Polineuropatija

polineuropatija - heterogena skupina bolesti karakteriziranih sistemske zahvaćenosti perifernih živaca. Polineuropatija podijeljen u primarnoj aksona i demijelinizirajuća primarne. Bez obzira na vrstu polineuropatije njegova klinička slika karakteriziran razvojem mišićnom slabošću i atrofijom, smanjenim refleksima tetiva, različite osjetilne simptome (parestezije, hipo- i hiperestezije) proizlazi distalnih ekstremiteta, autonomnog poremećaja. Važno dijagnostički obzir pri utvrđivanju dijagnoze polineuropatije je odrediti njene uzroke. polineuropatija Liječenje je simptomatsko, glavni cilj je ukloniti uzročni faktor naknadu ili osnovne bolesti.

Etiologija i patogeneza polineuropatije

Bez obzira na etiološki faktor otkriva dvije vrste patoloških procesa u polineuropatije - demijelinizacijski i aksonski gubitka živčanih vlakana. Kada aksona tip sekundarne demijelinizacije lezije javlja se na drugom demijelinizirajuća lezija pridružuje aksonska komponente. Primarni aksona polineuropatija su najotrovnija, aksona vrsta tipa GBS II HMSN. Primarnim demijelinizirajuća polineuropatije uključuju klasične varijantu GBS, CIDP, paraproteinemic polineuropatija, HMSN I tipa.

Kada aksona polineuropatija pati uglavnom transport funkcija aksijalnog cilindra vrši axoplasmatic struja koja nosi u smjeru od motornih neurona u mišić stražnje i broj bioloških tvari potrebnih za normalno funkcioniranje živaca i mišićnim stanicama. Proces uključuje prije svega živaca, koji sadrži najdulji aksona. Promjena trofičkog funkciju aksona i aksona prijevoza dovodi do denervacija promjene u mišićima. Mišićna vlakna denervacija potiče prvi terminal, a zatim kolateralna klijanje, rast novih terminala i reinnervation mišićnih vlakana, što dovodi do promjene u strukturi DE.

Kada postoji povreda poskočni demijelinizacije živčanih impulsa, čime se smanjuje brzinu živca. Demijelincionih oštećenja živca klinički razvoj slabost mišića, gubitak tetiva refleksa rano bez razvoja mišićne atrofije. Dostupnost atrofije pokazuje aksona dodatne komponente. Demijelinizacije živci mogu biti uzrokovani autoimune agresije dobije antitijela na različite komponente periferne mijelin proteina, genetskog poremećaja, egzotoksina očituju izloženosti. Oštećenje živčanog aksona može biti posljedica djelovanja na živce egzogenih ili endogenih toksina, genetskim faktorima.

klasifikacija polineuropatija

Do danas, standardni klasifikacija polineuropatija ne postoji. Od patogenog značajkom aksona polineuropatije odvoji (primarna ozljeda) i aksijalni cilindra demijeliniziranjua (mijelin patologije). Po prirodi kliničke slike razlikovati motoričke, senzorne i autonomne polineuropatije. Međutim, u svom čistom obliku, ti oblici su promatrane vrlo rijetko, često otkrivaju kombinirani gubitak od dvije ili tri vrste živčanih vlakana (senzorni-motornih, senzornih, autonomnog, itd ..).

Prema etiološki faktor za nasljedni polineuropatiju dionici (Neuronska amyotrophy od Charcot-Marie-Tooth bolest, Rus-Levy sindrom, Dejerine-Sottas sindrom, Refsumova bolest itd), autoimuni (Miller-bljeskalica sindrom, tip aksona GBS, paraproteinemic polineuropatija i paraneoplastični neuropatije al.), metaboličke (dijabetička polineuropatija, uremički polineuropatija, jetra polineuropatija et al.), prehrambene, toksični i zarazne toksična.

Klinička slika polineuropatije

Klinička slika polineuropatije, obično u kombinaciji znakove oštećenja motora, senzorne i autonomne vlakana. Ovisno o stupnju uključenosti različitih vrsta vlakana u neurološkom statusu mogli svladati motoričke, senzorne ili autonomne simptome. Poraz od motornih vlakana dovodi do razvoja flacidan parezu, polineuropatije za većinu tipičnih lezije gornjih i donjih ekstremiteta s distalnim distribuciju slabost mišića, atrofije mišića lezije razvijaju u dugom. Za aksona polineuropatije i nasljedne karakterističnom distribucijom slabosti distalnog mišića (najčešće u donjih ekstremiteta), koja je izraženija u ekstenzornog mišića nego u pregibač mišiće. U teškim slabost peronealni mišićnih skupina se razvija steppage hod (tj. N. „Cock-šetnja”).

Stečena demijelincionih polineuropatija može doći do proksimalni slabost mišića. U teškim porazom može označiti ERS i dišne ​​mišiće, koji se često događa kada Guillain-Barre sindrom (GBS). Za polineuropatije karakterizira relativno simetrične mišićnom slabošću i atrofijom. Asimetrična simptome karakteristične za multiplu mononeuropatiju: multifocal motor neuropatija, multifokalne senzomotrička neuropatija Sumner Lewis. Tetiva i periostalni reflekse s polineuropatije obično smanjiti ili odustati, prije svega smanjiti Ahilove tetive reflekse, daljnji razvoj procesa - i karporadialny koljena, tetiva reflekse s biceps i triceps mišiće može ostati netaknut za dugo vremena.

Osjetni poremećaji u polineuropatije često relativno simetrična, prvo se pojavljuju u distalnom (za „rukavice” i „čarapa” tipa) i šire proksimalno. U debi polineuropatije često otkrivaju pozitivne senzorne simptome (parestezija, disestezija, hiperestezije), ali daljnji razvoj simptoma iritacije procesa zamjenjuju se simptomi gubitka (hypoesthesia). Poraz debelih mijeliniziranih vlakana dovodi do poremećene glubokomyshechnoy i osjeta vibracije, gubitak tankih mijeliniziranih vlakana - na poremećaj boli i temperature osjetljivost kože.

Povreda autonomnim funkcijama najizraženije kada aksona polineuropatija, kao autonomna vlakna nemielizirovannymi. Najčešći simptomi primijetio gubitak: Gubitak simpatički vlakana ide u sastav perifernih živaca, očituje suhoće kože, krvožilnog deregulacija tonusa- poraz visceralne autonomna vlakna dovodi do dysautonomia (tahikardija, ortostatska hipotenzija, smanjenje funkcija erekcije, povreda komunalije rade).

dijagnoza polineuropatije

U identificiranju polako progresivno senzomotoričku polineuropatije, debitirao sa peronealnom grupe mišića, potrebno je razjasniti obiteljsku povijest, osobito nazočnost rodbine umora i slabosti mišića na nogama, promjena u hodu, deformitet stopala (visoka lift). Kada je potrebno simetrična slabost razvoja ekstenzora četkom kako bi se uklonili trovanja olovom. Tipično, toksični polineuropatija naznačen time, da pored neurološkim simptomima, opće slabosti, umora i rijetko trbušne pritužbe. Također je potrebno da biste saznali koje lijekove je / je pacijent kako bi se spriječilo polineuropatije droga.

Polako progresivni razvoj slabosti asimetričnog mišića - klinički znak multifokalne motora polineuropatije. Za dijabetičke polineuropatije donjih udova karakterizira polako progresivnom hypoesthesia, zajedno s peckanje i drugi simptomi na noge. Uremički polineuropatija javlja, obično na pozadini kronične bubrežne bolesti (CRF). S razvojem senzorno-autonomni polineuropatije karakterizira gori, distezijom, protiv pozadina od oštrog smanjenja tjelesne težine, potrebno je eliminirati polineuropatija.

Za nasljednih polineuropatija karakterizira prevlast slabosti ekstenzije mišića stopala, steppage hod, nedostatak Ahilove tetive refleksa, visoki luk. U kasnijoj fazi bolesti i bez koljena karporadialny tetiva refleksa, mišić atrofija razvili stopala, noge. Poraz mišiće odgovaraju inervacije pojedinih živaca, bez senzornih poremećaja karakterističnih za više motora polineuropatije. U većini slučajeva, dominira poraza gornjih udova.

Karakterizira distalni senzorska distribucija polineuropatija hypoesthesia. U početnim fazama preosjetljivosti bolesti moguće. Karakterizira aksona senzorimotorni neuropatija distalne hypoesthesia i slabosti distalnog mišića. u autonomni polineuropatija može biti fenomen gubitka kose, a nadraživanje autonomnog živčanih vlakana. Za tipične vibracija polineuropatije hiperhidroza, poremećaja krvožilnog tonusa četke za dijabetičke polineuropatije, naprotiv, suhoća kože, trofičke poremećaji, Autonomni disfunkcije unutarnjih organa.

Proučavanje antitijela GM1-ganglikozidam poželjno se izvodi u bolesnika s motornim neuropatije. Visoki titar (veći od 1: 6400), su specifični za multifocal motor neuropatije. Niske titre (1: 400-1: 800), su mogući u kronična upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija (CIDP), Guillain-Barre sindrom i drugih autoimunih neuropatije. To treba imati na umu da je povećani titar protutijela na GM1-gangklikozidam otkriven u 5% zdravih ljudi (pogotovo starijih). Antitijela na mijelin povezan glikoprotein otkrivena je u 50% pacijenata s dijagnozom „paraproteinemic polineuropatije”, a u nekim slučajevima i drugih autoimunih neuropatije.

Sumnje za polineuropatije povezan s trovanja olovom, aluminija, živa provodi krvi i urina za sadržaj teških metala. Možda molekularno-genetičke analize na svim većim oblicima HMSN I, Iva, vrste IVb. Provođenje iglu elektromiografija s polineuropatije otkriva znakove tog procesa denervacija-reinnervation. Prije svega, potrebno je ispitati distalnog mišića gornjih i donjih ekstremiteta, te, ako je potrebno, i proksimalni mišići. Živca biopsija opravdano je samo u slučaju sumnje na amiloidne polineuropatije (detekcija amiloidnih naslaga).

tretman polineuropatija

U nasljednom liječenja polineuropatiju je simptomatsko. U autoimune polineuropatije Cilj liječenja je postići oproštenje. dijabetes, alkohol, i drugih kroničnih uremički polineuropatija napreduje terapija smanjuje smanjiti ozbiljnost simptoma i usporavanja procesa. Jedan od važnih aspekata tretmana ne-droga - terapijska vježba usmjerena na održavanje tonusa mišića i spriječiti kontrakture. U slučaju respiratornih poremećaja mehanička ventilacija se traži difterije polineuropatija. Učinkovito liječenje lijek nasljedne polineuropatije ne postoji. Kao terapija održavanja koristeći vitaminske pripravke i neurotropnog sredstva. Međutim, njihova učinkovitost nije u potpunosti dokazano.

U liječenju polineuropatije porfiriynoy daje glukozu koja obično uzrokuje poboljšanje stanja pacijenta, kao i analgeticima i drugim simptomatske lijekove. Liječenje kronične lijek upalna demijelinizirajuća polineuropatije obuhvaća provođenje membranskog Plazmafereza, ljudskog imunoglobulina ili prednisolon. U nekim slučajevima, plazmafereza i imunoglobulina učinkovitost nije dovoljna, pa ako ne postoje kontraindikacije, liječenje treba odmah početi s kortikosteroidima. Poboljšanje nastaje obično nakon 25-30 dana i dva mjeseca kasnije, možete početi postupno smanjivanje doze za održavanje. Smanjenjem doze kortikosteroida potrebno je provesti kontrolu EMG. U pravilu, ukinuti prednizolon uspije u idućih 10-12 mjeseci, možete „osigurati” azatioprin, ako je potrebno (ili takrolimus ili mikofenolat mofetil).

Liječenje dijabetičke polineuropatije održanoj zajedno s endokrinologa, njegova glavna svrha je za održavanje normalne razine glukoze u krvi. Za ublažavanje bolova koriste triciklički antidepresivi, i pregabalina, gabapentin, lamotrigin, karbamazepina. U većini slučajeva, koriste drogu lipoične kiseline i vitamine iz grupe B. regresije simptoma ranog uremijske polineuropatije nefrologa postignutim kada je razina korekcije u krvi uremijske toksina (program hemodijalize transplantacija bubrega). Od lijekova se koriste vitaminima, pod izražen bol sindrom - tricikličkih antidepresiva, pregabalina.

Glavni terapijski pristup u liječenju toksičnog polineuropatije - prestanak kontakta s otrovna tvar. U polineuropatije doza-doze, potrebno je uskladiti dozu lijeka. Kada smo potvrdili dijagnozu "difterija„Uvođenje antitoksičan serumu smanjuje vjerojatnost razvoja difterije polineuropatije. U rijetkim slučajevima u vezi s razvojem kontraktura i deformitet stopala Može potrebno kirurško liječenje. Međutim, budite svjesni da produljena nepokretnost nakon operacije može negativno utjecati na motoričku funkciju.

Prognoza polineuropatije

U kroničnim upalnim demijelinizacijska poliradikuloneuropatija pogleda na život, a povoljne. Smrtnost je vrlo niska, međutim, potpuni oporavak se događa vrlo rijetko. Do 90% bolesnika na imunosupresivne terapije postigla potpuni ili djelomični remisije. Istovremeno je bolest sklona egzacerbacije, korištenje imunosupresivne terapije može biti u pogledu njegovih nuspojava, što je dovelo do brojnih komplikacija.

U nasljednih polineuropatija je rijetko moguće postići poboljšanje, kako bolest napreduje polako. Međutim, bolesnici imaju tendenciju da se prilagodi njihovom stanju te u većini slučajeva do kasnih stadija bolesti zadržati sposobnost da samoposluživanja.

U dijabetske polineuropatije pogled na život povoljnog podložno pravovremeno i temeljito liječenje regulacije glikemije. Tek u kasnijim fazama sindroma boli bolest može značajno utjecati na pacijenta kvalitetu života.

Prognoza za život kada uremički polineuropatija u cijelosti ovisi o težini kroničnog zatajenja bubrega. Pravovremena isporuka programirane hemodijalizom ili bubrega transplantacije može dovesti do potpune ili gotovo potpune regresije uremijske polineuropatije.