Guillain-Barre sindrom

Guillain-Barreov sindrom (GBS) - akutna upalna demijelinacijska poliradikuloneuropatija autoimune etiologije. Karakteristična značajka bolesti - periferni paraliza i proteina za disocijaciju stanica u likvoru (u većini slučajeva). Trenutno, u sklopu GBS četiri glavne kliničke varijante:

• klasični oblik GBS - akutna upalna demijelinacijska poliradikuloneuropatija (do 90% slučajeva)
• aksona oblik GBS - akutne motor aksona neuropatija. Karakteristika tog oblika GBS - izolirane uključenost motornih vlakana. U akutnoj motornim i senzornim aksona neuropatija utječe i motorički i osjetilna vlakna (15%)
• Miller-Fisher sindrom - oblik GBS karakterizira oftalmoplegije, mozzhechovoy ataksija slabo definiran, a tijekom areflexia parezija (do3%)

Osim gore navedenih oblika Guillain-Barre sindrom, a nedavno izoliranih više atipičnih oblika bolesti - akutne senzorne neuropatije, akutnog pandizavtonomiyu, teške kranijalnih polineuropatija, vrlo rijetki.

Klinička slika Guillain-Barre sindrom

Prve manifestacije Guillain-Barre sindrom su obično slabost mišića i / ili senzorni poremećaji (ukočenost, parestezija) u donjim ekstremitetima, koji, nakon nekoliko sati (dnevno) se primjenjuju na gornjim ekstremitetima. U nekim slučajevima, bolest se manifestira bolovima u mišićima ekstremiteta i lumbosacral području. Vrlo rijetko su prva manifestacija poraz CHN (okulomotorni poremećaja, fonacija i gutanja). Stupanj motornih poremećaja u Guillain-Barre znatno varira - od najmanje mišićne slabosti na quadriplegia. Pareza, obično simetrične i izraženiji u donjim ekstremitetima.

Tipično hipotenzija i značajnog smanjenja (ili potpuni izostanak) od tetiva refleksa. U 30% slučajeva razvija respiratorne insuficijencije. Poremećaji površinu osjetljivost manifestira kao blage ili umjerene hipo- ili hiperkinezija tipa polinevriticheskomu. Oko polovice pacijenata ima duboke poremećaje osjetljivosti (ponekad i do dovršiti gubitak). CHN lezije pronađene su u većine bolesnika, što se očituje pareze mimičkih mišića i poremećaja bulbarne. Od autonomne poremećaja najčešće promatrana Srčani aritmija, arterijska hipertenzija, znojenje poremećaj, oslabljena funkcija gastrointestinalni i zdjelični organa (zadržavanje mokraće).

Dijagnoza Guillain-Barre sindrom

Kada prikupljanje povijest potrebno je obratiti pažnju na prisutnost faktora izazivanja, budući da je više od 80% slučajeva razviju GBS dolaze prije ili druge bolesti i stanja (prenosi gastrointestinalne infekcije, dišnih putova, cijepljenje, kirurgije, trovanje, tumora). Neurološki pregled ima za cilj identificirati i procijeniti ozbiljnost glavnih simptoma Guillain-Barre sindrom - senzorne, motor i autonomne poremećaja.

Potrebno je provesti opće klinička istraživanja (urina, kompletna krvna slika), biokemijsku analizu krvi (krvne plinove, serumske koncentracije elektrolita), studije CSF, seroloških (sumnja infektivne etiologije bolesti) i elektromiografije, rezultati koji su ključni potvrditi dijagnozu i odrediti oblik GBS. U težim slučajevima bolesti (brzog napredovanja, bulbarne poremećaji) treba provoditi svakodnevno praćenje krvnog tlaka, EKG, puls oksimetriju, i proučavanje respiratorne funkcije (spirometrija, vrh protoka).

Za potvrdu dijagnoze potrebno progresivnu slabost mišića u više od jednog uda, i odsutnost tetiva refleksa (areflexia). Prisutnost trajna poremećaji zdjelice, žestoko uporni asimetrija pareza, polimorfonuklearni leukociti i jasne poremećaji razine osjetljivosti mora izazvati sumnju u dijagnozu „Guillain-Barré sindrom”. Osim toga, postoji niz znakova, apsolutno isključuje dijagnozu GBS, uključujući: nedavno prenesena difterija, Simptomi trovanja olovom ili olovo trovanja dokaza, uz prisustvo samo senzornih poremećaja, oštećena porfirina metabolizam.

diferencijalna dijagnoza

Ponajprije Guillain-Barreov sindrom neurolog razlikuje od drugih bolesti koje se očituju kao periferni parezija (polio), kao i druge polineuropatije. Polineuropatija u akutnoj isprekidanog porfirije može sličiti Guillain-Barre sindrom, ali je obično popraćeno različitim psihijatrijskih simptoma (halucinacije, iluzije) i jake boli u trbuhu. Simptomi, znakovi slični GBS, moguće je s opsežna ishemijski moždani udar moždanog debla razvojnih tetrapareza koji prima periferna mogućnosti u akutnom razdoblju. Glavne razlike miastenija gravis od GBS - varijabilnosti simptoma nedostatka osjetilnih poremećaja karakterističnim promjenama tetive refleksa.

Liječenje sindroma Guillain-Barre sindrom

Svi bolesnici s dijagnozom „Guillain-Barre sindroma” biti hospitaliziran u bolnici na intenzivnoj njezi. Oko 30% slučajeva GBS u vidu razvoja teškog respiratornog zatajenja, postoji potreba mehanička ventilacija, od kojih je duljina se određuje individualno, s naglaskom na ZHOL, gutanja i kašlja refleks oporavak. Isključenje iz ventilatora vrši se postepeno uz obavezno fazi prekidima obveznog ventilacije.

U teškim slučajevima s teškim parezu posebnog značaja za sprečavanje komplikacija povezanih s produljenom nepokretnosti pacijenta (infekcija, dekubitus, plućne embolije), To je pravo skrb. Zahtijeva periodično (najmanje jedanput svaka 2 sata), promjena položaja bolesnika, njegu kože, kontrolu nad funkcijama mjehura i crijeva, pasivne gimnastike, Udisanje profilaksa. u baru bradikardija s prijetnjom Asistolija može zahtijevati privremeni pacemaker.

Kao specifičan tretman Guillain-Barré sindrom, cilj zaustavljanje autoimuni proces koji se trenutačno koristi puls terapiju i imunoglobulina G Plazmafereza. Učinkovitost svake metode je relativno isti, tako da se njihova istodobna primjena se smatra nepraktičnim. Membrana plazmafereza pareza značajno smanjuje intenzitet i trajanje mehaničke ventilacije. Provodi obično 4-6 sjednice u intervalima od jednog den volumena plazme pomičnim u jednoj sjednici mora biti najmanje 40 ml / kg. Kao supstituent mediju korištenjem 0,9% otopine natrijevog klorida ili reopoligljukin.

To treba imati na umu kontraindikacije za plasmapheresis (infekcija, poremećaji krvarenja, zatajenje jetre), Kao i moguće komplikacije (poremećaj elektrolita, hemolize, alergijske reakcije). Imunoglobulin razred G, kao Plazmafereza, smanjuje duljinu boravka na IVL- se daje intravenski na dan tijekom 5 dana, u dozi 0,4 g / kg. Moguće nuspojave: mučnina, glavobolja i bolovi u mišićima, groznica.

Simptomatska terapija Guillain-Barre sindrom izvodi za korekciju kisele baze i vode i elektrolita, korekciju krvnog tlaka, prevencije duboke venske tromboze i tromboembolija. Kirurške intervencije svibanj biti potrebno za traheotomija u slučaju produljenog ventilacije (preko 10 dana), a gastrostomy u teške i dugotrajne poremećaja bulbarne.

Prognoza Guillain-Barre sindrom

Većina pacijenata s dijagnozom „Guillain-Barre sindroma”, tu je i kompletna funkcionalna oporavak u roku od 6-12 mjeseci. Postojana zaostalih simptoma traje oko 7-15% slučajeva. GBS vraćanje frekvencija oko 4%, smrtnost - 5%. Mogući uzroci smrti - zatajenje dišnog sustava, upala pluća ili druge infekcije, plućna embolija. Vjerojatnost smrti u velikoj mjeri ovisi o dobi bolesnika: kod djece mlađe od 15 godina ne prelazi 0,7%, WTO dok su pacijenti stariji od 65 godina i do 8%.

sindrom prevenciju Guillain-Barreov sindrom

Specifične metode za prevenciju sindroma Guillain-Barreov sindrom ne postoji. Međutim, treba informirati pacijenta o zabrani cijepljenja u prvoj godini od početka bolesti, kao što je bilo cjepivo može izazvati recidiv. Nadalje cijepljenje dopušteno, oni moraju biti opravdani zbog potrebe za njom. Osim toga, razvila se u roku od 6 mjeseci nakon bilo cijepljenja Guillain-Barre sindrom - u sebi kontraindikacija za uporabu cjepiva u budućnosti.