Lupus nefritis

Lupus nefritis - bolest bubrega u sistemski eritemski lupus. Sistemski eritemski lupus - bolest povezana s poremećajem imunološkog sustava, koji je u pratnji formiranje autoantitijela specifičnih proteina koji su u interakciji s različitim tkivima, dovesti do razvoja upale. Upala nastaje u koži, zglobovima, srce, pluća, ali najviše po život opasne bolesti bubrega, te je središnji živčani sustav. Utvrđeno je da je nefritis razvija u 50-70% slučajeva. Žene pate od sistemski eritemski lupus je devet puta češće od muškaraca.

Uzroci lupus nefritis

Točan uzrok bolesti nije utvrđena. Ali postoji niz čimbenika, koji mogu poslužiti kao okidač razvoj sistemski eritemski lupus. Oni uključuju:

• genetska predispozicija. Utvrđeno je da je lupus se češće javlja kod osoba s određenim genotipom, kao i na kraju pogođenim rođaka. Također, tu je i odnos bolesti s utrke. Utvrđeno je da je stopa smrtnosti od komplikacija lupusa u afroameričkih žena je 10 puta veća u usporedbi s općom populacijom.

• ženske spolne hormone, posebno estrogena. Oni su u stanju potisnuti obrambene mehanizme imunološkog sustava, a pod određenim uvjetima može doprinijeti razvoju bolesti. U stvari, bolest je česta u žena reproduktivne dobi. Često manifestacija bolesti javlja tijekom trudnoće. Nedavno je u vezi s imenovanjem estrogensoderzhaschih lijekova, menopauza, opisani slučajevi sistemski eritemski lupus u menopauzi.

• Najvažniji okolišni čimbenici uključuju ultraljubičasto zračenje. Mnogi pacijenti ukazuje na pojavu bolesti nakon duljeg izlaganja suncu. Smatra se da je oštećenje kože UV zrakama doprinosi aktivaciji imunološkog sustava i razvoj imunološkog upale.

• Bitna uloga uzimanjem određenih lijekova (izoniazid, metildopa) u razvoju bolesti kao i zaraznih bolesti.

Pod se učinak predodređujući faktora aktivirane stanice imunog sustava (B-limfociti), što je popraćeno proizvodnju velikih količina antitijela na različite proteine ​​u organizmu. Na njihove interakcije formiraju imuno komplekse. Imuni kompleksi uzrokovati oštećenja tjelesnih tkiva s razvojem upale. Lokacija upala u određenom organu određuje vanjske manifestacije bolesti.

Posebno važno za razvoj lupus nefritis je stvaranje antitijela dvolančane DNA stanica bubrega. Kao rezultat tijelu da se brane protiv patoloških proteina koji aktivira imuni sistem niz mehanizama, koji uništavaju stanice koje sadrže imuno komplekse. To dovodi do disfunkcije organa.

Simptomi lupus nefritis

Simptomi bolesti su raznovrsni i sastoje se od uobičajenih simptoma i znakova specifičnih za sistemski eritemski lupus.

• Povećana tjelesna temperatura, ponekad visokim brojevima.
• lezije kože: eritem (crveno obojenje kože zbog širenja potkožnih kapilara) na licu u obliku leptira, osip također su moguće i na drugim mjestima.

eritema kože u sistemski eritemski lupus.

• Poraz zglobova: artritis, obično malih zglobova.
• vaskularne lezije: kapilara (upala malih krvnih žila), vrhovi prstiju, dlanovima i tabanima manje.

Kapilare u sistemski eritemski lupus.

• pluća lezije: fibrozno alveolitis (pluća raširena oštećenja tkiva s posljedičnom ožiljke), pleuritis (upala pleure).
• Srčani uključivanje: miokarditis (upala srednjeg membranom infarkta srca), Libman-Sacks endokarditis (upala sluznice srca, endokardom), perikarditis (upala vanjske ljuske srčanog-perikarda).
• Središnji živčani sustav: cerebrovaskularne lupus (bolest mozga povezana s patologiji krvnih žila).
• bolesti bubrega: lupus nefritis.

Manifestacije lupus nefritisom izuzetno varirati, te ovisi o ozbiljnosti patološkog procesa. U skladu s ozbiljnosti dodjeljuje:

• Aktivni oblici žada: progresivni i polako razvija, nefrotski sindrom (stanje karakterizirano oslobađanjem velike količine proteina u urinu, smanjena koncentracija u krvi proteina, oslabljen metabolizam masti, razvoj i širenje edema do tekućine u tjelesnim šupljinama: abdomena, grla perikarda) ili teškog mokraćnog sindroma (izgled povećane količine proteina u urinu i krvi, u odsustvu vanjske dokaza bolesti);

• Neaktivni oblik zada: urinarna sindrom s minimalnim ili umjerene proteinuriju (proteina u urinu. Normalno, proteina u urinu odsutan).

brzo progresivna nefritis To je stanje opasne po život, a karakterizira ga maligni naravno uz brzi razvoj zatajenja bubrega. Ova bolest je karakterizirana izrazitim nefrotski sindrom, Hematurija (krvi u urinu), pojave teške hipertenzije, koji se općenito teško liječiti. Brzo progresivna nefritis često događa s DIC (u kritičnom stanju na temelju zgrušavanja krvi). Ovaj oblik lupus nefritis manifestira u prvoj godini sistemski eritemski lupus. Utvrđeno je da je pet godina preživljavanja u ovih bolesnika, unatoč liječenju, čini samo 29%.

Sporo progresivna nefritis s nefrotski sindrom je karakteriziran pojavom proteina u urinu, arterijske hipertenzije. U lupus nefritis nije otkrila masivnu proteinuriju, kao što je u amiloidoza, a time i nema izražen edematozno sindrom. Ovaj oblik bolesti javlja se u oko 40% lupus nefritis.

Polako napreduje nefritis s teškim urinarnim sindrom karakterizira proteinurije, hematurije, u nekim slučajevima, pojava bijelih krvnih stanica u mokraći. U pravilu, proteinurije i hematurije rijetko nalaze u izolaciji. Povećan broj leukocita u urinu označava sekundarni pristupni upalu (npr pijelonefritis). Polovica slučajeva su otkrivene arterijsku hipertenziju, ali to se odlikuje blagom naravno i obično kontrolira lijekovima. No, porast pritiska u sebi ima štetan učinak na krvne žile, što također pridonosi formiranju zatajenja bubrega. Dakle, odgovarajuća kontrola krvnog tlaka igra važnu ulogu u prognozi bolesti.

Deset godina preživljavanje u bolesnika sa sindromom, bez nefrotskog hipertenzije 60-70%. U prisutnosti sindroma bolesti mjehura prognoza povoljniji. Lupus nefritis s minimalnim urinarne sindrom dijagnosticira kad je koncentracija proteina u urinu od manje od 0,5 g / dan, bez hematuriju, leukocitima i hipertenzije. Bubrežna funkcija normalna ili samo malo smanjen. Izvana prepoznati znakove uključivanja drugih organa, karakterističan za sistemski eritemski lupus.

Dijagnoza lupus nefritis

Lupus nefritis se dijagnosticira na temelju kliničkih i laboratorijskih podataka. Tipično, bolest se javlja u mladih žena pod utjecajem predisponirajućih čimbenika i očituje vrućicom, bolovima u zglobovima i osip kože, obično na licu. In vitro testovi privlači ubrzanja sedimentacije eritrocita, smanjenje broja leukocita.

Bolest se javlja s povremenim egzacerbacije i perioda bez vanjske pojave. I, kao u pravilu, u 1-2 mjeseci nakon jedne od tih egzacerbacije tijekom ispitivanja određuje proteina i / ili eritrocita u urinu, koji karakterizira razvoj nefritisa.

Najznačajniji obilježja prisutnosti sistemski eritematozni lupus su definicije LE-stanice i antitijela na DNA u krvnim testovima. Dakle, ovi testovi su potrebni u identifikaciji izoliranih proteinurije.

Liječenje lupus nefritis

Terapijska strategija ovisi o obliku bolesti. Lijekovi izbora su hormoni (deksametazon) i citotoksična sredstva (ciklosporina). Učinkovito njihov zajednički zahtjev. Za brzo progresivni nefritis preporučeni puls terapije - korištenje maksimalnih doza lijekova za kratko vrijeme, obično tri dana, uz ponavljanje liječenja nakon nekoliko mjeseci.

Kada ESRD kao nadomjesna terapija se pokazala hemodijalizu sjednice. Transplantacija (transplantacija), bubrega je metoda izbora za liječenje bolesti, a to treba izvesti samo uz smanjivanje aktivnost imunološkog upale. Inače, postoji velika vjerojatnost oštećenja donora bubrega kruži imuno komplekse.