Adrenalna insuficijencija

adrenalna insuficijencija - bolesti koji nastaje zbog nedovoljnog izlučivanja adrenalnog korteksa hormona (primarni) ili njihovu regulaciju hipotalamus-hipofiza (sekundarna adrenalna insuficijencija). Pokazuju karakteristične brončanu pigmentacija kože i sluznice, tešku slabost, povraćanje, proljev, sklonost nesvjesticu. To dovodi do sloma vode i elektrolita metabolizma i srčanih abnormalnosti. Liječenje adrenalne insuficijencije uključuje uklanjanje uzroka, nadomjesnu terapiju kortikosteroida, simptomatska terapija.

adrenalna insuficijencija

adrenalna insuficijencija - bolesti koji nastaje zbog nedovoljnog izlučivanja adrenalnog korteksa hormona (primarni) ili njihovu regulaciju hipotalamus-hipofiza (sekundarna adrenalna insuficijencija). Pokazuju karakteristične brončanu pigmentacija kože i sluznice, tešku slabost, povraćanje, proljev, sklonost nesvjesticu. To dovodi do sloma vode i elektrolita metabolizma i srčanih abnormalnosti. Ekstremni manifestacija adrenalne insuficijencije je nadbubrežna kriza.

Adrenalne kortikalne tvar stvara kortikosteroid (kortizolon i kortikosteron) i mineralokortikoida (aldosteron) hormoni reguliraju metabolizam u glavnim tipovima tkiva (bjelančevina, ugljikohidrata, vode i soli), i procese prilagodbe tijela. Izlučivanje aktivnost nadbubrežne kore regulacije provodi hipotalamusa i izlučivanje hormona hipofize ACTH i kortikotropina.

Adrenalna insuficijencija kombinira razne etiološki i patogenu varijante hypocorticoidism - stanje, razvija kao rezultat Hipofunkcija kore nadbubrežne žlijezde i deficita generira joj hormona.

Klasifikacija adrenalne insuficijencije

Ovojnice insuficijencija se može akutni i kronični.

Akutni adrenalna insuficijencija oblik očituje teški razvoja stanja - addisonicheskogo krize, tipično od dekompenzacije kroničnih oblika bolesti. Tijekom kroničnog oblika adrenalne insuficijencije može nadoknaditi ili dekompenziranoj subcompensated.

Prema početni hormonski poremećaj funkcije kronične adrenalne insuficijencije dijeli u primarni i središta (sekundarne i tercijarne).

Primarni nadbubrežne insuficijencija (1-NN, primarni gipokortitsizm, bronce ili Addisonova bolest) je uzrokovana bilateralnim nadbubrežne lezija se pojavljuje u više od 90%, bez obzira na spol, često u srednjoj i starijoj dobi.

Sekundarne i tercijarne adrenalna insuficijencija su mnogo rjeđa, a uzrokovane nedostatkom lučenja ACTH hipofize ili hipotalamusu kortikotropina, što dovodi do atrofije kore nadbubrežne žlijezde.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Primarna ovojnice insuficijencija razvija u 85-90% lezije adrenalnog tkiva.

U 98% slučajeva primarne uzrok hypocorticoidism je idiopatska (autoimuni) atrofije kore nadbubrežne žlijezde. Tako, iz nepoznatih razloga, tijelo formira autoimune protutijela enzima 21-hidroksilaze, uništavanje zdravog tkiva i nadbubrežne stanice. Također, 60% bolesnika s primarnim idiopatskom obliku adrenalne insuficijencije uočeno autoimune uništavanje drugih organa, najčešće - Hashimotov tireoiditis.

Tuberkuloza nadbubrežne neuspjeh pojavljuje u 1-2% bolesnika iu većini slučajeva u kombinaciji s plućna tuberkuloza.

Rijetka genetska bolest - Adrenoleukodistrofija uzrokuje primarna adrenalna insuficijencija u 1-2% slučajeva. Kao rezultat genetskog defekta X kromosoma nedostatak javlja enzima dekolte masnih kiselina. Povlaštena nakupljanje masnih kiselina u tkivima živčanog sustava, a nadbubrežne žlijezde uzrokuje ih distrotične promjene.

To je rijetko za razvoj primarna adrenalna insuficijencija olovo koagulopatije, nadbubrežne metastaza tumora (najčešće iz pluća ili dojke), infarkt bilateralne nadbubrežna, HIV-povezana infekcija, bilateralna adrenalektomije.

Predispoziciju za razvoj atrofije kore nadbubrežne žlijezde teške gnojnim bolesti, sifilis, gljivične i nadbubrežne amiloidoze, malignost, srčanih mana, korištenje određenih lijekova (antikoagulansi, blokatora steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturate), i tako dalje. d.

Sekundarna adrenalna insuficijencija uzrokovana destruktivnih ili neoplastičnih procesima hipotalamo-hipofizno regije, što dovodi do povrede kortikotropnoy funkcije, što je rezultiralo:

Primarni gipokortitsizm uz smanjenje lučenja hormona kore nadbubrežne žlijezde (kortizola i aldoaterona), koji dovodi do poremećaja metabolizma i ravnoteže vode i soli u tijelu. Manjak aldosterona razvija progresivni dehidratacija uzrokovan gubitkom natrij i kalij kašnjenja (hiperkalijemija) u tijelu. poremećaji vode i elektrolita uzrokovati poremećaje probavnog i kardiovaskularnog sustava.

Smanjenje kortizola razine smanjuje sintezu glikogena, što je dovelo do razvoja hipoglikemije. U uvjetima nedostatkom kortizol povyshenno hipofize počinje proizvoditi ACTH i hormona koji stimulira melanocite uzrokuje povećanu pigmentaciju kože i sluznice. Različitih fiziološki stres (trauma, infekcije, prateće bolesti dekompenzacije) uzrok napredovanje primarne adrenalne insuficijencije.

Sekundarna gipokortitsizm karakterizira samo nedostatak kortizola (zbog nedostatka ACTH) i aldosterona zaštite proizvoda. Dakle, sekundarna adrenalna insuficijencija, u usporedbi s primarne, teče relativno lako.

Simptomi adrenalne insuficijencije

Vodeći kriterij za primarnu kronične insuficijencije nadbubrežne je hiperpigmentacije kože i sluznica, čiji intenzitet ovisi o trajanju i ozbiljnosti hypocorticoidism. U početku tamniji uzeti na otvorenim dijelovima tijela izložena sunčevom zračenju - kožu lica, vrat, ruke, kao i područja koja su normalno tamnija pigmentacija - areola, stidnica, skrotum, međica, aksilarne regije. Obilježje je hiperpigmentacije palmarnog nabori, upadljive na pozadini svjetlije kože, tamnjenje kože, u većoj mjeri u dodiru s odjećom. Boja kože varira od svijetlo smeđa boja, bronce, boje dima, prljave kože da bi se raspršili mrak. Pigmentacija sluznice (unutarnja površina licu, jezika, nepca, desni, vagine, rektuma) plavkasto crne boje.

Rjeđi adrenalna insuficijencija, s malo naglašenim hiperpigmentacije - „bijeli addisonizm”.

Često u pozadini područja hiperpigmentacije u bolesnika amelanotic naći svijetle točke - vitiligo, veličina od malih do velikih, nepravilnog oblika, evoluirala na tamnije kože. Vitiligo javlja isključivo u bolesnika s kroničnom primarnim gipokortitsizm autoimunim.

Bolesnici s kroničnim adrenalne insuficijencije smanjuje tjelesnu težinu umjeren gubitak težine (3-5 kg) u znatnoj pothranjenosti (15-25 kg).

slavni astenija, razdražljivost, depresija, slabost, letargija, do invalidnosti smanjen seksualni nagon.

Tu ortostatska (iznenadna promjena u položaj tijela) hipotenzija, nesvjestica, uzrokuje psihičke šokove i stres. Ako, prije razvoja adrenalne insuficijencije u povijesti pacijenta bio je prisutan arterijska hipertenzija, BP može biti u granicama normale.

Gotovo uvijek razvijaju probavne smetnje - mučnina, gubitak apetita, povraćanje, epigastričan boli, rijetka stolica ili zatvor, anoreksija.

Na biokemijskoj razini, povreda proteina (smanjenje sinteze proteina), ugljikohidrata (smanjenje glukoze natašte i šećerne ravne krivulje nakon unošenja glukoze), vode i soli (hiponatrijemije, hiperkalijemija) izmjene. Pacijenti označena sklonost za piće izraženije slana jela, dok se čista konzumacija soli povezan s progresivnim gubitkom soli natrija.

Sekundarna adrenalna insuficijencija nastaje bez hiperpigmentacije i utjecaja nedostatka aldosterona (hipotenzija, ovisnosti o slano, dispepsija). Odlikuje se nespecifičnih simptoma: fenomen opće slabosti i jake hipoglikemije, razvija u roku od nekoliko sati nakon jela.

Komplikacije adrenalne insuficijencije

Najozbiljnija komplikacija kronične hypocorticoidism kada se ne održava ili pogrešnom liječenja nadbubrežne (addisonichesky) kriza - odjednom dekompenzacija kroničnog adrenalne insuficijencije s razvojem kome. Addisonichesky rezchayshey krize karakterizira slabost (do stanja sedžde) pada krvnog tlaka (do kolapsa i gubitka svijesti), nekontroliran povraćanje i labave stolice s naglim porastom dehidracije, aceton dah miris, klonskih napada, otkazivanje srca, dalje pigmentacija kože.

Akutna adrenalna insuficijencija (addisonichesky krize) po učestalosti simptoma mogu se pojaviti u tri klinička oblika:

Addisonichesky kriza je teško puštanja krvi i može uzrokovati smrt pacijenta.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Dijagnoza adrenalne insuficijencije započinje s procjenom povijesti, pritužbe, fizičkih nalaza, utvrditi uzrok hypocorticoidism.

Provedite ultrazvuk nadbubrežna žlijezda. O primarnoj adrenalne insuficijencije tuberkulozan porijekla dokazuje prisutnost ili kalcifikacija žarišta tuberkuloze u nadpochechnikah- u autoimunim priroda hypocorticoidism autoantitijela prisutnih u krvi nadbubrežne antigenu21-hidroksilaze. Osim toga, kako bi se utvrditi uzroke primarne adrenalne insuficijencije može zahtijevati MRI ili CT nadbubrežnih žlijezda. U cilju utvrđivanja uzroka sekundarnog neuspjeha bubrežnoj kori CT i MRI mozga.

Kada primarna i sekundarna adrenalna insuficijencija uočeno smanjenje krvnog kortizola i smanjiti dnevnih kortizola i izoliranjem slobodne 17 ACS urina. Za primarnu hypocorticoidism naznačen povećane koncentracije ACTH, sekundarnih - njegove redukcije.

Ako upitne podatke za adrenalne insuficijencije provodi ACTH test stimulacije određivanjem sadržaja kortizola u pola sata, a jedan sat nakon ACTH uprave. Povećane razine kortizola manja od 550 nmol / l (20 g / dl) označava adrenalna insuficijencija.

Za potvrdu sekundarna nadbubrežne insuficijencija primijeniti uzorak inzulina izazvane hipoglikemija, uzrokujući značajnu razinu otpuštanja i kasniji porast lučenja ACTH kortizola.

U primarna adrenalna insuficijencija hiponatrijemije određena u krvi, hiperkalijemija, limfocitoza, eozinofilija i leukopeniju.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Suvremeni Endocrinology posjeduje djelotvorno liječenje adrenalne insuficijencije. Izbor liječenja ovisi prvenstveno o uzroku bolesti i ima dva cilja: uklanjanje uzroka adrenalne insuficijencije i nedostatak zamjene hormona.

Uklanjanje uzroka adrenalne insuficijencije uključuje tretman droga tuberkuloze, gljivične bolesti, sifilisa- antitumorski radioterapija primjenjuje na hipotalamus i gipofiza- kirurškog odstranjivanja tumora, aneurizme.

Međutim, u prisustvu nepovratnih procesa u nadbubrežne žlijezde, gipokortitsizm očuvana i zahtijeva doživotnu nadomjesnu terapiju hormona kore nadbubrežne žlijezde.

Liječenje primarne adrenalne insuficijencije provesti glukokortikoida i mineralokortikoida droge. U blažih oblika hypocorticoidism imenovani kortizona ili kortef, s ozbiljnom - kombinaciju prednizolon, kortizon acetat ili kortefa s mineralokortikoida (trimetilacetat deoxycorticosterone, Doxey - deoxycorticosterone acetat).

Liječenje djelotvornost procijenjena je pokazatelja krvnog tlaka postupno regresija hiperpigmentacije, debljanje, poboljšati zdravlje, nestanak dispepsija, anoreksija, slabost mišića, i tako dalje. D.

Hormonska terapija u bolesnika s sekundarna adrenalna insuficijencija se provodi samo glukokortikoida, t. Za. Sekreciju aldosterona održava.

Kada različitih čimbenika stresa (ozljede, operacije, infekcije, itd) Doza kortikosteroida povećati 3-5 puta, blagi porast doze hormona trudnoće moguća je samo u drugom tromjesečju.

Svrha anaboličkih steroida (nerabolil, retabolil) pokazuje kako muškarci i žene cijene i do 3 puta godišnje na kronične adrenalne insuficijencije.

Pacijenti s hypocorticoidism preporučuje prehrane, bogate proteina, ugljikohidrata, masti, vitamina, soli natrija B i C, a s ograničenje kalijeve soli.

Za cupping pojave addisonicheskogo kriza provodi:

Predviđanje i prevenciju adrenalne insuficijencije

U slučaju pravovremeno imenovanje adekvatne hormonske nadomjesne terapije relativno povoljan za adrenalne insuficijencije.

Prognoza za bolesnika s kroničnim gipokortitsizm uglavnom određuje prevenciju i liječenje nadbubrežne kriza. Kada popratne infekcije bolesti, traume, operacije, stresa, gastrointestinalnih poremećaja zahtijevaju hitnu povećanje doze hormona određen.

Trebate aktivnu identifikaciju i formulaciju kliničkih računa endokrinologa bolesnika s adrenalne insuficijencije i rizika osoba (uzimaju kortikosteroide za dugo vremena u raznim kroničnim bolestima).