Istina hermafroditizam

Istina hermafroditizma (intersexualism, biseksualna gonade sindrom) - genetski određena povreda spolnog razvoja gonada u kojima su elementi predstavljeni radi jajnika i testisa. U pravim hermafroditizma jajnika i testisa mogu biti smješteni odvojeno ili kombinirati u mješovitim seksualne žlijezde - ovotestis. Istina hermafroditizam - iznimno rijetka yavlenie- sve u svjetskoj medicinskoj literaturi opisuje oko 200 od tih slučajeva. Mnogo češće u ginekologiju i ofAndrology pronašao lažni hermafroditizam (muški i ženski pseudohermaphroditism) Karakterizirana prisutnošću kod pojedinca vanjskih genitalija istog spola i suprotnog spola gonada.

Klasifikacija istinske hermafroditizma

Među slučajevima prave varijacije hermafroditizma javljaju kada pojedinac nalazi se na jednoj strani jajnika, a drugi - dvije strane yaichko- određene ovotestis - željezo izmiješano s testisa i tkanyu- jajnika drži jednostrano ovotestis testis ili jajnik s druge strane. Ponekad, kad se ovotestis s jedne strane, gonadalnu tkiva na suprotnoj strani nedostaje.

Istina hermafroditizma može biti povezana s poremećajima vanjskih genitalija, ili se s normalno formirana vanjskih genitalija. Moguće morfološki oblici istinske hermafroditizma bez anomalija vanjskih genitalija su:

• Hermafroditizam s prevalencijom muških sekundarnih spolnih karakteristika
• Hermafroditizam s prevalencijom od ženskih sekundarnih svojstava spolnih
• Hermafroditizam sa dobro definiranim sekundarnih spolnih karakteristika oba spola
• androginije na spolne organe istog spola i suprotnog spola obogaćivanje gonada, doprinosi manifestacije transseksualnosti.

Istina hermafroditizam s abnormalnosti vanjskih genitalija javlja u sljedećim verzijama:

• Hermafroditizam Cijeli genitalije jednog spola i prisutnost jednog ili više tijela suprotnog spola
• androginije s nepotpunom skupa genitalija oba spola
• androginije s potpuni skup genitalije muškog i ženskog spola.

Razlozi istina hermafroditizma

Čimbenici koji doprinose nastanku pravog hermafroditizma, nije u potpunosti otkriven. Identifikacija obiteljskih bolesti ukazuje na moguću nasljednu pravi hermafroditizam.

Oko 60% od pravih pacijenata hermafroditizma određuje ženski kariotip 46, XX, 10% slučajeva - muški kariotip 46, XY, u drugom ima raznih vrsta kromosomskim mozaicizmom (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY et al.). Očekuje se da će slučajevi pravoga hermafroditizma može biti povezana s premještanjem ili mutacija kromosoma nondisjunction i himerizam - dvostruke oplodnje istog jajašca, što je dovelo do stvaranja biseksualnih gonada. Vnegonadnyh ne isključuju utjecaj štetnih faktora koji uzrokuju istovremeno diferencijaciju stanica jajnika i testisa.

Simptomi istinske hermafroditizma

Kliničke manifestacije istina hermafroditizma iznimno raznovrsna i može se otkriti u raznim varijantama i kombinacijama. Pri rođenju, 90% djece s istina hermafroditizma vanjskih genitalija su interseksualnosti (mješoviti) strukture, a samo 10% definitivno muški ili ženski likovi. Među anomalijama vanjskih genitalija u pojedinaca s muškim fenotip u istinskom hermafroditizma obično nalaze mali penis, cryptorchism, hypospadias- u bolesnika s ženskom fenotipa - hipertrofija klitorisa, urogenitalnog sinusa.

Testis može biti smještena u skrotumu, gubnomoshonochnoy nabora ingvinalni kanal, trbušne polosti- sjemenih kanalića odumire u većini slučajeva, u rijetkim slučajevima postoji sohranny spermatogeneze. U nedostatku spolne žlijezde gubnomoshonochnye nabora nalikuju velike usne. Anomalije drugim tijelima za prave hermafroditizma se obično ne harakterny- ponekad u kombinaciji s patologije inguinal kila.

Na strani jaja obično formiraju privjesak i Vas protok- na suprotnoj strani razvoju rogat maternicu i jajovode. Vagina se može dobro razvijena i otvorena u perineum, skrotum od srednje linije ili u stražnji uretre. U pravilu, jajnici su smješteni pravilno-u 25% bolesnika s pravog hermafroditizma ovulaciju.

U pubertetu mogu doživjeti znakove virilization ili feminizatsii- često prisutne sekundarne seksualne karakteristike oba spola (biseksualne tip oblika, ginekomastija, nizak ton glasa, dlačica muški uzorak). Polovica pacijenata s menstruatsii- za muške fenotipska mjesečno krvarenje pojavljuju ciklički hematurija. Bolesnici s pravog hermafroditizma mogu imati problema sa spolnim identitetom i socijalne adaptatsiey- sklonost biseksualnosti, homoseksualnosti, transseksualnost, transvestizma.

Dijagnoza prave hermafroditizma

Kako bi se potvrdila ili isključila dijagnoza pravih pacijenata hermafroditizma treba konzultirati endokrinologa, urologa, ginekologa, genetičara. Na fizičkog pregleda, procijeniti razvoj vanjskih genitalija, ozbiljnost sekundarnih spolnih obilježja. Izvodi palpacija skrotumu, vaginalni ili rektalni pregled, prsni ultrazvuk i nadbubrežne žlijezde.

Istina hermafroditizma treba razlikovati lažno hermafroditizma, gonadalnu disgeneza (Klinefelterov sindrom, Turnerov sindrom). U tu svrhu, način određivanja spola kromatina, karyotyping, mjerenje hormona (testosteron, estrogen, FSH, 17-ketosteroida u dnevnom urinu), i drugih ispitivanja i pokusa. Konačna dijagnoza je istina hermafroditizam može biti instaliran tek nakon laparotomije, gonada biopsije i histološkog potvrđivanje prisutnosti oba jajnika i testisa tkiva.

Liječenje prave hermafroditizma

Pitanje dodjele putovnice-seksu i prirodu rodne edukacije osoba s pravog hermafroditizma je slozhnym- zahtijeva razmatranje kariotipa, hormonalni status, psihoseksualni orijentaciju pacijentove osobnosti i može se riješiti uz sudjelovanje medicinskih stručnjaka. U većini slučajeva, djeca s istinskom hermafroditizma odnosi na ženski spol, a odgojen kao djevojčica, jer je aktivnost spolnih žlijezda jajnika obično prevladava nad testisa.

U budućnosti, uzimajući u obzir anatomske, psihološke i funkcionalne aspekte obavljenom kirurške korekcije istinske hermafroditizma, pružajući gonadectomy i plastične kirurgije na vanjskim genitalijama. U osoba sa ženskom putovnicom napravio uklanjanje cijelog testisa tkiva ili ovotestis, resekcija klitorisa, vagine plastike. Problem viška dlačica rješava se an epilacije tehnikama. U budućnosti, tijekom reproduktivne dobi dodjeljuje ciklički unos preparata estrogena-progestin. U izboru pacijenata muškog spola putovnica s istinskom hermafroditizma obavlja potpuno uklanjanje tkiva jajnika i ženske genitalije korekcija ginekomastija je napravio, formiranje skrotumu, penis plastike. Puberteta provesti izmjenu (održavanje, stimulirajući) liječenjem.

Predviđanje prave hermafroditizma

Normalno psihosexualnih razvoj i prilagodba bolesnika s istinskom hermafroditizma u društvu ovisi o valjanosti odabira spola, koji odgovaraju odabranom fenotipova i rodni identitet. Tipično, bolesnici s pravog hermafroditizma su neplodni, ali odvojena slučaja, kada je osoba sa ženskog i muškog fenotip nakon uklanjanja ovotestis gonade ili suprotnog spola može steći potomstvo.

Bolesnici s pravog hermafroditizma i nakon gonadectomy treba ostati pod strogim nadzorom endokrinologa kontrolirati ispravnost hormona. U nekim slučajevima, ti pacijenti su u potrebi za pomoć psihologa, psihoterapeuta, seksolog.