Hipogonadizam

hipogonadizam - sindrom uz neuspjeh gonada i smanjene funkcije sintezu spolnih hormona. Hipogonadizam općenito praćena hipoplazije vanjske ili unutarnje genitalije sekundarnih spolnih karakteristika, poremećaja metabolizma, masti i proteina (pretilosti i kaheksije, promjene kostiju, kardiovaskularnih poremećaja).

Razlikovati muškog i ženskog hipogonadizam.

Hipogonadizam kod muškaraca

Klasifikacija hipogonadizam kod muškaraca

Hipogonadizam se dijeli na primarne i sekundarne.

Primarni hipogonadizam uzrokovana funkcijom testisa neuspjeh tkiva zbog oštećenja samih testisa. Kromosomske aberacije mogu dovesti do aplazije ili hipoplazije testisa tkiva, koji se očituje nedostatak sekrecije androgenske insuficijencije ili za formiranju spolnih organa i sekundarnih spolnih karakteristika.

Pojava sekundarni hipogonadizam uzrokovana povrede strukture hipofize, smanjujući svoju funkciju ili Gonadotrofne poraz hipotalamusa centara koji reguliraju aktivnost hipofiza.

Primarni hipogonadizam koja se razvija u ranom djetinjstvu, uz psihičke infantilizam, srednje - mentalnih poremećaja.

Razlika je također hipogonadotropni, hypergonadotrophic i normogonadotropic hipogonadizam. Hypergonadotrophic hipogonadizam manifestira primarnom lezijom testisa tkiva testisa u kombinaciji s povećanim razinama gonadotropski hormona hipofize. Hipogonadotrpni hipogonadizam i normogonadotropic pojaviti u lezijama hipotalamo-hipofiza sustav. Hipogonadotrofnog hipogonadizma je povezana sa smanjenjem lučenja gonadotropina, što rezultira smanjenim proizvodnje androgena testisa testisa tkiva. Normogonadotropic hipogonadizam je uzrokovana hiperprolaktinemije, izgleda normalne razine gonadotropina i smanjena testisa funkciju testisa.

I primarni i sekundarni hipogonadizam može biti kongenitalna ili stečena.

Manifestacija nekih oblika hipogonadizam može biti neplodnost u muškarca (40 do 60% svih slučajeva muške neplodnosti).

Ovisno o dobi insuficijencije spolnih hormona razlikuju embrionalnog, dopubertatnogo (od 0 do 12 godina) i post-pubertetski hipogonadizam oblik.

Kongenitalna primarni (hypergonadotrophic) hipogonadizam javlja:

• pri anorchia (aplazija) yaichek-
• kršenje propusta (kriptorhizma i ektopija) yaichek-
• u pravom hromatinpolozhitelnom Klinefelterov sindrom (Kombinira testisa hipoplaziju, hyalinosis zidova i disgenezu sjemenih kanalića, ginekomastija, često u pratnji Azoospermia (Odsutnost sperme). Testosteron je smanjen za oko 50%.
• u Shereshevscky sindrom - Turner (Kromosomske bolesti karakterističnim fizikalno razvoja poremećaja: niskog stasa i nedostatak seksualnog razvoja, osnovni su testisa) -
• sa sindromom Sertolijevih stanica ili sindrom del Castillo (nerazvijenost testisa u normalnim ili povećanim količinama gonadotropina). Kada se formiraju ovaj sindrom sperme, neplodnih pacijenata. Tjelesni razvoj odvija muško tipu-
• sa sindromom nepotpunog masculinization - lažnih ljudi hermafroditizam. Razlog - pad osjetljivosti tkiva na androgene.

Stečena primarna hipogonadizam je uzrokovan izloženosti testisa unutarnjim ili vanjskim čimbenicima nakon rođenja.

• traume, testisa tumori i rano kastracija - prikazana sliku tipičnog eunuchism - ukupno gipogonadizmom-
• u germinativnim epitel neuspjeha (FALSE Klinefelterov sindrom). Karakterizira visoka rasta, eunuchoid stas, ginekomastije, nerazvijeni sekundarnih spolnih karakteristika, male veličine genitalija. Do puberteta bolesnici razviju eunuchoid osobine naknadno smanjena plodnost.

Urođeni sekundarni (hipogonadotrofnog) hipogonadizam razvija u uvjetima:

• povezana s oštećenjem hipotalamus - izolirani oblik poraziti samo reproduktivni sustav. Karakterizira ukupnog deficita gonadotropina, a možda postoji manjak ili lutropin folitropina-
• sindrom Kallmena - karakterizira nedostatak gonadotropina nedorazvitiem genitalija i sekundarnih spolnih karakteristika, smanjenje ili nedostatak mirisa (ili hyposphresia anosmija). Bilješke sindrom (često u kombinaciji s kriptorhidizma), različite malformacije: cijepanje gornje usne i nepca, skraćivanje uzde jezika, asimetrija lica, šest prstiju, ginekomastiju, kardio - vaskularnih poremećaja.
• u hipofiza patuljastog rasta (Hipofiza dvarfizam). Bio je oštar pad rasta, luteinizirajući hormon, folikul-stimulirajućeg, tiroidni stimulirajući hormon i adrenocorticotropic da se očituje kršenje funkciju testisa, nadbubrežne i štitnjače žlijezda. Je karakteriziran nedostatkom spolnih karakteristika, patuljasti rast manje od 130 cm, neplodnosti.
• u kongenitalna panhypopituitarism (Kraniofaringiom) uzrokovana kongenitalnim tumora mozga. Raste, pritišće hipofiza tkiva, narušavanja svoju funkciju. To smanjuje proizvodnju gonadotropina i hormona koji reguliraju funkciju kore nadbubrežne i štitnjače žlijezda. To dovodi do zaostatka od fizičkog i spolnog razvoja djeteta.
• Maddock sindromom - iznimno rijedak oblik koja se javlja kada hipogonadizam nedovoljnu gonadotropnih i adrenokortikotropnog hipofize funkciju. Odlikuje se postupno povećanje hypocorticoidism. Nakon prolaska pubertetski zatajenja uočeno gonadne funkcije - sindrom gipogenitalizme (nerazvijenost genitalnih organa i sekundarnih spolnih karakteristika) smanjen libido, neplodnost.

Stečena sekundarna hipogonadizam razvija na:

• adiposogenital distrofija - očituje pretilosti i gipogenitalizme. Napominje da nedovoljno gonadotropnih funkciju hipofize. Pokazano je sa 10-12 godina. Hipotalamus-hipofiza patologija s jasnim kliničkim simptomima promatraju. Karakterizira eunuchoid proporcije kostur, najčešće seksualne disfunkcije i neplodnost. otežano disanje može razviti kao posljedica degenerativnih promjena u srcu i vaskularne hipotenzija, bilijarna diskinezija, nadutosti.
• sindrom Laurence - Mjesec - Bardet - Biedl (LMBB), Prader - Wylie. LMBB sindrom očituje gojaznost, niska inteligencija, pigmentni mrežnice distrofija i polydactyly. Bilješke kriptorhizam, testisa hipoplazija, ginekomastija, erektilna disfunkcija, oskudne dlačica lica, ispod pazuha, stidne području, moguće bubrega malformacije. Prader sindrom - za razliku od Willy sindrom LMBB ima više anomalija ( „Gothic” nebo epikant i dr.), Izgovara slabost mišića zbog manjih količina androgena i gonadotropina u krvi. I sindrom pripisati funkcionalnim poremećajima hipofizi i hipotalamusu.
• hipotalamus sindroma zbog lezija hipotalamus-pituitarno površine po infektivnog-upalno, neoplastičnog procesa, traumatska ozljeda mozga.
• hyperprolactinemic sindrom - povezana s neplodnošću i seksualne disfunkcije, a nastao je u djetinjstvu i adolescenciji, što uzrokuje kašnjenje pubertet i hipogonadizam.

Uzroci i mehanizmi razvoja hipogonadizam kod muškaraca

manjka androgena može biti uzrokovan smanjenjem broja hormona ili krši njihove biosinteze kao posljedica bolesti ili testisa sebi poremećaja hipotalamo-hipofiza propisom.

Etiološki faktori primarne hipogonadizam često:

• kongenitalne hipoplazije gonade koje dolazi kada genetski defekt - npr disgenezu (umanjena strukture tkiva) sjeme kanaltsev- testikularna disgenezu ili aplazija (anorchia, monorchism). U nastanku kongenitalnih abnormalnosti negativnu ulogu odigrao štetnih učinaka na tijelo trudne žene. Do hipogonadalnim stanja mogu uzrokovati povredu testisa podrijetla.
• toksični učinci (kemoterapija malignih tumora, organska otapala, nitrofurani, pesticida, alkohol, tetraciklina, hormoni lijekova pri visokim dozama i slično).
• zarazne bolesti (parotitis, ospice, orhitis, epididimitisa, vasitis, vesiculitis)
• radijacijska ozljeda (u dodiru s X-zrakama, radioterapija)
• stečena oštećenja testisa - ozljeda, torzijski od spermija kabela, Varikokela, volvulus yaichek- atrofija i hipoplazija testisa nakon orchiopexy operacija, popravak hernije, kirurške intervencije u skrotum.

Neki slučajevi su idiopatske primarni hipogonadizam. Moderna endokrinologiju nema dovoljno podataka o etiologiji idiopatske hipogonadizam.

U primarni hipogonadizam, smanjenje razine androgena u krvi, kompenzacijski reakcija nadbubrežne gipoandrogenizatsiyu, povećanje proizvodnje gonadotropina.

Uzrokovati sekundarni hipogonadizam poremećaja hipotalamo-hipofizno regulaciji upalnih procesa (, tumore, bolesti krvnih žila, što patologija razvoj embrija). Razvoj hipogonadizam može uzrokovati hipofiza adenom, za proizvodnju hormona rasta (na akromegalija) Ili adrenokortikotropnog hormona (ako Cushingova bolest) prolaktinoma, postoperativna ili posttraumatski hipotalamus-hipofiza disfunkcije, hemokromatoza, starenje, starost popraćena smanjenjem razine testosterona u krvi.

U sekundarni hipogonadizam, niska razina gonadotropin, što rezultira smanjenjem androgena sekrecije testisa.

Jedan od oblika hipogonadizam je smanjiti proizvodnju sperme kod normalne razine testosterona, kao i iznimno rijetkim slučajevima smanjenja razine testosterona bez smanjenja proizvodnje spermija.

Simptomi hipogonadizam kod muškaraca

Kliničke manifestacije hipogonadizam zbog starosti i stupnju bolesti manjka androgena. Povreda proizvodnju androgena u maternici može dovesti do razvoja vanjskih genitalija biseksualnih.

Ako je došlo do oštećenja testisa kod dječaka pre-adolescent, postoji kašnjenje od seksualnog razvoja, stvarajući tipičan sindrom: nerazmjeran rast zbog kašnjenja okoštavanja od epifize (rasta) područja, nerazvijena prsa i ramena pojas, duge udove siromašni skeletnih mišića. Postoji svibanj biti razvoj pretilosti u ženskom tipu, istinskog ginekomastija, gipogenitalizme koja se manifestira u male veličine penisa, nedostatak pigmentacije i preklapanju skrotumu, hipoplazija testisa, prostate hipoplazija, nedostatak dlačica na licu i stidne dlake, hipoplazija grkljana, visoki glas.

U slučaju sekundarni hipogonadizam često pretilost, mogući simptomi nadbubrežne kore hipofunkcijom, tiroidni, panhypopituitarism manifestacije, nedostatak seksualne želje i potencije.

Ako je pad funkcije testisa razvila nakon završetka puberteta, simptomi su manje izraženi hipogonadizam. Smanjenje testisa veličine, neznatno dlakavost lica i tijela, tijelo mast ženski tip, gubitak elastičnosti i stanjivanje kože, neplodnost, smanjen seksualnu funkciju, vegetativno-vaskularni poremećaji.

Smanjenje testise uočenih u gotovo svim slučajevima muški hipogonadizam (izuzetak - ako je bolest počela u zadnje vrijeme). Smanjenje veličine testisa obično usko vezane za proizvodnju smanjenje sperme. Na funkciju testisa gubitak spermoprodutsiruyuschey razvija prestanak neplodnost proizvodnje testosterona, smanjen libido, regresija javlja sekundarna seksualna obilježja, erektilna disfunkcija, obilježio generalizirane simptome (smanjena snage mišića, umor, opća slabost).

Dijagnoza hipogonadizam kod muškaraca

Na temelju pacijentovih tegoba, anamneze, cjelokupni studij statusa pomoću antropometrije, pregled i palpacija genitalije, procjenu kliničkih simptoma hipogonadizam, stupanj puberteta.

Prema rendgenski dob kosti se procjenjuje. Za određivanje mineralnog zasićenost kosti densitometrij izvesti. Kada radiografija Sella određuje njegova veličina i prisutnosti tumora. Procjena koštane dobi omogućuje razdoblja okoštavanja ručni zglob, a ruka je dovoljno odrediti početak puberteta. Početak puberteta povezan s formiranjem sezamska kost u I metakarpophalangealnih zglobova (oko 13,5 - 14 godina). Na punom spolne zrelosti svjedoči pojava anatomski sinostoza. Ova značajka omogućuje razlikovanje dopubertatnogo dobi od puberteta. U procjeni koštane dobi, morate uzeti u obzir mogućnost ranije (za pacijente s juga) i kasni (za one u sjevernim krajevima) okoštavanja, a taj poremećaj formiranja kostiju može biti uzrokovan drugim čimbenicima. Kada dopubertatnogo hipogonadizam zaostaje za nekoliko godina, „kost” starost putovnice.

Laboratorij pregled analize sperme (sjeme) za hipogonadizam karakterizira azo ili izbacivati ​​oligospermiey- ponekad ne mogu dobiti.

Se mjeri razina gonadotropina i spol: testosterona u serumu (ukupno) i slobodnog, luteinizirajući hormon, folikul stimulirajućim hormonom i hormona koji oslobađa gonadotropin i hormon antimyullerovskogo serum estradiol prolaktina. razina testosterona u krvi smanjena. U primarne razine hipogonadizam gonadotropinske u krvi je povišen, sekundarni - spušteni, ponekad je njihov sadržaj je u granicama normale. Određivanje serumske razine estradiola potreban za simptomatsko feminization i sekundarnog hipogonadizma kod estragenprodutsiruyuschih nadbubrežne ili testisa tumora.

Razina 17-ketosteroida KS () u urinu u hipogonadizam može biti normalan ili smanjen. Zbog sumnje Klinefelterovim sindromom prikazana drži analiza kromosoma.

Testisa biopsija rijetko pruža informacije za dijagnozu, procjene i prognoze ili liječenje.

liječenje hipogonadizam kod muškaraca

Liječenje hipogonadizam je strogo individualan i usmjerene na uklanjanje uzroka bolesti. Cilj liječenja je spriječiti zaostalih spolni razvoj u budućnosti - malignosti testisa tkivu testisa i neplodnošću. liječenje hipogonadizam trebao biti pod nadzorom urologu i endokrinologa.

hipogonadizam liječenja ovisi o kliničkom obliku ekspresije povreda u hipotalamus-hipofiza i reproduktivnog sustava, komorbiditet, vrijeme pojave bolesti i dobi dijagnoze.

Terapija započinje liječenje hipogonadizam podlozi bolesti.

Liječenje odraslih bolesnika je ispraviti nedostatak androgena i seksualne disfunkcije. Neplodnost nastane na pozadini kongenitalnih i neizlječivih dopubertatnogo hipogonadizam, posebno u slučaju aspermia.

U slučaju primarnog prirođenih i stečenih hipogonadizam (kada pohranjene rezerve endokrinih stanica u testisima) primjenjuje terapija stimulacije: dječaka - non-hormonska droge i odrasle pacijente - hormonska sredstva (gonadotropini niske doze, androgena). U nedostatku back-up sposobnosti testisa prikazan prima zamjensku androgene (testosteron) kontinuirano tijekom cijelog života.

U sekundarni hipogonadizam u oba djecu i odrasle moraju primjenjivati ​​poticajno gonadotropina hormonsku terapiju (ako je potrebno da ih se kombinira s spolnih hormona). Također je prikazan drži jačati terapija, fizikalna terapija.

Kirurško liječenje je transplantacija gipogoandizma jaja, jaje ispadanje u slučaju kriptorhizam, a nerazvijeni penisa - penisa. Za kozmetičke svrhe implantacije sintetičke testisa (u odsutnosti nespuštenih testisa u trbušnu šupljinu). Operacije se izvode pomoću Mikrokirurški tehniku ​​s kontrolom imunološkog i hormonalnog statusa pacijenta i transplantiranih organa.

Za sustavno liječenje hipogonadizma smanjuje nedostatak androgena: nastavljen razvoja sekundarnih spolnih karakteristika, djelomično smanjene jačine, smanjio uznapredovalost povezan manifestacije (osteoporoza lag „starost kosti” i sur.).

Hipogonadizam kod žena

Muški hipogonadizam karakterizira nerazvijenosti i hipogonadizma - jajnika. Primarni hipogonadizam je uzrokovan kongenitalnom hipoplazije jajnika ili oštetiti ih u neonatalnog razdoblja. U tijelu postoji manjak ženskih spolnih hormona, što uzrokuje povećanje proizvodnje gonadotropina u hipofizi stimulira jajnike. Serumski FSH visoka učestalost i luteinizirajućeg hormona (hipergonadotropni hipogonadizam) i niskih koncentracija estrogena.

Nedostatak estrogena uzrokuje nerazvijenost i atrofične promjene ženskih reproduktivnih organa, mliječne žlijezde, primarnu amenoreju. Ako je prekršaj dogodio u jajnicima u pred-adolescenata, sekundarne spolne karakteristike su odsutni.

Primarni uzrokuje hipergonadotropni hipogonadizam su prirođene genetski poremećaj (Turnerov sindrom), kongenitalna hipoplazija jajnika, infektivni proces (sifilis, tuberkuloza, zaušnjaci), ionizirajuće zračenje (zračenje, X zrake), kirurško uklanjanje jajnika, autoimuna bolest jajnika (autoimuna oophoritis), Testisa feminization sindrom (kongenitalna stanje u kojem je izgled osobe koja odgovara žena u muških genotip) sindroma policističnih jajnika.

Sekundarni hipogonadizam žena (hipogonadotrofnog) javlja u hipotalamo-hipofiza patoloških stanja karakteriziranih nedostatkom ili potpunog prekida sintezu i sekreciju gonadotropina regulirati funkcije jajnika. Razvija zbog upalnim procesima u mozgu (encefalitis, meningitis, arahnoiditis), Štetnog učinka tumori mozga i uz smanjenje stimulacijski učinak na funkcije jajnika gonadotropina.

Simptomi hipogonadizam kod žena

Jedan od glavnih simptoma hipogonadizam u fertilnoj razdoblje - menstrualni poremećaji i amenoreja.

Nedostatak ženskih spolnih hormona dovodi do nerazvijenosti spolnih značajki: genitalija, mliječne žlijezde, povrede naslaga masnog tkiva na ženskom tipu, lean dlačica. Ako je bolest prirođena, ili je nastala u ranom djetinjstvu, sekundarne spolne karakteristike su odsutni. naznačen ugovorene zdjelica i ravne stražnjica. Ako hipogonadizam razvio u puberantnogo razdoblju, spolnih obilježja, koje su već razvijaju, i dalje postoje, ali menstruacija prestaje, ženski genitalni tkiva su izloženi atrofije.

Dijagnoza hipogonadizam kod žena

Hipogonadizam kada je vidljiv smanjenje estrogena u krvi, povišene razine gonadotropina (FSH i luteinizirajući hormon). Ultrazvučni pregled otkriva maternicu, veličina (hipoplazija maternice), Reducirani pomoću jajnika. Radiografija otkriva osteoporoze ili kašnjenje formiranje kostura.

liječenje hipogonadizma kod žena

U primarnoj hipogonadizam kod žena dodijeljenih zamjena terapija lijekovima ženski hormoni (etinilestradiol). U slučaju menstrualnopodobnoe Reakcijska propisanih kombiniranih oralnih kontracepcijskih sredstava koji sadrže dvije vrste hormona - estrogeni i progestini: Diana-35 Silest, triziston, trikvilar. Žene nakon 40 godina, da imenuje Klim trisekvens, klimonorma. Nadomjesna hormonska terapija je kontraindicirana u maligni tumori dojke i genitalnih organa, kardio - vaskularne bolesti, bolesti bubrega, jetre tromboflebitisa et al.

Prognoza za život s hipogonadizam - povoljna. Prevencija hipogonadizam je zdravstveno obrazovanje stanovništva, praćenje trudnica i njihovo zdravlje.