Tumori nadbubrežne žlijezde

Tumori nadbubrežne žlijezde - benigni ili maligni fokalna proliferaciju nadbubrežne stanica. Neka potječu od cerebralne korteksa ili slojevi imaju različite histološke, morfološke strukture i kliničkim manifestacijama. Često se manifestiraju u obliku epizodnih nadbubrežne kriza: mišića tremor, povišeni krvni tlak, tahikardija, uznemirenost, strah od smrti, bol u trbuhu i prsima, prekomjerne odvajanje urina. U budućnosti se može oboljeti od dijabetesa, bolesti bubrega, oštećena seksualne funkcije. Liječenje je uvijek kirurško.

Nadbubrežne žlijezde - kompleksa histološke strukturi i funkciji hormonska endokrinih žlijezda nastaju dva različita morfološke i embryological odnosima slojeva - vanjske, unutarnje i kortikalne mozgu.

Sintetizira se iz kore nadbubrežne žlijezde različitih steroida:

• mineralokortikoidni uključen u metabolizam vodi soli (aldosteron, 18-, oksikortikosteron deoxycorticosterone);
• glukokortikoidi, koji su uključeni u metabolizam ugljikohidrata i proteina (kortikosterona, kortizona, dehydrocorticosterone 11-, 11- deoxycortisol);
• androsteroidy koje doprinose razvoju sekundarnih spolnih karakteristika žena (feminizacija) ili muško (virilization) tipa (estrogen, progesteron i androgen u malim količinama).

Interno, mozak sloj nadbubrežne žlijezde proizvodi kateholamine: dopamin, norepinefrin i epinefrin, zaposlenici neurotransmitere, prenose živčane impulse i utječu na metabolizam.

U razvoju patologije endokrinih tumora nadbubrežne lezije je određen pomoću određenog sloja i ima žlijezde djeluje pretjerano izlučeni hormona.

Klasifikacija nadbubrežne tumori

Lokalizacija tumora nadbubrežne su podijeljeni u dvije velike skupine, je u osnovi različit od drugoga: tumor kore nadbubrežne žlijezde i tumora adrenalne medule.

Tumori nadbubrežne vanjski korteks slojem - aldosteronoma, corticosteroma, kortikoestroma, androsteroma i miješani oblici - je rijetkost.

Od unutarnjeg srži nadbubrežne chromaffin tumori živčanog tkiva ili potječu: pheochromocytoma (Veću vjerojatnost za razvoj) i ganglioneuroma.

Nadbubrežne tumora koji potječu iz moždane kore i mogu biti benigni ili maligni.

Benigni neoplazme nadbubrežne žlijezde, obično od male veličine, bez označenih kliničkih manifestacija i slučajna otkrića na ispitu. U malignih nadbubrežna tumora, tu je nagli porast u veličini tumora i izraženi simptomi trovanja. Tu su primarni maligni tumor nadbubrežne žlijezde, koji dolaze iz vlastitih tjelesnih stanica, a sekundarni, metastatski iz drugih mjesta.

Osim toga, primarne adrenalne tumori mogu biti hormonski aktivna (Incidentaloma ili „tihi” klinički tumora) ili u suvišku za proizvodnju bilo kojeg nadbubrežne hormona, r. F. hormonalno aktivne.

Hormonski neaktivne nadbubrežne tumori obično benigni (lipom, fibrom, miom), s istom učestalošću kod žena i muškaraca bilo koje dobne skupine, obično u pratnji rijeci gojaznost, hipertenzije, dijabetes. Rjeđi malignih hormonski neaktivni nadbubrežne tumora (melanom, teratom, rak pirogena).

Hormonski aktivnim tumori nadbubrežne kore su aldosteronoma, androsteroma, kortikoestroma kortikosteroma- i žlijezde - feokromocitoma.

Patofiziološki kriteriji nadbubrežne tumori se dijele na:

• uzrokuje povrede vodi soli metabolizam - aldosteroma;
• uzrokuje poremećaje metabolizma - corticosteroma;
• neoplazme su maskulinizirajuće efekte - androsteromy;
• neoplazme, koji imaju učinak feminizirajući - kortikoestromy;
• neoplazme pomiješa razmjena-virilnoe simptomatologiju - kortikoandrosteromy.

Većina klinički značaj imaju gormonosekretiruyuschie nadbubrežna tumor.

Hormonalno aktivne nadbubrežne tumori

Aldosteronoma - aldosterona proizvode nadbubrežne kore tumor potječe od zona glomerulosa i uzrokuje razvitak primarne aldosteronizma (CT sindrom). Aldosterona provedbu regulacije u sol mineralne metabolizma. Suvišak aldosterona uzrokuje hipertenzija, slabost mišića, alkalosis (alkalizacija krvi i tkiva) i hipokalemije. Aldosteroma može biti jedan (70-90%) i više (10-15%), jedne ili dvostrani. Maligni aldosteroma pojaviti u 2-4% bolesnika.

Glyukosteroma (corticosteroma) - proizvodnju nadbubrežna glukokortikoidi tumor potječe iz snopa korteksa i uzrokuje razvoj sindrom Cushing (Pretilost, hipertenzija, rani pubertet kod djece i početkom izumiranja seksualne funkcije kod odraslih). Corticosteroma mogu biti benigni (adenoma) i maligni (adenokarcinom, kortikoblastomy). Corticosteroma - najčešći tumor nadbubrežne žlijezde.

Kortikoesteroma - proizvodnja estrogena nadbubrežna tumor potječe iz snopa i umreženi područja korteksa i uzrokuje razvoj sindroma estrogenom genitalni (feminizacije i seksualne slabosti kod muškaraca). Je rijetka, obično mladi ljudi, često nosi maligni karakter i izgovara ekspanzivnog razvoja.

Androsteroma - proizvodnju nadbubrežnih androgena tumor potječe im zabio područje korteksa ili izvanmaternične adrenalnog tkiva (retroperitonealni masnog tkiva, jajnika, široki ligament je sjemenski moždine, itd), a uzrokuje razvoj sindroma androgenu genitalni (rano puberteta kod dječaka, pseudohermaphroditism djevojke, virilization simptomi kod žena). U pola slučajeva androsteromy zloćudni metastazira u pluća, jetra, retroperitonealnog limfnih čvorova. U žena se razvija u 2 puta češće, obično u rasponu dobi od 20 do 40 godina. Androsteromy poremećaji su rijetke i od 1 do 3% svih tumora.

Feokromocitoma - nadbubrežne kateholamin proizvodnju tumor potječe iz stanica chromaffin nadbubrežne medularnog tkiva (90%) ili neuroendokrinog sistema (simpatičke ganglije i pleksusa, solarnog pleksusa, itd ...) i uz autonomnim kriza. Morfološki najviše pheochromocytoma je benigni, njegova maligne bolesti zabilježen je u 10% bolesnika, obično s extraadrenal tumora lokalizacije. Pheochromocytoma javlja u žena češće, u dobi od 30 do 50 godina, uglavnom između. 10% ove vrste nadbubrežne tumori su porodične.

Simptomi nadbubrežne tumora

Aldosteroma simptomi se pojavljuju tri skupine: kardiovaskularnih, bubrežnih i neuromuskularnog.

Bilo je uporan arterijska hipertenzija, nije osjetljiv na antihipertenzivne terapije, glavobolje, kratkoća daha, nepravilnog srčane hipertrofije, a zatim miokarda distrofije. Uporni hipertenzija dovodi do promjena u fundus (od vazokonstrikciju do retinopatija, krvarenja, degenerativne promjene i edem očnog živca).

S oštrim oslobađanje aldosterona može razviti krizu, što se očituje povraćanjem, jake glavobolje, teške miopatiju, plitke dišnih pokreta, oslabljen vid, možda - razvoj flacidan paralize ili tetany napada. Komplikacije kriza može poslužiti kao akutna koronarna insuficijencija, uvreda.

Bubrega simptomi razvijaju na aldosteroma izrečene hipokalemija: postoji žeđ, poliurija, noćnog mokrenja, alkalna reakcija mokraće.

Neuromuskularne simptomi aldosteroma: slabost mišića različitog težini, parestezije i grčeve - zbog hypokalemia, razvoj intracelularne acidoze i mišićne distrofije i živčanog tkiva.

Asimptomatski aldosteroma događa u 6-10% bolesnika s ovom vrstom nadbubrežne tumora.

Klinika corticosteroma odgovara manifestacije Cushing (Sindrom Cushing). Razvijanje pretilosti Kushingoid tipa, hipertenzije, glavobolja, slabost mišića i umora, steroidni dijabetes, seksualne disfunkcije.

U želucu, mliječne žlijezde, kukovi unutarnje površine označene izgled Obilježja i petehialnim krvarenja. Kod muškaraca, simptomi razvijaju feminizacija - ginekomastija, hipoplazija testisa, smanjenje potencije- Žene, s druge strane, znaci virilization - muški uzorak dlačica, produbljenje glasa, hipertrofija klitorisa.

razvoju osteoporoza uzroci kompresije frakture kralješaka. Četvrtina pacijenata s ovom tumor nadbubrežne žlijezde objavljene pijelonefritis i urolitijaze. Često postoji povreda mentalne funkcije, depresije ili uzbuđenja.

Manifestacije kortikoesteromy u su djevojke povezane s ubrzanjem tjelesnog i spolnog razvoja (povećanje vanjskih genitalija i grudi, stidne distribuciji kose, ubrzan rast i preranog sazrijevanja kostura, vaginalno krvarenje), dječake - sa zaostatkom od seksualnog razvoja. U odraslih muškaraca razviju znakove feminizacije - bilateralne ginekomastija, atrofije penisa i testisa, nedostatak rast kose na licu, visokim tonom, raspodjele masnog tkiva na tijelu ženskog tipa, oligospcrmijc, smanjenje ili gubitak potencije. Pacijenti, žene, nadbubrežna tumor je simptomatično sam ne očituje, a prisutna samo s povećanjem razine u krvi estrogena. Čisto feminizirajuće nadbubrežne tumori su relativno rijetke, češće su mješoviti.

Androsteromy karakteriziran prekomjernom proizvodnjom tumorskih stanica androgena (testosteron, androstenedion, dehidroepiandrosteron et al.), I uzrokuju razvoj sindroma anaboličkih virilnogo. Kada androsterome djeca obilježila ubrzani fizički i seksualni razvoj - brzi rast i razvoj mišića, produbljivanje glasa, izgled akne na tijelu i licu. S razvojem androsteromy žene pokazuju znakove virilization - prestanak menstruacije, hirzutizam, produbljivanje glasa, troši maternice i dojke, hipertrofije klitorisa, smanjuju potkožnu masnoću, povećan libido. Kod muškaraca, simptomi su manje izraženi virilism, tako da ove nadbubrežne tumori često su slučajni nalazi. Androsteromoy izlučivanje glukokortikoida i da se očituje Cushingov kliniku.

Razvoj pheochromocytoma pratnji hemodinamskom kompromis opasne i mogu se javiti u tri oblika: paroksizmalno, kontinuiranim i mješovite.

Tijekom Najčešći paroksismalna (35 do 85%) manifestira iznenadne, prekomjerne hipertenzije (iznad 300 mm Hg. V. S) vrtoglavica, glavobolja, mramor ili blijeda koža, ubrzan rad srca, znojenje, retrosternal bol, povraćanje, tremor, osjećaj panike, poliurija, porast tjelesne temperature. Paroksizam udar izazvan fizički stres, palpacija tumora obilju hrane, alkohol, mokrenje, stresa (traume, operacije, porođaja i sl). Paroksizmalne kriza može trajati i do nekoliko sati, učestalost kriza - od 1 za nekoliko mjeseci do nekoliko dnevno. Križ brzo i prestane iznenada, krvni tlak dolazi do početne vrijednosti, bljedilo zamjenjuje crvenilo kože, postoji obilna znojenje i izlučivanje sline.

Kada stalni oblik pheochromocytoma navedeno stalni porast krvnog tlaka.

Kada ovaj miješani oblik nadbubrežne feokromocitoma tumor razvio krize u stalnom pozadini hipertenzije.

Nadbubrežne tumora nastaju bez pojave hiperaldosteronizma, Cushing, feminizacija ili virilization, autonomna kriza razvije simptome. Tipično, oni se identificiraju slučajno prilikom obavljanja MRI, CT ili ultrazvuk bubrežnih trbušne šupljine i retroperitonealni prostor, izvodi za druge bolesti.

Komplikacije nadbubrežne tumori

Među komplikacija benignih tumora nadbubrežne žlijezde pronašao ih malignost. Maligni tumori metastaziraju u nadbubrežne žlijezde pluća, jetra, kosti.

U teškim pheochromocytoma krize složen kateholamina šok - hemodinamskom nekontrolirani, kaotične promjene visoke i niske razine krvnog tlaka nisu podvrgnuti konzervativnu terapiju. Kateholamina šok razvija u 10% slučajeva, češće kod pedijatrijskih bolesnika.

Dijagnoza nadbubrežne tumori

Moderna endokrinologiju ima takve dijagnostičke metode, koje ne samo da može dijagnosticirati tumor nadbubrežne žlijezde, ali i uspostaviti njihovu vrstu i mjesto. Funkcionalna aktivnost nadbubrežne tumora određen je sadržaj dnevnih urina aldosterona, kortizola, slobodne kateholamina i homovanilinska kiselina, vanillylmandelic.

Ako sumnjate pheochromocytoma i krizovoe povišenje krvnog tlaka i urina kateholamina krvi uzetom neposredno nakon napada ili tijekom njega.

Posebna uzorak uključuju uzorkovanje krvi za hormone prije i nakon lijekova (uzorak kaptoprila et al.), Ili mjerenjem krvnog tlaka prije i nakon lijekova (testovi sa klonidin, tiramin itropafenom) s nadbubrežna tumora.

Hormona nadbubrežne djelovanja tumora može se procijeniti pomoću selektivnog nadbubrežna venography - Rendgenska vidljivost kateterizacija adrenalnih vena, a nakon uzimanja krvi i određivanje njene u razinama hormona. Studija je kontraindiciran u feokromocitoma, t. Da. Kriza bi mogla potaknuti razvoj.

Veličina i položaj nadbubrežne tumora, prisutnost daleka metastaze procijeniti rezultate ultrazvuk nadbubrežne CT ili MRI. Te dijagnostičke metode mogu otkriti incidentalom promjera tumora između 0,5 i 6 cm.

Liječenje tumora nadbubrežne

Hormonski aktivnog nadbubrežne tumora i novobrazovaniya promjer veći od 3 cm, pokazujući funkcionalnu aktivnost, kao i sa znakovima tumora malignosti kirurški liječi. U drugim slučajevima, moguće dinamična kontrola razvoja nadbubrežne tumora.

za tumore nadbubrežne operacija se provodi iz otvorene ili laparoskopske pristupa. Uklanjanje cijelog pogođeni subjekt nadbubrežne (adrenalektomije - uklanjanje nadbubrežne žlijezde), i maligni tumor - nadbubrežne s obližnje limfne čvorove.

Najveća poteškoća u feokromocitoma predstavljaju operacije s obzirom na visoku vjerojatnost ozbiljnih hemodinamskih poremećaja. U tim slučajevima, posvećuje veliku pažnju na preoperativnoj pripremi pacijenta i izbor anestezije tehnike, čiji je cilj zaustavljanje pheochromocytoma krize.

Kada se koriste kao feokromocitoma pomiješa s intravenoznog davanja radioaktivnog izotopa, uzrokuje smanjenje u veličini tumora i postojećih nadbubrežne metastaza.

Liječenje određene vrste nadbubrežne tumora reagiraju dobro na kemoterapiju (hloditanom, mitotanom, lizodrenom).

Puštanja krvi feokromocitoma kriza provodi intravensku infuziju fentolamin, nitroglicerina, natrij nitroprusid, redzhitina. Ako to nije moguće krize i zaustavljanje razvoja šoka prikazan kateholamina hitnu operaciju iz zdravstvenih razloga.

Nakon kirurškog odstranjivanja tumora zajedno s žlijezde endokrinologa nadbubrežne određuje trajnu terapiju zamjene graja iz nadbubrežne žlijezde.

Prognoza tumora nadbubrežne žlijezde

Pitaj uklanjanje benignih tumora nadbubrežne pratnji povoljnom prognozom za život.

Međutim, nakon uklanjanja androsteromy pacijenata često označena niski stas.

Polovica bolesnika podvrgnutih kirurškom zahvatu feokromocitoma pohranjene umjereno tahikardija, hipertenzija (trajne ili prolazne) pogodan za ispravljanje doza.

Prilikom uklanjanja aldosteroma krvni tlak se vraća na normalu u 70% bolesnika u 30% slučajeva i dalje postoji umjerena hipertenzija, odgovoriti i na antihipertenzivne terapije.

Nakon uklanjanja benignog corticosteroma regresijom simptoma koji se nakon 1,5-2 mjeseca. Bolesnik mijenja izgled, vratiti u normalan krvni tlak i metabolizam, blijedo strija, normalan seksualnu funkciju, simptomi nestaju steroidni dijabetes, smanjena tjelesna težina smanjuje i nestaje hirzutizam ,

Maligni tumori nadbubrežne žlijezde i metastaza prognostički vrlo nepovoljnim.

Prevencija za tumore nadbubrežne žlijezde

Od uzroka nadbubrežne tumora nisu u potpunosti utvrđene, profilaksa je spriječiti relaps tumora uklonjena i mogućih komplikacija.

Nakon adrenalektomije potrebne follow-up pregledi pacijenata endokrinologa 1 put u 6 mjeseci. s naknadnim korekciju terapije ovisno o zdravstvenom stanju i istraživanja.

Pacijenti nakon adrenalektomije za nadbubrežna tumora kontraindicirana o fizički i psihički stres, korištenje tableta za spavanje i alkohola.