Panhypopituitarism

Prednjeg režnja hipofize hormoni (ACTH, LH, hormona rasta, TSH, FSH i prolaktin) - glavni regulatori perifernih endokrinih žlijezda (štitnjača, nadbubrežna korteks, jajnika i testisa), imaju neizravan utjecaj na gotovo sve vitalne funkcije tijela. Ukupno smanjenje ili prestanak lučenja hormona s tropskim panhypopituitarism dovodi do kvara sekundarni cilj odgovarajućim endokrinih žlijezda i razvoj simptoma hipotireoza, hypocorticoidism, hipogonadizam, zaostajanja u rastu, agalakcija et al. 

Primarna panhypopituitarism razvija kao rezultat kongenitalni ili stečeni destruktivnih lezija prednjeg režnja hipofize. U sekundarnoj panhypopituitarism adenogipofizarnyh nedostatak hormona uzrokovana oštećenja hipotalamusa i smanjivanjem ili nedostatkom lučenja hormona otpuštanja hipotalamusa. Klinički znakovi panhypopituitarism otkriven, obično s oštećenjem (izraženo supkapsularnu atrofije i cicatricial transformacije) od najmanje 90-95% od funkcionalno aktivnog tkivu hipofize. Progresivna atrofija i fibroza krši sve značajke opažene na unutarnje organe, glatka i skeletnim mišićima. Najčešće (u 65% slučajeva) panhypopituitarism zajednički u mladih i sredovječnih žena (od 20 do 40 godina).

razlozi panhypopituitarism

Za neuspjeh sekreta kod panhypopituitarism tropskim hormoni mogu dovesti raznih patoloških stanja prednjeg hipofizi i hipotalamusu. Najčešće događa kada panhypopituitarism prokrvljenosti poremećaji hipotalamo-hipofizno regija (ishemijske nekroze, infarkt tkiva hipofiza, hipofiza apopleksija, vaskularna tromboza, aneurizma unutarnje karotidne arterije).

Povećani rizik za razvoj panhypopituitarism žene s masivnim (više od 1 L) gubitak krvi pri porodu, abortus (Simmonds sindrom - Skien, hipotalamus-hipofiza kaheksija), što dovodi do hipovolemije, hipotenzije, šoka i krvožilnog hipoksija hipofizi. Ponovljeni i česte trudnoće i porođaja, što uzrokuje funkcionalnu hipofize stres, pogodovati panhypopituitarism.

Ishemijske promjene u hipofizi kod muškaraca može dovesti do teških gastrointestinalni i krvarenja iz nosa.

Postoji velika vjerojatnost razvijanja panhypopituitarism u dobroćudne tumori hipofize i hipotalamusa (adenom, karniofaringiom, cista, meningoblastoma, angioma hipofize stopala) ili metastaza zloćudnih tumora hipotalamo-hipofizno regije.

Rezultirajuća teška traumatska ozljeda mozga intracerebralno krvarenje, operacije i terapije zračenjem za hipotalamus i tumora hipofize mogu uzrokovati oštećenja na prednje hipofize stanica i / ili hipotalamusu.

Manje česte etiologija uključuje panhypopituitarism bolest Henda-Shyullera-kršćanski, sarkoidoza, hemokromatozu. Neke infekcije (tuberkuloza, malarija, sifilis, encefalitis, gripa) Može izazvati upalne i destruktivne promjene, uništavajući tkivu hipofize. teško toksikoza Druga polovica trudnoće također mogu izazvati autoimune rak poraz - limfocita hypophysitis s infiltracijom i zamjenu hipofize u limfnog tkiva s razvojem njegove funkcionalne neuspjeha.

U nekim slučajevima, panhypopituitarism razloga ne mogu otkriti (idiopatski panhypopituitarism).

simptomi panhypopituitarism

Klinička slika uključuje panhypopituitarism specifične simptome kombinaciji multiple endokrine neuspjeh i razne neuro-vegetativnih simptoma. Jačina simptoma ovisi o stupnju panhypopituitarism destruktivne lezije prednjeg režnja hipofize. Bolest se obično razvija postupno, u rijetkim slučajevima, ima akutni napad i može u kratkom roku dovesti do smrti pacijenta. Prvo i obično smanjena funkcija somatotropin gonadotropni, a zatim tirotropni adrenokortikotropnog aktivnost.

Djelomičnog ili potpunog neuspjeha gonadotropina (LH i FSH) za panhypopituitarism dovodi do poremećene regulacije spolnih žlijezda. Kod muškaraca, smanjena razina testosterona libido i moć, fade sekundarnih spolnih karakteristika (rast dlaka na bradi, pazuha, stidne kose), atrofije prostate razvija, testisa, penisa i sjemene vrećice oligoazoospermiya.

Kod žena, simptomi nestaju javlja aktivnost estrogena amenoreja hipotrofija i unutarnje i vanjske genitalije, dojke, depigmentaciju areoli, postpartum agalakcija (Skien sindrom).

Panhypopituitarism dominantan simptom je oštar pad tjelesne težine uz gubitak potkožnog masnog tkiva, mišićne atrofije i smanjenja volumena unutarnjih organa do kaheksije. Za kožu na panhypopituitarism označena smanjio znojenje, piling i ožiljke, razvoj voštanog boje s mrljama prljavog zemljani pigmentacija na licu i koži torove, akrozianoz. Tropični poremećaja doprinijeti razvoju kosti decalcification osteoporoza, razaranje zuba, gubitak kose. Kada gapotalamo-hipofiza tumori nastaju povećan intrakranijalni tlak, glavobolje, smanjenje oštrine vida.

Nedostatak TTG na panhypopituitarism dovodi do hipotireoza znakova: letargiju, pospanost, bradikardija, smanjuju krvni tlak, atonije probavnog trakta.

nedostatak ACTH uzrokuje sekundarne gipokortitsizm, otegotna nemir i hipotenzija, smanjuje tjelesnu otpornost na interkurentne infekcija i stresnim situacijama, promotivni hipoglikemija teškim dispeptičnih poremećaja. Pacijenti s Panhypopituitarism tešku slabost, slabost, termoregulacija, neuroloških poremećaja (polyneuritis, poliradikuloneuritis jakom boli).

Nedostatak hormona rasta (GH) i štitnjače stimulirajućeg hormona u djece s panhypopituitarism uzrokuje smanjenje rasta (ateleiosis) Zaostalih spolnog razvoja, kognitivnog oštećenja.

Sa svim opcijama panhypopituitarism promatra kršenje mentalnog zdravlja: smanjenu emocionalnu aktivnost, apatiju, depresija, Fenomen staračke involucije. Kada panhypopituitarism visok rizik od razvoja ortostatsku kolaps i koma zbog kombinacije akutne adrenalna insuficijencija i progresivno hipotireoza. hipofiza koma To se može razviti naglo, s povećanjem adinamija (do potpune nepokretnosti) ima hiponatrijemiju i hipoglikemija, tetanusni sindrom, hipotermija.

dijagnoza panhypopituitarism

Panhypopituitarism Dijagnoza se temelji na analizi anamneze, kliničke, hormonska rezultata, Neuroradiološko snimanje, oftalmoloških pregleda i radiografiju.

Procijeniti disfunkcije organa - panhypopituitarism ciljeva na testiranim hormona endokrinih žlijezda razine: TSH i T4, ACTH, 17-ACS, FSH i LH, hormon rasta, prolaktin, testosteron, estradiol, kortizol u krvi i urina. Pojasniti rezerve hipofize hormoni provesti dijagnostičke testove (stimulacija uvođenje uzorka hormon koji metirapon prijem, hipoglikemijsko uzorak s inzulinom i sur.). Često se koristi u određivanju laboratorijske dijagnoze somatomedin C krvi (inzulinu sličan faktor rasta - IGF-1), što odražava razinu hormona rasta.

Važno dijagnostička vrijednost u prisustvu hipokromnih imaju panhypopituitarism i normochromic anemije, leukopenije ponekad s eozinofiliju i limfocitoza, niske razine glukoze i visok kolesterol u krvi.

Vizualizirati strukturne abnormalnosti hipofize i hipotalamusa područja s panhypopituitarism raditi CT ili MRI, pozitron emisijsku tomografiju (PET) mozga sužavaju strane craniography Sella za otkrivanje ili vaskularne abnormalnosti aneurizmu - cerebralnu angiografiju. Također su prikazani i prsima X-zraka, lubanja, kralježnica, kosti ruku za određivanje dobi kosti kod djece i osteoporozu kod odraslih osoba fenomena, proučavanje vizualne polja.

Diferencijalna dijagnoza Endocrinology panhypopituitarism provodi s primarnim endokrinopatski, multiple endokrine autoimune sindrom, bolesti koje dovode do drastičnog gubitka težine i omotača (maligni tumori, tuberkulozu, enterokolitis, Tropsko proljev (sprue), porfirije, psihogeni anoreksija, dystrophic miotoniju).

tretman panhypopituitarism

Kada panhypopituitarism nadoknaditi izgubljena funkcija periferne endokrinih žlijezda odrediti odgovarajuću hormonske nadomjesne terapije s pojedinačnom izboru doza lijekova i prima spojeve. U panhypopituitarism terapije za stimulaciju linearnog rasta u djece somatotropin- koristi za uklanjanje simptoma hipotireoze - tiroidnih hormona (levotiroksin natrij), u adrenalne insuficijencije - prednizolon, hidrokortizon (ponekad u kombinaciji s mineralokortikoidni).

U liječenju manifestacija hipogonadizam prikazuje spolnih hormona u žena - estrogena i progesterona u pripravke za ozdravljenje menstrualnog funkcije, gonadotropina (GnRH) na neplodnost, muški spol - Testosteron - za normalizaciju seksualnu želju i potenciju.

U slučaju panhypopituitarism tumora geneze paralelno s nadomjesne terapije provodi se odgovarajući tretman tumora: male dimenzije tumora - transsphenoidal mikrokirurških uklanjanje u kombinaciji s radijacijskom terapijom, s prolactinomas - primanje agonista dopamina (bromokriptin, pergolid, kabergolin) na indikacije obogaćenom s kirurgiju, radioterapiju. Kada hipofiza apopleksija opravdana hitna dekompresija transsphenoidal pristup hipofiza i korištenje visokih doza glukokortikoida.

Predviđanje i sprečavanje panhypopituitarism

Prognoza panhypopituitarism uzrok određuje, da se odredi funkcionalne neuspjeh adenohipofizi i adekvatnost terapeutskim mjerama (operacije, hormonske terapije).

Nakon tretmana panhypopituitarism procjena hormonski status pacijenta (3, 6, 12 mjeseci i jednom godišnje tijekom), razvoj grešaka - 10 godina (svake 2 godine) prikazuje rendgensku regiju Sella i hipofize slike.

Preventivne mjere uključuju sprečavanje masivni nakon poroda i druge krvarenje, ozljede glave, itd neuroinfections. hipofiza štetnih čimbenika.