Amiloidoza srca

Amiloidoze srca (amiloid kardiopatije) - tvore sistemsku poremećaj metabolizma proteina s preferencijalnim taloženjem strukture b-vlaknaste proteina amiloida () u miokardu, endokardom, perikarda, aorte i koronarne žile zidova. Srčani sudjelovanje mogu se javiti u sljedećim vrstama amiloidoza: AL - amiloidoza lakog lanca, SSA - senilna sistemične amiloidoze, FAP - obitelj amiloidoze, AA - sekundarne amiloidoze. U generalizirani amiloidoza srca je dominantan ciljne organe, ali u nekim slučajevima mogu se pojaviti izolirani atrijalna amiloidoza. Među ostalim kliničkim oblicima bolesti, zajedno s amiloidoza srca, najčešći bubrežnih amiloidozu, pluća, slezena, crijeva i drugih organa.

Uzroci srčanog amiloidoza

Razgovarajte o okidač faktori amiloidogeneza u većini slučajeva nije moguće. Amiloidoza u obiteljskoj ima autosomno dominantni uzorak prijenosa. Nasljedna amiloidoza srca je češći u mediteranskim predstavnicima etničkih skupina.

U više sekundarne sustavnih amiloidoza razumio, razvoj koji može biti povezan s dužim reumatoidni artritis, ankilozantni spondilitis, psorijatični artritis, bronhioektazije, bronhitis, tuberkuloza, Hodgkinova bolest, Crohnova bolest, sifilis, aktinomikoza. bolesnici s kroničnog zatajenja bubrega moguća izrada amiloidoza povezana s hemodijalizom.

Patogeneza srčane amiloidoze

U familijarne, idiopatska i naprednog oblika senilna amiloidoza, zatajenja srca dolazi u 80-100% bolesnika. Češće od amiloidne naslage pojavljuje u mišićnom sloju srca, barem - u perikarda i endokardom. U miokarda između miofibrila amiloid akumulira, što dovodi do kompresije intramuralnih arterija i arteriola.

Kada amiloidoze srca srčani mišić zbijen niske Extensible ( „guma” miokarda) - volumen šupljina općenito varira srčanih neznatno. Senilna amiloidoza srca teče kroz tipu difuznih lezija mišićnih vlakana, u pratnji svojih atrofiey- amiloida taloženja često otkrivena u koronarnim arterijama i aorti. Strukturne promjene miokarda su povrede sistoličkog i dijastoličkog funkcije, smanjenje minutnog volumena i znakovima otkazivanje srca.

U slučaju taloženja amiloida u području ventila razvija klinici ventil bolest srca- kada zagušenja vlaknastog proteina u blok zajedničke grane, sinusa i AV čvora do izražaja simptome srčanog blokade provođenje sustava.

Klasifikacija razvijen od strane WHO, su 4 faze srčanog amiloidoza, uzimajući u obzir stupanj uključenosti organa u patološkom procesu:

• I - simptomi i znakovi srčanog amiloidoza na neinvazivna pregleda ili biopsije ne otkriva;
• II - Zatajenje srca je potvrđeno neinvazivna ispitivanja (EKG, ehokardiografije) ili biopsijom ali amiloidoze asimptomatski;
• III - faza kompenziranoj simptomatskog amiloidoze srca;
• IV - faza dekompenzacije kardiomiopatija.

Simptomi srčanog amiloidoza

Amiloidoza srca često maskira kao klinici koronarna bolest srca, hipertrofična kardiomiopatija, što otežava pravovremeno otkrivanje amiloid kardiomiopatija. U početnim fazama razvoja srčane amiloidoza događa postupno, malosimptomno. Mogu doživjeti gubitak težine, umor, razdražljivost, vrtoglavica, natečenost.

Drastično pogoršanje se obično prethodi prenosi pojačana bolesti u t. H. respiratorne infekcije, stres, emocionalni napor. U uznapredovalom stadiju amiloidoza srca skreće pozornost na nizak krvni tlak sa simptomima ortostatičkog gipotenzii- boli u srcu, nosi karakterističan stenokardicheskie sinkopa, aritmija. Znakovi razvoju kongestivnog zatajenja srca su otežano disanje, hepatomegaly, oteklina. Posebnost zatajenja srca u srčanom amiloidoza je njegova brzog napredovanja i otpornosti na terapiji srčanih glikozida.

Često u bolesnika sa srčanim amiloidoza otkrivenih perikarda izljev i ascites. Amiloida zbog infiltracije razvija sindrom bolesne sinus, koji je u pratnji bradikardije, a može dovesti do iznenadne srčane smrti.

U slučaju srčanog amiloidoza je manifestacija sistemske amiloidoze u bolesnika sa zatajenjem bubrega mogu nastati, disfagija, proljev, makrogloziju, koža krvarenje, periorbitalnoga purpura, oštećenje živčanog sustava. Za opće amiloidoza obično uzastopnim dodavanjem više i više simptoma, stvaranje šarolik kliničku sliku s više organa manifestacija.

Dijagnoza srčane amiloidoza

Odsustvo patognomoničnih simptoma teško dijagnosticirati amiloidoza srca svoj život. Često pouzdani podaci za amiloid kardiomiopatija otkriven tek na obdukciji.

Oskultacija srca u bolesnika s amiloidoza slušao ga nemaju srce zvona, sistolički šum regurgitacije u AV ventile. EKG je zabilježeno smanjenje napon QRS-kompleksa, različitih poremećaja i miokardijalne provođenje podražljivost.

Do ehokardiografija opremljenog amiloidoza srca treba sadržavati zadebljanje klijetke i pretklijetke zidovima, zidovi komore, srčanih zalistaka, fibrilacije dilatacije, hipokinezije miokarda. Funkcionalne promjene karakterizira oštar pad lijeve klijetke izbacivanje frakcije, povrede dijastoličkog punjenja, zalistaka regurgitacije. Ponekad u miokardu ne može prepoznati eho-pozitivne inkluzije u obliku malih kuglica, koje su naslage amiloida.

Na rtg prsnog koša može odrediti povećanje sjeni srca, pleuralni izljev. Veći Osjetljivost i specifičnost dijagnoze in vivo su amiloidoze srca srčani scintigrafije i MRI srca.

Morfološki potvrda amiloidoze srca može se dobiti biopsija miokarda ili ostalih pogođenih organa (jezik, gume, potkožno tkivo, limfnih čvorova, bubrega, debelog crijeva, i tako dalje. D.).

U laboratorijskim testovima urina i krvi u srčani amiloidoza otkrivena proteinuriju, hipoproteinemija i hipoalbuminemije hyperglobulinaemia.

Diferencijalna dijagnoza amiloidoze srca provodi se s nasljednom distonične lipidosis (Fabry bolest), kardiomiopatije s myxedema hipotireoza, gipertoficheskoy kardiomiopatije, idiopatsku restriktivnu kardiomiopatiju, plućna srce, hemokromatoza, aortalni stenoza, sarkoidoza, bolest skladištenja glikogena.

Liječenje srčane amiloidoze

Liječenje bolesnika s amiloidoza srca predstavlja znatne poteškoće. Kako suzbiti amiloidogenezom različite sheme kemoterapije, imunosupresivne lijekove.

U većini slučajeva, liječenje srčanih amiloidoza je smanjen usporiti progresiju zatajenja srca. Imenuje simptomatskim lijekovima - diuretici, srčani glikozidi, vitamini, anti-koagulanti.

Kada SSS mogu koristiti ugradnje umjetnog srčanog stimulatora. Trenutno u kardiologiji za liječenje amiloidoza počinju koristiti presadnice zahvaćene organe, uključujući srce.

Nakon postavljanja dijagnoze, bolesnici s amiloidoza srca treba držati pod sustavnim promatranjem kardiolog, hematolog, neurolog, nefrolog, i drugi. Stručnjaci.

Prognoza srčane amiloidoze

Pravovremeno vijek dijagnoza srčane amiloidoza i njezinom učinkovitom liječenju je izazov u kardiologije praksi. To je povezano s prevalencijom prilično rijetka bolest, neizraženo specifičnih simptoma bolesti u klinici, u nedostatku ruskih specijaliziranim centrima koji se bave amiloidoza.

Prognoza štetni srčani amiloidoza: zatajenje srca sklon stalnom napredovanju. Smrt pacijenata se javlja nakon prosječno 1,5-2,5 godina nakon početka znakova srčane bolesti ili zatajenja srca iz extracardiac komplikacija.