Kardiomiopatija

Pojam „kardiomiopatija” je zajednički naziv za skupinu idiopatska (nepoznatog podrijetla), infarkt, bolesti koje se temelje na razvoju degenerativnih procesa i srčane stanice sklerotičan - kardiomiocitima. Kada kardiomiopatije uvijek pati funkciju srca. Infarkt lezija u KBS, hipertenzivna bolest, vaskulitis, simptomatičan arterijska hipertenzija, Difuzne bolesti vezivnog tkiva, miokarditis, myocardiodystrophy i druga patološka stanja (toksični, ljekovito, alkoholne efekti) i smatraju se kao sekundarni specifičan sekundarna kardiomiopatija, uzrokovane osnovne bolesti.

klasifikacija kardiomiopatija

Anatomski i funkcionalne promjene u miokardu nekoliko vrsta kardiomiopatije:

• proširene (ili nepokretan);
• Hipertrofični: Asimetrična i simmetrichnuyu- opstruktivne i ne-opstruktivne;
• ograničavajući: obliterans i difuzna;
• aritmogeničnih kardiomiopatija desne klijetke.

Uzroci kardiomiopatije

Etiologija osnovnih kardiomiopatija danas nije u potpunosti razjašnjen. Među mogućim uzrocima razvoja kardiomiopatije, naziva se:

• virusne infekcije uzrokovane Coxsackie virusi, herpes simplex, gripa et al.
• nasljedni predispozicija (genetički nasljedna defekt, nepravilnom uređaj formiranje i funkcioniranje mišićnih vlakana u hipertrofične kardiomiopatije);
• miokarditis;
• gubitak kardiomiocitima toksina i alergena;
• Regulacija endokrine (razoran učinak na cardiomyocyte hormon rasta i kateholamina);
• poremećaji imunog regulacije.

Proširene (kongestivni) kardiomiopatija

dilatacijske kardiomiopatije (DCM) odlikuje značajnim širenje svih šupljina srca, hipertrofije i pojave smanjuju kontraktilnost miokarda. Znakovi prvobitno kardiomiopatija očituje se u ranoj dobi - 30-35 godina. U etiologiji dilatacijska kardiomiopatija vjerojatno igrati ulogu zaraznih i otrovnih učinaka, metaboličkih, hormonalnih, autoimunih bolesti, u 10-20% slučajeva kardiomiopatija je obiteljska povijest.

Intenzitet hemodinamskih poremećaja dilatacijska kardiomiopatija uzrokovana stupanj smanjenja infarkta kontraktilnost i funkcije pumpanja. To uzrokuje povećanje tlaka u prva lijevu i onda pravim srčanih šupljina. Klinički, dilatacijske kardiomiopatije zatajenje lijeve klijetke očituje znakove (dispneja, cijanoza, napadaji srčani astme i plućni edem), Desni ventrikularni zatajenje (akrocijanozu, boli i povećanja jetre ascites, edem, oticanje vratnih vena), bol srca, nekupiruyuschimisya nitroglicerina srca.

Promatrano objektivno prsa deformacija (srce grba) - kardiomcgalijc s produžetkom na lijevu granicu, pravo i nad- auscultated gluhoća srce zvuči na vrhu, sistolički šum (relativna insuficijencija mitralni ili trikuspidalnog ventila), galop ritam. U prvobitno kardiomiopatija otkrila hipotenzija i teški aritmije (paroksizmalna tahikardija, otkucaja, fibrilacija atrija, blokada).

Kada elektrokardiografskih studija fiksno pogodno lijeve klijetke hipertrofije, srčane provodljivosti i ritam. Ehokardiografija pokazuje difuzno ozljeda miokarda, oštar dilatacija od srčanih šupljina i njegova prevlast nad hipertrofija je netaknutost od srčanih zalistaka, lijeve klijetke dijastolički disfunkcije. Radiološki s prvobitno kardiomiopatija određuje širenje granica srca.

hipertrofična kardiomiopatija

hipertrofična kardiomiopatija (HCM) predstavlja ograničeni ili difuzni zadebljanje (hipertrofija), a smanjenje infarkta stanice ventrikula (uglavnom lijevo). HCM je nasljedna bolest s autosomno dominantnog nasljeđivanja, javlja češće u muškaraca svih dobi.

U hipertrofične kardiomiopatije uočeno obrazac sa simetričnim ili asimetričnim hipertrofiju ventrikula mišića sloja. Asimetrična hipertrofije karakteriziran prevladavajućeg zadebljanja da interventrikularni septum, simetrično HCM - ujednačena zgušnjavanje ventrikularne stijenke.

Na temelju prisutnosti opstrukcije ventrikularne razlikovati dvije vrste hipertrofične kardiomiopatije - opstruktivne i ne-opstruktivne. Kada opstruktivna kardiomiopatija (subaortic stenoza) razbija odljev krvi iz lijeve klijetke šupljine, a ne opstruktivne HCM offline stenoza odljev trakta. Posebne manifestacije hipertrofične kardiomiopatije su simptomi aortalni stenozaLažno: angine, napadaji vrtoglavica, slabost nesvjestica, lupanje srca, otežano disanje, bljedilo. U kasnijim fazama kongestivnog pojava pridružiti otkazivanje srca.

Udarno određena prošireno srce (lijevo), preko oskultacija - gluhi srca zvukova, sistolički žubor III-IV interkostalnom prostoru i na vrhu, aritmija. Je određen premještanjem srčanih impulsa i ostavljena, malo i polagano puls na periferiji. EKG promjene hipertrofične kardiomiopatije izraženi u hipertrofija miokarda, pretežno lijevo srce, inverzija vala T, prijava patološko zub Q.

Za neinvazivne dijagnostičke tehnike u većini informativnog ehokardiografije HCM, koji otkriva smanjenje veličine srca šupljine, sredstva za zgušnjavanje i lošeg motiliteta interventrikularni septum (u opstruktivne kardiomiopatije) smanjena miokarda kontrakcije, abnormalna sistolički prolaps mitralnog zaliske ventila.

restriktivna kardiomiopatija

Restriktivnu kardiomiopatiju (RCM) - rijetka neuspjeh miokarda, javlja se obično kamatnom endokardijalna (fibroza), neadekvatna ventrikula dijastoličkog opuštanja i umanjenje srčanih hemodinamike u bolesnika s očuvanom miokarda kontraktilnost i odsutnosti njegove istaknute hipertrofije.

U razvoju RCM veliku ulogu označen eozinofiliju, ima toksični učinak na kardiomiocitima. Kada restriktivna kardiomiopatija, endokardijalni zadebljanje javlja i infiltirajućim nekrotične, upalne promjene u miokardu. Razvoj RCM prolazi 3 faze:

• fazi sam - nekrotično - karakterizira naglašenom eozinofilne infiltracije miokarda i razvoj i koronarita miokarditis;
• faza II - trombotičnih - očituje hipertrofiju endokarditisa, fibrinozni pristenochnymi depozita u šupljine srca, vaskularna tromboza infarkta;
• III faza - fibrozne - karakterizira zajednička intramuralnih miokardijalnu fibrozu i nespecifične obliterativnog endarteritis koronarnih arterija.

Restriktivnu kardiomiopatiju može se javiti na dva tipa: obliterans (s fibroze i šupljine klijetke otiranje) i difuzno (ne-otiranje). Kada restriktivna kardiomiopatija promatrana pojava žestoko, brzo progresivna kongestivnog zatajenja srca: dispneja, umor s malo fizičkog napora, povećava edem, ascites, hepatomegaly, oticanje vrata vena.

Veličina srca obično se ne povećava, oskultacija auscultated galop. EKG zabilježen atrijalne fibrilacije, ventrikularne fibrilacije, može se odrediti smanjenje ST-segmentu s T vala inverzije pojave promatrane radiološki venske zagušenja u plućima, povećana ili nepromijenjeni nekoliko dimenzija srca. Ehoskopicheskaya slika odražava nedovoljno tricuspid i mitralni zalisci, klijetke smanjenja veličine je uništila šupljine, oslabljen pumpanje i dijastoličkog funkciju srca. Krv označena eozinofiliju.

Aritmogeničnih pravo klijetke kardiomiopatija

Razvoj aritmogeničnih desne klijetke kardiomiopatija (AchR) karakterizira progresivna zamjena desne klijetke kardiomiocitima vlaknaste ili masno tkivo, razne poremećaje u pratnji klijetke ritam u tonama. H. ventrikularna fibrilacija. Bolest je rijetka i slabo razumio, kao mogući etiološki čimbenici iz nasljedstvo, apoptoza, virusnih i kemijskim agensima.

Aritmogeničnih kardiomiopatija može razviti već u pubertetu ili adolescenciji i očituje lupanje srca, paroksizmalno tahikardija, vrtoglavica ili nesvjestica. U budućnosti rizik za razvoj po život opasne vrste aritmije: ventrikularna aritmija ili tahikardija, epizode fibrilacije klijetke, atrijalnih fibrilacija i tahiaritmija atrija i podrhtavanje.

Kada aritmogeničnih kardiomiopatija morfometrijskih parametara su promijenjene srce. Ehokardiografija je donesena umjerenu ekspanziju desne klijetke, diskinezije i lokalni izbočenje vrh ili dno, srca. MR otkrila strukturne promjene u miokardu: lokalni zid stanjivanje miokarda, aneurizme.

komplikacije kardiomiopatije

Za sve vrste kardiomiopatija napreduje zatajenja srca, razvoj arterijske moguće plućne tromboembolije, srčane vodljivosti poremećaja, teške aritmije (atrijalne fibrilacije, ventrikularne aritmije, paroksizmalna tahikardija), sindrom iznenadne srčane smrti.

dijagnoza kardiomiopatije

U dijagnostici kardiomiopatija uzeti u obzir kliničku sliku i druge podatke instrumentalnim metodama. EKG obično fiksirana znakove miokarda, hipertrofije različite oblike aritmijama i provodljivosti, ST-segmentu mijenja kompleks klijetke. Kada je X-zraka svjetla može otkriti dilataciju, srčane hipertrofije, zagušenja u plućima.

Posebno informativnog kardiomiopatija ehokardiografije podataka definiraju disfunkcije miokarda i hipertrofiju, njegovu težinu i patofiziološki mehanizam vodi (sistoličkog niti kod dijastoličkog neuspjeh). Prema iskazu može provoditi invazivni pregled - ventrikulografijom. Moderne tehnike slikovnog sve dijelove srca su srčana MR i MSCT. Sondiranje šupljine srca vam omogućuje da napravite ogradu kardiobioptatov od šupljina srca za morfološkim istraživanjima.

liječenje kardiomiopatije

Specifična terapija kardiomiopatije nedostaje, tako da sve terapijske mjere da spriječe komplikacije nespojive sa životom. kardiomiopatija liječenje stabilne faze ambulantno, uz sudjelovanje kardiologa- periodičkim hospitalizacije u kardiologiju navedeno u bolesnika sa zatajenjem srca, teške izvanredno - u slučajevima upornu paroksizmalne tahikardije, ventrikularne aritmije, atrijska fibrilacija, tromboembolije, plućnog edema.

Bolesnici s kardiomiopatije potrebnom smanjenju tjelesne aktivnosti, prehrane s ograničenim potrošnje životinjskih masti i soli, uz iznimku štetnih čimbenika okoliša i navikama. Ove mjere značajno smanjiti opterećenje na srčani mišić i usporiti progresiju zatajenja srca.

Kada kardiomiopatije poželjno diuretici smanjiti plućni i sustavnu venske zagušenja. Kada, srčani glikozidi se koriste kršenja kontraktilnost i crpne funkcije miokarda. Da bismo ispravili otkucaja srca prikazuje raspored antiaritmici. Sprečavanje tromboembolijskih komplikacija omogućuje korištenje antikoagulansi i anti-trombocitnim agensima u liječenju bolesnika s kardiomiopatija.

U ekstremno teškim slučajevima kirurško liječenje kardiomiopatije: septuma miotomija (resekcija hipertrofična ventrikularne septuma dijelovi) mitralni proteze ili transplantacije srca.

Prognoza kardiomiopatija

S obzirom na prognozu za kardiomiopatija je izuzetno nepovoljna: zatajenje srca je stalno napreduje, vjerojatno je aritmija, tromboembolijskih komplikacija i iznenadne smrti. Nakon dijagnoze dilatacijska kardiomiopatija 5-godišnje preživljavanje je 30%. Kada je planirano liječenje je moguće stabilizirati stanje na neodređeno vrijeme. Postoje slučajevi u više od 10-godišnjeg preživljavanja bolesnika nakon operacije srca transplantacije.

Kirurško liječenje subaortic stenoza i hipertrofična kardiomiopatija, iako nesumnjivo daje pozitivan rezultat, ali pacijent je smrt velika opasnost za vrijeme ili neposredno nakon operacije (umre svake sekunde operiranog). Žene koje pate od kardiomiopatije, treba se suzdržati od trudnoće zbog visoke vjerojatnosti smrtnosti majki. Mjere za sprječavanje određenih kardiomiopatija nisu razvijeni.