Akromegalija

akromegalija - abnormalni porast dijelovima tijela povezan s povećanom proizvodnjom hormona rasta (GH) je prednjeg režnja hipofize, kao rezultat njegove tumorsko lezije. Javlja se u odraslih i manifestira okrupnjavanja crta lica (nos, uši, usne, čeljusti), povećanje na rukama i nogama, stalne glavobolje i bolova u zglobovima, kršenje seksualnih i reproduktivnih funkcija kod muškaraca i žena. Povišene razine hormona rasta u krvi uzrokuje rano smrtnost zbog raka, pluća, kardiovaskularnih bolesti.

akromegalija

akromegalija - abnormalni porast dijelovima tijela povezan s povećanom proizvodnjom hormona rasta (GH) je prednjeg režnja hipofize, kao rezultat njegove tumorsko lezije. Javlja se u odraslih i manifestira okrupnjavanja crta lica (nos, uši, usne, čeljusti), povećanje na rukama i nogama, stalne glavobolje i bolova u zglobovima, kršenje seksualnih i reproduktivnih funkcija kod muškaraca i žena. Povišene razine hormona rasta u krvi uzrokuje rano smrtnost zbog raka, pluća, kardiovaskularnih bolesti.

Acromegaly počinje razvijati nakon prestanka rasta organizma. Postupno, tijekom dugog razdoblja, raste simptome, a tu je i promjena izgleda. U prosjeku, akromegalija se dijagnosticira nakon 7 godina od stvarnog početka bolesti. Bolest je jednako česta kod muškaraca i žena, uglavnom u dobi od 40-60 godina. Akromegalija je rijetka endokrini poremećaji u promatranom do 40 osoba po 1 milijun. Ljudi.

Mehanizam razvoja i uzrokuje akromegalije

Sekrecija (hormon rasta, GH) hipofize somatotropin strane provodi. U djece, hormona rasta regulira procese tvorbe kostur i linearni rast kosti, mišićna i odrasli nadgleda ugljikohidrata, masti, vode sol metabolizam. lučenje hormona rasta regulira hipotalamus, posebno proizvedena neurosecretion: somatoliberin (stimulira proizvodnju hormona rasta) i somatostatin (inhibira proizvodnju hormona rasta).

Normalno, hormon rasta u krvi varira tijekom dana, dosegnuvši svoj vrhunac u ranim jutarnjim satima. U bolesnika s acromegaly se promatra ne samo na povećanje koncentracije hormona rasta u krvi, ali i kršenje uobičajenom ritmu njegovim izlučivanjem. Stanice prednjeg režnja hipofize, iz raznih razloga ne podliježu regulatornim utjecajem hipotalamusa i početi aktivno razmnožavati. Proliferacija stanica hipofize nastaje benigna žljezdanog tumora - hipofiza adenom, intenzivno proizvode somatotropin. Adenom dimenzije mogu doći do nekoliko centimetara i prelazi veličinu prostate, cijeđenje i uništavaju normalne stanice hipofize.

U 45% bolesnika s acromegaly hipofiza tumor samo proizvoditi somatotropin nadalje 30% proizvesti prolaktin, preostalih 25%, nadalje, lučiti luteinizirajući, folikul stimulirajućeg hormona za stimulaciju, štitnjače, A-podjedinicu.

U 99% izaziva adenom hipofize akromegalije. Čimbenici koji uzrokuju razvoj adenoma hipofize, su traumatska ozljeda mozga, tumori hipotalamusu, kronična upala sinusa (upala sinusa).

Ulogu u razvoju od akromegalija dati nasljedstvo, kao što je bolest češća u obiteljima.

U djece i adolescenata s kroničnim sekrecijom hormona rasta uzrokuje kontinuirani rast gigantizam, karakterizira pretjerana, ali u odnosu na proporcionalno povećanje u kosti, organe i mekih tkiva. Uz završetak fizioloških poremećaja rasta i okoštavanja razvoju kostur tipa akromegalije - nesrazmjeran zadebljanja kosti, unutarnje organe i povećanja specifične metaboličke poremećaje. Acromegaly hipertrofija javlja parenhim i stromi unutarnjih organa: srce, pluća, gušterača, jetra, slezena i crijeva. Proliferacija vezivnog tkiva dovodi do sklerotične promjene u tim organima povećava opasnost od razvoja benignih i malignih tumora, r. H. endokrinu.

Stadij razvoja acromegaly

Acromegaly karakterizira dugo, dugo prolaz. Ovisno o težini simptoma u razvoju akromegalije razlikovati nekoliko faza:

Simptomi acromegaly

Manifestacije mogu biti uzrokovane akromegalije suvišak hormona rasta ili adenoma hipofize utjecaj na živaca i okolnog strukture mozga.

Višak hormona rasta uzrokuje karakteristične promjene izgled bolesnika s acromegaly: povećanje donje čeljusti, obraza kosti, čelo, hipertrofiju usne, nos, uši, što dovodi do okrupnjavanja lica. S rastućom razlikom je mandibula javlja Interdental i promjena ugriza. Značajno povećanje jezik (makrogloziju) na koji se tiskaju pjesme zuba. Zbog hipertrofije jezik, grkljan i glasnice mijenjanje glasa - isprazni i promukao. Promjene u izgledu u acromegaly odvijati postupno, neprimjetno za bolesnika. Tu je zadebljanje prstiju, povećanje u veličini lubanje, nogu i ruku, tako da je pacijent prisiljen kupiti kape, cipele i rukavice za nekoliko većih od prije.

Acromegaly javlja skeletnih deformiteta: zaobljenu kralježnicu, povećanje Anteroposteriorni veličini prsa stjecanja bačve oblik, proširene međurebreni prostor. Razvoj hipertrofiju vezivnog tkiva i hrskavice uzrokuje deformacije i ograničena pokretljivost zglobova, artralgija.

Acromegaly slavi prekomjerno znojenje i izlučivanje masti zbog povećanog broja i povećane aktivnosti znoja i lojnih žlijezda. Koža bolesnika s acromegaly je zapečaćena, zgusne, ide u dubokim naborima, posebno u kožu.

Akromegalije je povećanje veličine mišića i unutarnjih organa (srce, jetru, bubreg), s postupnim povećanjem degeneracija mišićnih vlakana. Pacijenti počinju brinuti slabost, umor, progresivni pad zdravlje. Razvoj hipertrofija miokarda, koji se potom zamijenjen myocardiodystrophy i raste otkazivanje srca. Trećina bolesnika s acromegaly primijetio arterijska hipertenzija, gotovo 90% - razvijen sindroma apneje sna, povezana s hipertrofijom mekim tkivima gornjih dišnih puteva i povrede dišnog centra.

U acromegaly pate seksualne funkcije. Većina žena s viškom prolaktina i gonadotropina nedostatka razvoj menstrualni poremećaji i neplodnost, Čini galaktoreja - Izbor sisa mlijeka, nije uzrokovan trudnoće i porođaja. U 30% muškaraca je smanjenje u seksualnu potenciju. Hipo-izlučivanje antidiuretskog hormona u acromegaly očituje razvoj dijabetes insipidus.

S povećanjem tumora hipofize i kompresijom živaca i tkiva postoji povišen intrakranijalni tlak, fotofobija, dvostruko vida, bol u obrazima i čelu, vrtoglavica, povraćanje, gubitak sluha i miris, utrnulost ekstremiteta.

U bolesnika s acromegaly, povećava rizik od tumor štitnjače, probavnog trakta, maternicu.

komplikacije acromegaly

Za acromegaly popraćena razvojem komplikacija gotovo svih organa. Najčešće u bolesnika s acromegaly nalazi hipertrofija srca, infarkt, hipertenzija, zatajenje srca. Više od trećine pacijenata razvila dijabetes mellitus, opaženo degeneracije jetre i emfizem.

Hiperprodukcija u akromegalije faktora rasta dovodi do razvoja tumora različitih organa, i benigni i maligni. Acromegaly često popraćena difuzni ili nodularni gušavost, shotty dojke, adenomatozna adrenalna hiperplazija, policistični jajnici, histeromioma, crijevna polipoza. Razvoj hipofiza insuficijenciju (panhypopituitarism) Izazvana je kompresijom i uništenje tumora hipofize.

dijagnoza acromegaly

U kasnijim fazama (u roku od 5-6 godina od početka) akromegalija se može posumnjati na temelju povećanja dijelova tijela i drugih vanjskih znakova uočenih nakon inspekcije. U takvim slučajevima, pacijent se naziva endokrinologa savjetovanja i dostave testova za laboratorijsku dijagnostiku.

Glavni laboratorijska dijagnostika acromegaly su kriteriji za određivanje sadržaja u krvi:

Povećanje razine hormona rasta utvrđene u gotovo svih bolesnika s acromegaly. Ispitivanje oralnog unošenja glukoze u akromegalije uključuje određivanje početne vrijednosti STH, a zatim nakon primitka glukoze - pola sata, 1,5 sata, i 2 sata. Inače, nakon uzimanja glukoze hormona rasta se smanjuje, a aktivna faza akromegalije, s druge strane, primijećeno je povećanje. Noseći tolerancije glukoze osobito informativan u slučajevima umjereno povećanje razine hormona rasta ili normalne vrijednosti. Također, uz test opterećenja glukoza se koristi za procjenu učinkovitosti liječenja akromegalije.

Hormon rasta djeluje na tijelo kroz inzulinu slični faktori rasta (IGF). Koncentracija u plazmi IGF odražava ukupni otpuštanje hormona rasta po danu. Povećanje IGF I u odraslih ljudskih krvnih izravno upućuje na razvoj acromegaly.

Kada je označen oftalmološki pregled u bolesnika s acromegaly suženje vidnog polja, tj. A. Anatomski vizualne putevi u mozgu se nalaze u blizini hipofize.

Kada kranijalni radiografija pokazala povećanje u veličini sella turcica, naznačen time, da se nalazi hipofize. Za oslikavanje tumora hipofize provodi računalne dijagnostike i MRI mozga.

Osim toga, bolesnici s acromegaly ispituju kako bi se identificirali razne komplikacije: crijevna polipoza, dijabetes, multinodozne gušavost, i tako dalje ..

akromegalija liječenje

Akromegalije Primarni cilj liječenja je postići remisija bolesti eliminiranjem sekrecijom hormona rasta i IGF koncentraciji normalizacija I.

Za liječenje akromegalije moderne endokrinologiju koristi medicinsku, kiruršku, zračenje i kombinirane metode.

Za normalizaciju razine hormona rasta krvi su odabrane da prime analoga somatostatina - neurosecretion hipotalamus, sprječavanje izlučivanja hormona rasta (Sandostatin, oktreotid, somatulina, lanreotid). Kada akromegalije prikazuje raspored spolnih hormona, agonisti dopamina (Parlodel, kabergolin abergin).

Zatim se obično provodi jednokratno gama ili radijacijske terapije u području hipofize.

Akromegalije najučinkovitije je kirurško uklanjanje tumora na bazi lubanje preko konusne kosti. Za male veličine adenoma nakon operacije u 85% bolesnika imaju normalne razine somatotropin i remisije bolesti. Sa značajnim iznosima stope tumora izlječenja kao rezultat prve operacije doseže 30%. Stopa smrtnosti u kirurško liječenje akromegalije je od 0,2 do 5%.

Prognoza acromegaly

Nedostatak liječenje akromegalije dovodi do invalidnosti u bolesnika aktivni i raditi dob povećava rizik od prerane smrti. U akromegalije smanjenja očekivanog trajanja života: 90% bolesnika ne žive do 60 godina. Smrt se obično javlja kao posljedica kardiovaskularnih bolesti.

Rezultati kirurško liječenje akromegalije je bolje na malim veličinama adenoma. Za velike tumore hipofize drastično povećana učestalost njihovog recidiva.

Prevencija acromegaly

Za sprječavanje akromegalije izbjeći ozljede glave, kronična žarišta sanitize nazofarinksa infekcije. Rano otkrivanje i akromegalije normalnih razina hormona rasta bi se izbjegle komplikacije i izazivaju remisiju stabilnu bolest.