Hipofiza - Cushing

U endokrinologiju razlikovati bolest i Cushingov sindrom (Primarni hiperkortizolizma). Obje bolesti javljaju čest simptom, ali imaju različite etiologije. U srcu Cushingov sindrom je hiperprodukcija kortikosteroide hiperplastičnih tumori nadbubrežne kore (Corticosteroma, glyukosteromoy, adenokarcinom) ili hiperkortizolizma zbog kroničnog davanja egzogenih glukokortikoida. U nekim slučajevima, kada ektopično kortikotropinomy potječe iz stanica APUD sustava (lipidokletochnoy tumor jajnika, rak pluća, raka gušterače, crijevo, timus, tiroidni et al.), razvija tzv ectopic sindrom ACTH sa sličnim kliničkih manifestacija.

U Cushing bolest primarna lezija je lokaliziran na razini hipotalamus-hipofiza sustava i perifernih endokrinih žlijezda sekundarno uključeni u patogenezi bolesti. Cushingova bolest se javlja u žena su 3-8 puta češće od muškaraca-pate uglavnom žene u fertilnoj dobi (25-40 godina). Za Cushing-ova bolest je karakterizirana ozbiljnim poremećajima neuroendokrinih: poremećaj metabolizma ugljikohidrata i mineralna, simptom neurološke, kardiovaskularne, probavnih, bubrežnih bolesti.

Uzroci Cushing bolest

Razvoj Cushingov bolesti u većini slučajeva zbog prisutnosti ili bazofilne chromophobe hipofiza adenom, adrenokortikotropnog lučenje hormona. Kada su hipofiza tumora lezije u bolesnika otkriven microadenoma, macroadenoma adenokarcinom.

U nekim slučajevima, postoji veza s početka bolesti prethodnom infekcijom središnjeg živčanog sustava (encefalitis, arahnoiditis, meningitis) ozljede mozga, opijenost. Žene Cushingova bolest može razviti na pozadini hormonalne promjene uzrokovane trudnoće, menopauza.

Patogeneza Cushing bolest je kršenje hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna odnos. Smanjena dopamina inhibicijski učinak na sekreciju medijatora CRH (hormon koji oslobađa koritkotropin kortikotropnogo) dovodi do prekomjerne ACTH (adrenokortikotropnog hormona).

ACTH uzrokuje povećanu sintezu i nadbubrežne extraadrenal kaskade učinke. Nadbubrežne glukokortikoidi povećava sintezu androgena, u manjoj mjeri - mineralokortikoida. Povećane razine glukokortikoida ima katabolički učinak na protein i metabolizam ugljikohidrata, koje je popraćeno s atrofije mišića i vezivnog tkiva, hiperglikemije, nedostatak u odnosu na inzulin i inzulinske otpornosti, uz naknadno razvoju steroida dijabetes. Povreda metabolizam masti uzrokuje razvoj gojaznost.

Jačanje mineralkortikoidnu aktivnost u Cushing bolest aktivira renin-angiotenzin-aldosteron sustav, čime se doprinosi razvoju hipokalemija i hipertenzija. Catabolic učinak na koštano tkivo popraćeno ispiranjem i smanjila resorpcija kalcija u gastrointestinalnom traktu i razvoj osteoporoza. Androgenim svojstvima steroidi uzrokuju povredu funkcije jajnika.

Oblici kliničkom tijeku Cushing bolest

Ozbiljnost Cushing-ova bolest može biti blage, umjerene ili teške. Blaga bolest popraćena umjereno teškim simptomima: menstrualna funkcija može održavati, osteoporoze ponekad odsutan. S prosječnom težinom Cushingov simptoma bolesti izražava jasno, ali komplikacije ne razvijaju. Jaka oblik bolesti karakteriziran razvojem komplikacija: atrofije mišića, hipokalijemijom, hipertenzije, bolesti bubrega, teških psihičkih poremećaja, itd ...

Brzina razvoja patoloških promjena razlikovati progresivni i trom za Cushing bolest. Progresivan tok odlikuje brzim (unutar 6-12 mjeseci) povećanje simptoma i komplikacija zabolevaniya- sa trom naravno lezije nastaju postupno tijekom 3-10 godina.

Simptomi Cushing bolest

Kada Cushingova bolest razvije poremećaje metabolizma lipida, promjene u koštanoj, neuromuskularne, kardiovaskularne, respiratorne, reproduktivnog i probavnog sustava, psihe.

Bolesnici s Cushing bolest razlikuju Kushingoid izgled zbog taloženja masti u tipičnim mjestima: na licu, vratu, ramenima, prsima, leđa, trbuha. Lice ima oblik polumjeseca, formiran masnog „klimakterija grba” u VII vratne kralježnice, povećava volumen grudi i udova zhivota- time ostati relativno tanka. Koža postaje suho, čudan s označenom ljubičastom-mramora uzorak, strija u prsa, ramena, trbuh, intradermalne krvarenja. Često se pojava akne ili zbroji.

Endokrini poremećaji u žena s tom bolesti Cushing izražene menstrualni poremećaji, ponekad - amenoreja. Postoji višak tjelesne rast kose (hirzutizam), Lica i rast kose gubitak kose na glavi.

Kod muškaraca, tu je smanjenje i gubitak kose na lice i na televiziji smanjen seksualni nagon, impotencija. Početak Cushing bolest u djetinjstvu može dovesti do zakašnjelog puberteta zbog smanjenja lučenja gonadotropina.

Promjene u kosti uslijed osteoporoze, očituje bolom, deformacija i prijeloma u djece - zaostajanje u rastu i skeletnim diferencijacije.

Kardiovaskularnih poremećaja u Cushing-ova bolest se može uključuju hipertenziju, tahikardija, elektrolite steroida kardiopatije, razvoj kronično zatajenje srca. Bolesnici s Cushing bolest su skloni čestim bolestima bronhitis, upala pluća, tuberkuloza.

Poraz probavnog sustava popraćeno pojavom žgaravica, bol u epigastričan, razvoj hyperacid kronični gastritis, steroidni diabetes „steroidni” čir želuca i 12 dvanaesniku, krvarenje iz probavnog sustava.

Zbog može dogoditi bubrega uključenost i mokraćnog sustava kronični pijelonefritis, urolitijaze, narušena tolerancija zatajenja bubrega do uremije.

Neuroloških poremećaja u Cushing-ova bolest se može izraziti u razvoju bol, amiotrofna, stabljike-cerebelarne i sindroma piramidalnih. Ako sindromi boli i amiotrofna potencijalno reverzibilna pod utjecajem odgovarajuća terapija Cushing-ova bolest, cijev-cerebelarna i piramidalni sindrom su nepovratne. Kada matičnih cerebralna ataksija, sindrom razviti nistagmus, abnormalne reflekse. Piramidalan sindrom karakteriziran hiperrefleksija, tetiva, oštećenja središnjeg lica i hipoglozalnim živaca s odgovarajućim simptomima.

Kada Cushingova bolest može biti mentalni poremećaj po vrsti neurastenik, astenoadinamicheskogo, epileptična, depresivne, hypochondriacal sindroma. Karakterizira smanjen memorije i inteligencije, pospanost, smanjenje veličine oscilacija emocionalnih bolesnika mogu prisustvovati opsesivne misli o samoubojstvu.

Dijagnoza Cushing bolest

Razvoj dijagnostičkih i terapijskih taktike u Cushing bolest zahtijeva blisku suradnju između endokrinologa, neurologa, kardiologa, gastroenterolog, urolog, ginekolog.

Kada Cushingova bolest promatra tipične promjene u krvnim biokemijskih parametara: hiperkolesterolemija, hyperglobulinaemia, chloruremia, hipernatrijemiju, hipokalemija hipofosfatemiju, hipoalbuminemije, smanjena aktivnost alkalne fosfataze. S razvojem steroidni diabetes zabilježen glikozurijski i hiperglikemije. hormon istraživanja krvi otkriva povišene razine kortizola ACTH, renina- eritrocita u urinu su otkrivene, protein, granula i hijaline cilindri 17 se povećava raspodjela CS-17-ACS kortizol.

Dijagnostički test sa deksametazonom i metopironom (Liddle test) je izveden da bi se diferencijalnoj dijagnozi bolesti i sindrom Cushing a. Povećana izlučivanje 17-ACS u mokraći nakon gutanja metopirona ili smanjiti izlučivanje 17-ACS više od 50% nakon primjene deksametazona ukazuje Cushingov bolest, dok je bez promjene izlučivanje 17. ACS favorizira sindrom Cushingov.

Pomoću X-zraka lubanje (Sella) macroadenoma gipofiza- otkriven na CT i MR mozga s uvođenjem kontrastnih - (mikroadenoma kod 50-75% slučajeva). Kada X-zrake kralježnice pokazala izraženije znakove osteoporoze.

Studija nadbubrežne (ultrazvuk, MRI, CT, scintigrafija) s Cushing bolest otkriva bilateralne adrenalna hiperplazija. Istovremeno, povećanje asimetričnog jednostranog nadbubrežna pokazuje glyukosteromu.

Diferencijalna dijagnoza Cushing bolest se održava na isti sindrom, hipotalamusa sindrom pubertet, pretilost.

Tretman bolesti Cushing

U Cushing bolest mora riješiti hipotalamičke smjene za normalizaciju lučenja ACTH i kortikosteroida, vratiti narušenu metabolizam. Za liječenje bolesti može se primijeniti terapiju lijekovima, gama zračenje, proton, terapija hipotalamus-hipofiza regije, kirurško liječenje, kao i kombinacije različitih metoda.

terapija lijekovima koristi u početnim fazama Cushing-ova bolest. U svrhu blokade hipofize funkcije dodjeljuje Parlodel, rezerpin, bromokriptin. Nadalje, lijekovi sa centralnim djelovanjem suzbijanju izlučivanja ACTH u liječenju Cushing-ova bolest se može primijeniti sintezu blokatori steroidnih hormona u nadbubrežne žlijezde (ketokonazol et al.). Je simptomatska terapija usmjerena na ispravljanje proteina, ugljikohidrata, mineral, elektrolita metabolizam.

Gama, rendgenski i protona terapija se obično izvodi u pacijenata koji nemaju radiografski dokaz hipofize tumora. Jedna od metoda je zračenje stereotactic ugradnja u hipofizi radioaktivnih izotopa. Obično, nekoliko mjeseci nakon što se događa radioterapija klinička remisija, što je popraćeno smanjenjem tjelesne težine, krvnog tlaka, normalizacije menstrualnog ciklusa, smanjenje lezija kosti i mišićnog sustava. Zračenje hipofiza područje može se kombinirati s jednostranim adrenalektomije ili ciljano uništavanje adrenalna hiperplazija.

U teškim Cushing-ova bolest se može pokazati bilateralne adrenalektomiju (bilateralni adrenalektomije), u daljnjem tekstu zahtjeva cjeloživotnog ST glukokortikoida i mineralokortikoida.

U slučaju da hipofiza adenom proizveden transnazalnu i transkranijski endoskopski uklanjanje tumora, cryosurgery transsphenoidal. Nakon prostatektomija otpust javlja u 70-80% slučajeva, oko 20% recidiva može doći do hipofiza tumor.

Predviđanje i prevenciju bolesti Cushing

Prognoza Cushingova bolest određuje trajanje, težini bolesti, dobi pacijenta. S početkom obrade i blagim oblikom bolesti kod mlađih pacijenata može završiti oporavak. Dugo trajanje Cushing bolest, čak i kada je eliminacija uzroka korijena, dovodi do trajnih promjena kosti, kardiovaskularni, mokraćnog sustava, koji krši invaliditetom i aggravates prognozu. Napredni oblici hipofize - Cushing su kobne zbog pripajanja septičkih komplikacija, zatajenja bubrega.

Bolesnici s Cushing bolest su primijetili endokrinologa, kardiologa, neurologa, ginekologa endokrinologom- bi se izbjeglo prekomjerno fizičko i psiho-emocionalni stres, noćni rad.

Sprečavanje razvoja Cushing bolest se svodi na obscheprofilakticheskim mjere - sprečavanje ozljeda glave, trovanja, neuroinfections itd ...