Bubrežnih amiloidozu

Bubrežnih amiloidoza - stanje u kojem je označen taloženje tkiva posebno netopivi protein bubrega - amiloida.

Uzroci amiloidoza

Ovisno o razvoju mehanizma bolesti i strukturnih obilježja amiloida prepoznati nekoliko vrsta amiloidoza.

AA amiloidoza To se odnosi na najčešći tip bubrega amiloidoza. Ova grupa obuhvaća sekundarnu amiloidozu, uzrok za koji obično reumatoidni artrit- kročine suppurative razorne bolesti kao što su, osteomijelitis tuberkulez- upalne bolesti crijeva kao što je ulcerativni kolitis, bolesti i tumora Krona-, naročito maligne. AA amiloidne načinjen od proteina koji se otpušta jetrenih stanica i nekih krvnih stanica tijekom infekcije. U prisutnosti nasljedne loma u strukturi proteina umjesto normalnog topljivi protein proizveden netopljivi amiloid. Pod uvjetima koji su izraženi ili dugoročne upale koncentracije amiloida u krvi povećana, ona počinje padati i akumulirati u tkivu bubrega, što uzrokuje bolest.

AL-amiloidoza je još jedan tip bolesti bubrega. Ona se temelji na primarnom amiloidoza i / ili multiplog mijeloma. U ovom slučaju, zbog genetskih abnormalnosti strukture proteina u normalnim uvjetima (bez Predisponirajući faktori, kao što su upala) proizveden je neispravan netopivi protein, koji se nakuplja u raznim organima.

ATTR- amiloidoza. Rijetko naišao na skupinu bolesti koje uključuju bolesti kao što je polineuropatija i sistemska senilna amiloidoza. Polineuropatija - nasljedna bolest koja nastaje kada nakupljanje amiloida u živčanog tkiva, a karakteriziran je teška oštećenja živčanog sustava. Sistemska senilna amiloidoza javlja kod osoba starijih od 70 godina, kao posljedica dobne promjene normalnih proteina koji postanu nerješivi.

Simptomi bubrežnih amiloidoze

Kada netopljivi protein amiloidoza obično nastaje u velikim količinama položenih u tkivu bubrega, što uzrokuje povredu svojih osnovnih funkcija.

Glavna klinička značajka oba primarnog i sekundarnog amiloidoza je zatajenje bubrega. Bubrežnih bolesti često asimptomatski i detektira na III-IV stadij zatajenja bubrega.

U primarna bolest amiloidoza razvija rano, oko dobi od 40 godina, karakterizira progresivan, naravno, i visokom stopom smrtnosti. Sekundarni amiloidoza se otkrije u dobi od 60 godina, u tijek bolesti dominiraju znakove bolesti, što je bio uzrok amiloidoza.

Postoji nekoliko uzastopnih koraka razvoja bolesti. Takva podjela je češći u sekundarnoj amiloidoza.

1. predkliniËka. U ovoj fazi količina amiloida u bubregu je nedovoljno za ozbiljna kršenja njihovih funkcija. Dakle, dominantna su znakovi bolesti - uzrokuje amiloidozu. To može biti bol u kostima i osteomijelitisa groznica, promjene u dišne ​​funkcije u plućne tuberkuloze, oštećenja zglobova kod reumatoidnog artritisa. Analiza mokraće i instrumentalne metode, kao što su ultrazvuk ne može otkriti bubrega patologiju. Ova faza, ovisno o podlozi bolesti, traje u prosjeku 3-5 godina.

2. proteinurijom. Amiloid akumulira u stanicama bubrega u dovoljnim količinama, čime se povećava njihova propusnost za visoke molekulske tvari. Kao rezultat toga, protein krv pojavljuje u urinu, koji se određuje po svojoj studiji. Količina proteina u urinu se povećava stalno s vremenom od oštećenja je nepovratni stanice bubrega. U ovoj fazi ne postoje vanjske manifestacije bolesti bubrega. Proteini u urinu je otkrivena slučajno tijekom rutinskih zdravstvenih pregleda ili tijekom dijagnoze drugih bolesti. Proteinurijom faza traje u prosjeku od 10-15 godina.

3. nefrotski Korak karakterizira izrečene vanjske manifestacije koja, u većini slučajeva, uzrokovanih niskom razinom proteina u krvi zbog velike mokraći. Karakterizira pritužbi znatan opća slabost, mučnina, gubitak apetita, žeđ, suha usta. Pacijenti gube težinu brzo. S oštrim prijelaz iz ležećeg položaja u uspravan položaj krvni tlak pada dramatično, do nesvjestice. Karakterizirana trajnim proljevom zbog nakupljanja amiloida u stijenci crijeva i živčane završetke. Javljaju se i brzo razvijaju oteklina. U početku su identificirani u području donjih ekstremiteta, na licu, nedostatak daha može se otkriti tijekom običnog fizičkog opterećenja (zbog nakupljanja tekućine u pluća tkivo). Zatim uzeti oteklina uobičajene, do velikih količina nakupljanje tekućine u pleural šupljine (hydrothorax) u abdomenu (ascites), u šupljini vanjske obloge od srca (hydropericardium).

Izgled bolesnika s nefrotski sindrom.

Oštar smanjenje u iznosu od urina do njezine odsutnosti. Uz oticanje pokazala su uvećane limfne čvorove, jetra, slezena, što ukazuje da se amiloidne naslage u njima. U tom slučaju, ta tijela su guste, bezbolno, često, osobito jetre, doći do ogromne razmjere.

4. uremički faza - finala bolesti. Bubrega smanjuje, gubi svoju normalnu strukturu i sposobnost za obavljanje svih svojih funkcija. U ovoj fazi zatajenja bubrega dijagnosticira stupanj IV bolesti ili kronične bubrežne V fazu. Na pozadini izražen edem uremičnih simptomi pojavljuju (zbog razmjene proizvoda koji se normalno izlučuju u mokraći) opijenosti. Mučnina, povraćanje, ne donosi olakšanje, slabost, bol u trbuhu, eventualno podizanje temperature do 37-37,5 stupnjeva. Urin je obično odsutna. Često smanjeni tlak i puls rijetko slab punjenje. U ovoj fazi da se odstrani toksičnih metaboličke produkte je bubrežne zamjensku terapiju (peritonealnu dijalizu, hemodijalizu i njegove varijante).

Hemodijaliza.

No, na žalost, u ovom stadiju, ne postoje metode koje omogućuju potpunu prikaza amiloid iz tijela. Stoga, čak i na licu sjednica smrtnosti dijalizu u tih bolesnika ostaje visoka zbog sudjelovanja drugih organa (srca, krvnih žila, jetre, gušterače, itd).

U opisu amiloidoza ne spominjem štetu na srcu, koji počinje u isto vrijeme, a ponekad i prije bolesti bubrega. Amiloid akumulira u tkivima srca, uzrokuje razvoj zatajenja srca. U tom slučaju, srce raste u veličini, njegov zid postaje kruta, pogođene ventila. Kao rezultat toga, srce se ne može nositi s normalnim opterećenjem, krv stagnira u plućima ili na periferiji, što pogoršava edem i respiratornog zatajenja. Osim toga, proširene srce zbog kršenja živčanog regulacije često razvijaju aritmije, od kojih su mnoge potencijalno smrtonosna. Također, zbog oštećenja srca i krvnih žila bolesti u ranom pritiska povećane, a uz nedostatak učinka lijekova, u završnoj fazi smanjene čvrstoće.

dijagnoza amiloidoza

Sljedeće promjene su identificirani u laboratorijskim testovima:

• Kompletna krvna slika. Uporni i značajan porast ESR (taloženja eritrocita stopa) u ranim fazama bolesti. U bubrežnom insuficijencijom, razvoj smanjenja hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Povećanje broja trombocita sugerira sudjelovanje u patološkom procesu slezene.
• Biokemijska analiza krvi. U fazi bolesti nefrotski značajno smanjenje u količini od proteina, uključujući albumin, povišenog kolesterola i lipoproteina niske gustoće. elektroforeza može biti oslobođen od neispravnog krvi netopljivi protein.
• urina. Jer proteinuričnom fazi karakteriziran veliku količinu proteina. Postupak Immunoelectrophoresis može prepoznati protein Bens-Jones, što je tipično za AL-amiloidoze s multipli mijelom.

Za potvrdu dijagnoze zahtijeva biopsiju (uzimanje uzoraka tkiva modificirani područje s ciljem mikroskopskog pregleda). Za sumnja amiloidoza AL-drže biopsije koštane srži u sternum (sternalnim probijanje) ili iliac kosti (biopsija). U svim slučajevima pokazala biopsija rektalnu sluznicu, web-dio crijeva ili tkivo bubrega, jetre. U studiji mogućeg tipkanja amiloida koji određuje daljnji politiku liječenja.

tretman amiloidoza

Cilj liječenja amiloidoza - smanjenje nastanka patološke proteina i zaštitu organa od izloženosti.

Kada AA amiloidoza glavna uloga pripada anti-upalne aktivnosti, uključujući i korištenje kirurških metoda. I, kada je potrebno ukloniti osteomijelitis dijelovi gnojni fuziju kosti apsces (šupljina puni gnoja) svjetlo - drenaža apscesa. Posebno je važno rano liječenje reumatoidnog artritisa kao glavni uzrok bolesti.

U prisutnosti bubrega amiloidoze pokazuje tretman s citostaticima (metotreksat, ciklofosfamid), koji omogućava odgoditi početak i usporiti progresiju bubrega. Najveći učinak u svim oblicima amiloidoza zabilježeno je u nekim biljnim citostatici (kolhicin).

Kada-AL amiloidoza primjenjuje kombinirana terapija citostaticima i hormonsku terapiju (prednizon).

U srednjoj amiloidoza provodi se prvenstveno izliječiti osnovne bolesti, često nakon što nestanu i simptomi amiloidoza. Održava i simptomatsko liječenje: (multivitamina parenteralno), diuretike (kada je izražen edem), transfuzije plazme. Kada proljev dodjeljuje Astringents (bizmut nitrat, adsorbensa).

Na kraju bolesti je vitalni dijalizu sjednice. Ipak, glavna Postupak liječenja nefrotski i uremična stadij bolesti je transplantacija bubrega.

isto kao i kroničnog glomerulonefritisa bubrežne amiloidozom takvom zajedničkom način.

Prevencija amiloidoza

Prevencija treba biti usmjerena na liječenje bolesti povezanih s kroničnom upalom, kao i brz dijagnozu i liječenje amiloidoza nadležnog određenog tipa.