja (koštane formacije u lubanji kojoj se nalazi hipofize) Sella turcica - postoji povećanje veličine ili Sella omjer zaobići.
5. Kompjuterizirana tomografija.
6. Oftalmološki pregled (pregled oka) - pacijenti će biti smanjenje vidne oštrine, vizualni ograničenje polja.
7. Usporedno istraživanje fotografija pacijenta u zadnjih 3-5 godina.

Pluća, jetre, bubrega, tumori gastrointestinalnog trakta je eliminirati hipofizu, koja se proizvodi hormon rasta.

Laboratorijski testovi potvrdili akromegalija

• Određivanje lučenja hormona rasta. Razina hormona rasta u pravilu manje od 1 ng / ml. Dijagnostički značajan stupanj smatra se prosječna integrirani > 2,5 ng / ml
• Istraživanje koncentracija u krvi IGF-1. Ovaj test je najbolji dijagnostički marker kao jedini razlog za povećanje IGF-1 u krvi je povećanje dnevne proizvodnje hormona rasta.
• Oralni test tolerancije glukoze (OGTT) u uzimanja 75 g glukoze. Degradacije razine hormona rasta ispod 1 ng / ml je dijagnostički kriterij za akromegalije.

akromegalija liječenje

kirurški postupak

Rad - glavna metoda liječenja akromegalije.
Ako postoje znakovi kompresije susjednih građevina s tumorom, to pokazuje hitnu operaciju. U tim slučajevima, preporučiti preoperativne pripreme analoga somatostatina neprimjereno. Bolje je primijeniti lijekove nakon operacije. Veća vjerojatnost uspjeha.
No, u isto vrijeme, ako se stanje pacijenta je nestabilan na visokim rizikom od komplikacija općoj anesteziji (zbog uništenja dišnih puteva) ili postoje ozbiljne sustavne manifestacije acromegaly (kardiomiopatija, teške hipertenzije, dekompenziranoj dijabetes), lijek je poželjno.

liječenje

Analoga somatostatina - inhibitori lučenja STG-
antagonisti receptora GH - Nova skupina lijekova koji izravno blokiraju djelovanje hormona rasta i smanjuje sintezu IGF-1 - (pegvisomat Somavert)
Stimulans dopaminske receptore - kabergolin (Dostinex) i bromokriptin (Parlodel, abergin) - puno manje učinkovita od prve dvije skupine, a postoje dokazi da nedjelotvornost monoterapije analoge somatostatina neke pacijente pomaže dodati stimulansa dopamin receptora.

prognoza akromegalija

Krajnji rezultat je iscrpljivanje bolesti (kaheksije). U nedostatku odgovarajućeg tretmana u nepovoljnijem položaju tijekom ranog i početku (u mladoj dobi), očekivano trajanje života pacijenata je 3-4 godina. Sa sporim razvojem i srodne osobe mogu živjeti 10 do 30 godina.

Uz pravovremeno liječenje, prognoza za povoljan životu može oporaviti. Pacijenti s invaliditetom je ograničen.