Sindrom i Cushingova bolest (hiperkortizolizma)

Cushingovog sindroma ili hiperkortizolizma - stanje uzrokovano produljenog izlaganja visokoj razini organizam glukokortikoida hormona, od kojih je najvažnija kortizol.

Kortizol se proizvodi u bubrežnoj kori. Glavni stimulator kortizola je adrenokortikotropnyygormon (ACTH). ACTH se proizvodi u hipofizi - endokrini žlijezda se nalazi na bazi mozga. ACTH potiče razvoj kortikotropin-otpuštajući hormon koji nastaje u hipotalamusu - regije mozga koji kontrolira tijela endokrini sustav.

Kortizol obavlja vitalne zadaće u tijelu. Ona pomaže u održavanju krvnog tlaka u krvožilni sustav, smanjuje upalnu reakciju imunološkog sustava, uravnotežuje djelovanje inzulina, povećava razinu glukoze u krvi, regulira metabolizam bjelančevina, ugljikohidrata i masti. Jedan od najvažnijih zadataka kortizola je da bi se tijelo reagira na stres. Iz tog razloga, žene u zadnja 3 mjeseca trudnoće i profesionalnih sportaša, imaju tendenciju da imaju visoke razine kortizola. Osobe koje pate od depresije, alkoholizma, pothranjenosti i paničnih poremećaja također povećava razine kortizola.

Normalno, kada je količina kortizola u krvi je primjerena, hipofiza proizvodi manje ACTH. I na spuštanje ACTH u krvi povećava kortizol sadržaja na jače stimulira proizvodnju nadbubrežne glukokortikoida. To osigurava da je količina kortizola u produkciji nadbubrežne žlijezde, što je dovoljno da zadovolji dnevne potrebe tijela.

Uzroci Cushing

Višak razine kortizola u sljedećim slučajevima:

1. Dugotrajna uporaba glukokortikoida, kao što su prednizon, deksametazon, za liječenje bronhijalne astme, reumatoidnog artritisa, sistemski eritematozni lupus, i drugih upalnih bolesti, i imunosupresije nakon transplantacije organa - egzogeni (uzrokovana vanjskim utjecajima) giperkortizizm.
2. adenom (benigni tumor) hipofize - glavni uzrok Cushing-ovog sindroma. Hiperkortizolizmom zbog adenoma hipofize, domaći liječnici zovu Cushingova bolest, svi ostali slučajevi Cushing - zapravo sindrom Cushing. adenoma hipofize tisak povećane količine ACTH i ACTH, pak, potiče proizvodnju viška kortizola. Ovaj oblik sindroma pogađa žene pet puta češće od muškaraca.
3. sindrom ectopic ACTH proizvodnje - stanje u kojem benigne ili maligne (kancerozne) tumor izvan hipofizi proizvodi ACTH. Pluća tumori uzrokuju više od 50% tih slučajeva. Najčešći oblici tumora ACTH proizvodnju su pluća ovsyanokletochny ikartsinoidnye ili malih stanica pluća tumor karcinom. Muškarci su pogođeni 3 puta češće nego žene. Ostali manje česti tipovi tumora koji proizvode ACTH mogu se timoma (timusa tumor), tumor gušterače i karcinoma štitnjače.
4. Tumori nadbubrežne žlijezde. Ponekad Cushingov sindrom je uzrokovan patologije, najčešće tumora nadbubrežne žlijezde, koje izlučuju prekomjerne količine kortizola. U većini slučajeva, nadbubrežne benigni tumor (adenom). Ovojnice karcinom ili karcinom nadbubrežne žlijezde, je najmanje čest uzrok Cushing-ovog sindroma. Ovojnice karcinomi obično uzrokuju vrlo visok porast razine hormona i brz razvoj simptoma. Vrlo rijedak uzrok nadbubrežne Cushingov sindrom je adrenalna hiperplazija, odnosno abnormalna porast broja stanica u korteksu. U svim oblicima sindroma nadbubrežne Cushingov razine ACTH u krvi se spušta.
5. Obiteljska oblik Cushingovog sindroma. Većina slučajeva Cushingov sindrom se ne nasljeđuje. Međutim, vrlo rijetko uzrok ovog sindroma je nasljedna bolest - sindrom multiple endokrine neoplazije, odnosno sklonost za razvoj tumora jednog ili više endokrinih žlijezda. U ovoj bolesti, zajedno s nadbubrežne tumora može biti prisutni tumori paratireoidne žlijezde, pankreasa, i hipofize proizvodnju odgovarajućih hormona.

Simptome sindroma Cushing

Većina bolesnika s hiperkortizolizmom pretilo. Debljanje - jedan od prvih znakova bolesti. taloženje masti uglavnom trup, lice, vrat. A udove, naprotiv, postaju tanje.

sindrom Cushing

U djetinjstvu i mladosti, kao u pravilu, zajedno s pretilosti obilježava usporavanje stope rasta.
Vrlo karakteristične promjene na koži su hiperkortizolizmom. Koža je tanka, označena modrice, modrice, koje su vrlo dugo. Može se pojaviti veliki purplish ružičaste, ljubičaste strije na trbuhu, bedrima, stražnjici, rukama i prsima.

Strija s Cushingovog sindroma

Ponekad pacijenti se žale na bol u leđima, rebrima, rukama i nogama kad se kreće. To je zbog činjenice da Cushingov sindrom često dovodi do osteoporoze. Osteoporoza je smanjenje gustoće kostiju, poremećaja njihove strukture, povećana lomljivost i smanjena snaga, što može dovesti do frakture, čak i na najmanji traume.

Cushingov sindrom je u pratnji umor, slabost mišića, razdražljivost, tjeskoba, rijetko mijenja psihu.

Jedan od ranih simptoma sindroma je povećanje krvnog tlaka. Budući da glukokortikoidi potiskuju djelovanje inzulina, često na hypercorticoidism povećana razina šećera u krvi, i simptomi dijabetesa (žeđ, učestalo mokrenje bogat it.d.).

Žene obično imaju višak rast dlaka na licu, vratu, prsima, kože, želuca i bedrima. Menstruacija može postati neredovita ili zaustaviti. Muškarci slaviti smanjen libido.

Ako osjetite bilo koji od simptoma Cushing-a, a posebno njihova kombinacija, potrebno je i da se što prije potražiti liječničku pomoć.

Sindrom Dijagnoza Cushingov

U prvoj fazi dijagnostike - kako bi se utvrdilo postoje li povišene razine kortizola. U tu svrhu, poseban test - određivanje kortizola u dnevnom urinu.

urin Pacijenta prikupljeni tijekom 24 sata, određuje razinu kortizola. Višim razinama od 50-100 mikrograma po danu za odrasle, potvrdili Cushingov sindrom. Gornja granica normale varira u različitim laboratorijima, ovisno o tehnici mjerenja.

Nakon određivanju razine povećanja kortizola biti otkriven trenutnu lokaciju procesa, što dovodi do prekomjerne proizvodnje kortizola.

Test deksametazona Ona pomaže razlikovati pacijente s viškom proizvodnje ACTH, zbog adenoma hipofize od onih s izvanmaternične ACTH proizvodnju tumora. Pacijent uzima deksametazona (sintetski) glukokortikoid oralno svakih 6 sati tijekom 4 dana. Za prva 2 dana su dati niže doze deksametazona u proteklih 2 dana - veći. Dnevni skupljanje urina proizvedene prije uvođenja deksametazona i dalje svaki dan testa. Kada adenom hipofize kortizola u urinu se smanjuje, a hipofiza kortizol ne mijenja ektopične tumora. Da biste to učinili ovaj test trebate prestati uzimati lijekove kao što su fenitoin i fenobarbital u jednom tjednu.

Depresija, alkoholizam, visoke razine estrogena, akutna bolest i stres može dovesti do pogrešnog rezultata. Dakle, priprema za test biti oprezni.

Podražaje sa kortikotropin-oslobađajući hormon. Ovaj test omogućuje razlikovati bolesnika s adenom hipofize pacijenta sa sindromom ektopične proizvodnje kortizola ACTH i luče tumori nadbubrežne žlijezde. Pacijent se injicira s kortikotropin-oslobađajući hormon koji uzrokuje hipofize za proizvodnju ACTH. Kada je razina ACTH adenoma hipofize i povećane kortizol. Ovaj odgovor je vrlo rijetko vidi u bolesnika sa sindromom izvanmaternične proizvodnje ACTH i gotovo nikad u bolesnika s kortizola izlučuju tumori nadbubrežne žlijezde.

Sljedeći korak je dijagnostički Izravno vizualizacija endokrinih žlijezda. Najčešće korišteni ultrazvuk nadbubrežne kompjutorizirana tomografija ili magnetska rezonancija hipofize, nadbubrežne žlijezde. Za uspostavljanje ectopic proizvodnje ACTH ognjište koristi ultrazvuk, CT ili MRI mjerodavnog tijela (obično prsima, štitnjače, gušterače).

Sindrom Liječenje Cushingov

Obrada ovisi o specifičnoj uzrok višak kortizola i mogu sadržavati, kirurškim radijacije ili terapije lijekovima metodama.

Ako je uzrok sindroma je dugoročna primjena glukokortikoida hormona u liječenju drugu bolest, potreban vam je postupno smanjenje doze na minimalnu dozu dovoljnu za kontrolu bolesti.

Za liječenje adenoma hipofize najčešće koristi kirurško odstranjivanje tumora, poznat kao transsphenoidal prostatektomija. Koristeći poseban mikroskop i vrlo fine endoskopske instrumente, kirurg prilazi hipofizu kroz nosnicu ili otvor napravljen pod gornje usne i uklonite adenom. Uspjeh operacije ovisi o kirurga vještina, veći je od 80 posto, kada kirurg s velikim iskustvom. Nakon operacije proizvodnje hipofize ACTH dramatično smanjuje i pacijenti primaju zamjensku terapiju glukokortikoidima (kao što su hidrokortizon ili prednizolon) obično su potrebni tijekom godine, a zatim proizvodi ACTH i glukokortikoida obnovljena.

Za bolesnike s kontraindikacijama za operacije mogu obavljati radioterapija. Ova metoda traje oko 6 tjedana, učinkovitost je 40-50%. Nedostatak ove metode je latencija poboljšanja, učinak može trajati mjesecima ili čak godinama nakon izloženosti. Međutim, kombinacija zračenja i terapija lijekovima mitotanom (Lizodren) može pomoći ubrzati ozdravljenje. Mitotan potiskuje proizvodnju kortizola. Liječenje mitotanom biti uspješni u 30- 40% slučajeva samo.

Postoje i drugi lijekovi koji se koriste u hypercorticoidism zasebno ili u kombinaciji: aminoglutetimid, metirapon i ketokonazol. Svaki od njih ima svoje nuspojave koje liječnici smatraju prilikom dodjeljivanja terapije za svakog pacijenta pojedinačno.

Pri sindroma ektopične proizvodnje ACTH je najpoželjniji kirurško uklanjanje luče ACTH. U slučaju kad je tumor otkriven u fazi koristi pogonsko adrenalektomije - adrenalektomije. Ova operacija je donekle ublažava simptome kod ovih bolesnika. Ponekad se koristi lijek (metirapon, aminoglutetimid, mitotana, ketokonazol).

Kada tumori nadbubrežne kirurški postupak je osnova za liječenje i benignih i malignih tumora nadbubrežne.