Cushingov sindrom (hiperkortizolizma)

sindrom Cushing - patoloških simptoma koji proizlaze iz Cushing, odnosno povećava oslobađanje kortizola iz kore nadbubrežne žlijezde hormon, ili za dugotrajno liječenje s glukokortikoidima ...

Glukokortikoidni hormona koji su uključeni u regulaciju svih vrsta metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Regulira hipofizu nadbubrežne žlijezde sekrecija ACTH - adrenokortikotropnog hormona, aktivacijom sintezu kortizolon i kortikosteron. Djelovanje hipofize kontrolom hipotalamusa hormona - statina i liberiny. Takva regulacija višefazni je potrebno kako bi se osigurala usklađenost tjelesnih funkcija i metaboličkih procesa. Povreda jednog od karika u lancu može uzrokovati sekrecijom glukokortikoida iz kore nadbubrežne žlijezde i dovesti do razvoja sindroma Cushing.

Žene Cushingov sindrom javlja 10 puta češće od muškaraca, u razvoju, uglavnom u dobi od 25-40 godina.

razlikovati sindrom hipofize bazofilija: Posljednji klinički iste simptome, ali to se temelji na primarnom lezijom hipotalamo-hipofiza sustav i hiperaktivnosti bubrežnoj kori ponovno razvija.

bolesnici s alkoholizam ili veliki depresivni poremećaj, ponekad razviti sindrom pseudo Cushing a.

Uzroci i mehanizmi razvoja Cushingov sindrom

Cushingov sindrom - širok pojam koji uključuje kompleks različitih stanja karakteriziranih hiperkortizolizma.

Prema trenutnog istraživanja u području endokrinologije, više od 80% slučajeva, sindrom Cushingov je povezana s povećanim izlučivanjem ACTH microadenoma hipofiza (Cushing-ova bolest). Hipofize mikroadenoma je mali (manje od 2 cm), još benigni tumor žljezdane proizvodnju adrenokortikotropnog hormona.

U 14-18% bolesnika je uzrok Cushingov sindrom je primarna lezija kore nadbubrežne žlijezde, kao rezultat formiranja tumora hiperplastične kore nadbubrežne žlijezde - adenom adenomatoze, adenokarcinom.

1-2% bolesti uzrokovane ectopic ACTH, kortikotropin ili izvanmaternične sindrom - luče tumori kortikotropny hormona (kortikotropinomy). sindrom ectopic ACTH može biti uzrokovana tumora različitih organa: svjetlo, testisa, jajnika, timus, paratiroidni, tiroidni, gušterača, prostata.

Brzina droge Cushingovog sindroma ovisi o pravilnu uporabu glukokortikoida u pacijenata s sistemske bolesti.

Sekrecija kortizola u sindromom Cushingov uzroka katabolički efekt - .. Raspad proteinskih struktura kostiju, mišića (uključujući i srce), kože, unutarnjih organa, itd, na kraju dovodi do degeneracije i atrofija tkiva. Jačanje glukoneogenezom i apsorpciju glukoze u crijevima uzrokuje razvoj steroidne oblika dijabetesa. Poremećaji metabolizma lipida s Cushingovog sindroma karakterizira prekomjerno taloženje masti na određenim dijelovima tijela atrofije i drugim zbog njihove različite osjetljivosti na glukokortikoida. Utjecaj prekomjerne razine kortizola u bolesti bubrega očituje elektrolit - hipokalijemiju i hipernatrijemiju i kao posljedica toga, porast krvnog tlaka i pogoršanje degenerativnih procesa u mišićno tkivo. Najgori efekti hiperkortizolizmom pati srčanog mišića, koja se očituje u razvoju kardiomiopatija, otkazivanje srca i aritmije. Kortizol je depresivan učinak na imunološki sustav, uzrokujući pacijenata sa Cushingov sindrom sklonost infekciji.

Sindrom za Cushingov može biti blaga, umjerena i teška formy- progresivno (s razvojem cijelog kompleksa simptoma za 6-12 mjeseci) ili progresivni (s povećanjem u 2-10 godina).

Simptome sindroma Cushing

Najviše obilježje Cushingov sindrom je gojaznost, otkriti u bolesnika za više od 90% slučajeva. Preraspodjelom masnog tkiva bio je neujednačen po tipu Kushingoid. depoziti masti vidjeti na licu, vratu, prsima, trbuhu, leđima s relativno tankim udovima ( „A kolosa s noge gline”). Lunoobraznym lice postaje crveno-ljubičaste boje s cyanotic nijansom ( „matronizm”). Taloženje masti u VII vratnog kralješka stvara takozvani „u menopauzi” ili „bizona” grba. Kada Cushingov sindrom, pretilost razlikuje stanjeni, gotovo prozirnu kožu na stražnjem dijelu ruke.

Na dijelu lokomotornog sustava je mišić atrofije, smanjenje mišićnog tonusa i snagu, koja se očituje slabošću mišića (miopatija). Tipični simptomi koji prate Cushingov sindrom, su „pernatih stražnjice” (smanjenje volumena i femoralna glutealnu mišića), „žaba trbuh” (propadanja mišića u trbuhu) kila linea alba.

Kože bolesnika sa sindromom Cushingova ima karakterističnu „šarene” uzorak s dobro izraženom vaskularne uzorak, skloni ljuštenja, suhoća, mjestimice s područja znojenje. Na koži obliku ramenu pojas, grudi, trbuha, stražnjice i bedara kožnih istezanje bendova - strija ili cyanotic grimizna boja i duljinu nekoliko milimetara do 8 cm i širinu od 2 cm. Osip kože promatrana (akne), Potkožnog krvarenja, pauk vene, hiperpigmentacije određena područja kože.

Kada hypercorticoidism često razvija stanjivanje i oštećenja kosti - osteoporoza, što dovodi do jake boli, sojevi i frakture kostiju, kyphoscoliosis i skolioza, više izražen u lumbalnom i torakalne kralježnice. Zbog kompresije pacijenata kralježaka postati pogrbljeno i manji rast. Djeca sa sindromom Cushingov zaostaju u rastu, s obzirom na održivi razvoj epifize hrskavice.

Povrede po miokarda očituje u razvoju kardiomiopatija, u pratnji aritmije (fibrilacija atrija, ekstrasistoliej) hipertenzija i simptomi zatajenja srca. Ove teške komplikacije mogu dovesti do smrti pacijenta.

Kada Cushingov sindrom pate od živčani sustav, što rezultira u svojoj nestabilnosti: letargija, depresija, euforije, steroidni psihoza, pokušali suicid.

U 10-20% slučajeva u tijeku bolesti razvija steroidni diabetes, nije povezana s lezijama gušterače. Ona radi na dijabetes prilično lako, s dugom normalnu razinu inzulina u krvi, brzo kompenzirati pojedinog prehrane i hipoglikemicima.

Ponekad razvoj poli- i noćno mokrenje i periferni edem.

Hiperandrogenemije u žena, prati Cushingov sindrom, to uzrokuje razvoj virilization, hirzutizam, hipertrihoze, menstrualni poremećaji, amenoreja, neplodnost.

Kod muških pacijenata koji pokazuju znakove feminizacije, atrofije testisa, smanjenje potencije i libido, ginekomastija.

Komplikacije sindrom Cushing

Kronična, progresivna tijek Cushingov sindrom progresivne simptome može dovesti do smrti bolesnika zbog komplikacija koje su nespojive sa životom: srčane dekompenzacije, udaraca, sepsa, teško pijelonefritis, kroničnog zatajenja bubrega, s više osteoporoze prijelom kralješnice i rebra.

Pritiskom na stanje na Cushingov sindrom je nadbubrežne (adrenalne) kriza manifesting poremećaj svijesti, hipotenzija, povraćanje, bol u trbuhu, hipoglikemija, hiponatrijemija, hiperkalijemiju i metabolička acidoza.

Kao rezultat toga, smanjiti otpornost na infekcije u bolesnika sa sindromom Cushingov često razvijaju furunculosis, celulitis, gnojna i gljivične bolesti kože.

razvoj urolitijaze kosti povezan sa osteoporozom i izlučivanju viška kalcija i fosfata, što dovodi do nastajanja fosfata i oksalata bubrežnih kamenaca.

Trudnoća u žena s hiperkortizolizmom često rezultira pobačaj ili komplicirane rođenih.

Sindrom Dijagnoza Cushingov

Ako je pacijent sumnja Cushingov sindrom na osnovi fizičkih nalaza i amnestički i brisanje egzogene glukokortikoidima Ulazni izvora (u t. H. inhaliranje i intraartikularnu), naročito okreće razloga hiperkortizolizma. Koristi testove probira:

• Definicija izlučivanje kortizola u dnevnom urinu: kortizol povećanje od 3-4 puta, i još jedan dokaz pouzdanosti dijagnoze sindroma ili Cushingov bolesti.
• deksametazon mali uzorak: normalni prijem deksametazon smanjuje razinu kortizola više od polovice, a smanjenje sindrom Cushingov ne dogodi.

Diferencijalna dijagnoza između bolesti i sindroma Cushingova omogućuje velikom uzorku deksametazon. Cushing u prijemnom bolest deksametazon dovodi do niže koncentracije kortizola za više od 2 puta sa smanjenjem sindroma kortizol iskhodnogo- ne dolazi.

Sadržaj urina povećan 11-ACS (oksiketosteroidov 11) i 17-reducira KS. U krvi, hipokalemija, povećanje u iznosu od hemoglobina, crvenih krvnih stanica i kolesterola.

Da bi odredili izvor Cushing (bilateralna adrenalna hiperplazija, hipofiza adenom, corticosteroma) izvršio MRI ili CT nadbubrežne žlijezde i hipofize, nadbubrežne scintigrafijom.

Kako bi se dijagnosticirati sindrom komplikacije Cushingov (osteoporoza, vertebralnih fraktura kompresije, prijelom rebara i t. d.) se izvodi x-zrake i CT kralježnice, prsnog koša. Biokemijski pokazatelji krvi dijagnosticira poremećaji elektrolita, steroidni diabetes, i drugi.

Sindrom Liječenje Cushingov

Kada iatrogenic (droga) priroda sindroma Cushingov potrebno isključivanja iz uporabe glukokortikoida i njihova zamjena s drugim imunosupresivima.

Kada endogenih prirode hiperkortizolizma prepisuje lijek, inhibiraju steroidogenezu (aminoglutetimid, mitotan, hloditan, ketokonazol).

U prisutnosti tumorskih lezija nadbubrežna, hipofize, pluća provedena kirurško uklanjanje tumora, a kada je nemoguće - jedan ili bilateralno adrenalektomije (uklanjanje nadbubrežne žlijezde) ili radioterapijom hipotalamus-hipofiza područje. Radioterapija se često provodi u kombinaciji s kirurškim ili liječenja, kako bi se poboljšala prikvačivanju učinak.

Simptomatsko liječenje Cushingovog sindroma uključuje upotrebu antihipertenzivne, diuretik, hipoglikemicima, srčani glikozidi, imunomodulatora i biostimulants, antidepresivi i sedativi, vitamin terapije, terapije lijekovima osteoporoze. Kompenzacija se provodi proteina, mineralne i metabolizam ugljikohidrata.

Postoperativna liječenje bolesnika s kroničnom adrenalne insuficijencije podvrgnutih adrenalektomiju je stalna hormonske nadomjesne terapije.

Prognoza Cushingov sindrom

Ignorirajući liječenje sindroma Cushing dovodi do ireverzibilnih promjena koje dovode do smrti u 40-50% bolesnika.

Ako je uzrok sindroma dobroćudan corticosteroma, Outlook je zadovoljavajuća, iako je funkcija zdravog nadbubrežne žlijezde smanjena samo 80% bolesnika.

U dijagnostici malignih kortikosterom prognoza pet godina stopa preživljavanja - 20-25% (prosjek 14 mjeseci).

Kronične adrenalne insuficijencije je doživotna terapija s glukokortikoidima i mineralogiju.

U općem pravodobno dijagnosticiranje i liječenje sindroma Cushingov prognozu određuje, uzroke i prisutnost i ozbiljnost komplikacija i mogućnost operacije učinkovitosti. Bolesnici sa sindromom Cushing-a su na dinamičan promatranja u endokrinologa, to se ne preporuča za teške vježbe, noćne smjene na poslu.