Sistemski eritemski lupus

Sistemski eritemski lupus (SLE) - bolest u kojoj je uslijed poremećaja imunog sustava razvijaju upalne odgovore u različitim tkivima i organima.

Bolest se javlja u razdobljima pogoršanja i remisija je pojava koja je teško predvidjeti. Na kraju sistemski eritematozni lupus bolesti dovodi do stvaranja organa ili više organa.

Žene pate od sistemski lupus 10 puta češće nego muškarci. Bolest se najčešće javlja u dobi od 15-25 godina između. Najčešće se bolest manifestira u pubertetu, za vrijeme trudnoće i perioda nakon poroda.

Uzroci sistemski eritemski lupus

Uzrok lupusa se ne zna. To govori o neizravan utjecaj čimbenika vanjske i unutarnje okoline, kao što su nasljedstvo, virusnih i bakterijskih infekcija, hormonalnih promjena, okolišnih čimbenika.

• za pojavu bolesti je uloga genetska predispozicija. Dokazano je da ako je jedan od blizanaca je otkriven lupus, rizik da druga može biti bolestan, povećan je za 2 puta. Protivnici ove teorije ukazuju na to da je gen odgovoran za razvoj bolesti još nije pronađen. Osim toga, djeca koja imaju jednog roditelja koji je bolestan sistemski eritemski lupus, samo 5% generiran bolesti.

• u korist virusne i bakterijske teorija kaže čest nalaz u bolesnika s sistemski eritemski lupus Epstein-Barr virus. Nadalje, dokazano je da se DNA određenih bakterija su sposobni stimulirati sintezu antinuklcarno autoantitijelom.

• Žene s SLE u krvi često se određuje povećanjem hormona poput estrogena i prolaktina. Često se bolest manifestira tijekom trudnoće ili nakon poroda. Sve to govori u prilog hormonalni razvoj teorija o bolesti.

• Znam da ultraljubičaste zrake iz brojnih osjetljivih pojedinaca su u mogućnosti pokrenuti proizvodnju stanica kože autoantitijela koja može uzrokovati ili pogoršati postojeće bolesti.

Nažalost, nitko od teorija nije bitno objasniti uzrok bolesti. Dakle, u ovom trenutku sistemski eritemski lupus smatra polyetiology bolesti.

Simptomi sistemski eritemski lupus

Pod djelovanjem jednog ili više od gore navedenih faktora na kvar na imuni sustav je „stripping” DNA različitih stanica. Takve stanice smatra kao strane tijela (antigena) i za zaštitu od određenih proteina proizvedenih antitijela specifična za te stanice. U interakciji antigena i antitijela formiraju imuno komplekse, koji su pričvršćeni u raznim organima. Ovi kompleksi dovesti do razvoja upale i oštećenja imunološkog stanica. Vrlo često utječe na stanice vezivnog tkiva. S obzirom na široku rasprostranjenost vezivnog tkiva u tijelu, u sistemski eritemski lupus u patološkog procesa koji su uključeni gotovo svi organi i tkiva u tijelu. Imuni kompleksi se mogu pričvrstiti na stijenki krvnih žila, može izazvati trombozu. Cirkulirajućih antitijela zbog svojih toksičnih djelovanja dovode do razvoja anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritemski lupus odnosi kroničnih bolesti koje nastaju s razdobljima recidiva i remisija. Ovisno o početnim zaslonima su sljedeće varijante bolesti:

• oduševljen za SLE - očituje vrućicom, slabost, umor, bol u zglobovima. Vrlo često pacijenti ukazuju na dan bolesti. U roku od 1-2 mjeseca, formirana u punom cvijetu ozljeda vitalnih organa. Kada brzo progresivna tijek 1-2 godina, pacijenti obično umiru.
• subakutni SLE - Prvi simptomi nisu toliko izraženi. Od prosvjeda do oštećenja organa prolazi u prosjeku 1-1,5 godina.
• kronični tijek SLE - Već dugi niz godina, postoji jedan ili više simptoma. U kroničnom tijeku egzacerbacije razdoblja su rijetki, bez prekida vitalnih organa. Često, za liječenje bolesti zahtijeva minimalne doze lijekova.

Tipično, početni manifestacije bolesti nespecifične kad primaju anti-upalne lijekove, ili spontano ostavljaju tragove. Često je prvi znak bolesti je pojava crvenila na licu u obliku leptirovih krila, koji je također nestaje s vremenom. Razdoblje otpusta ovisno o vrsti toka može biti dovoljno dugo. Zatim, pod djelovanjem predispozicija (duže izlaganje suncu, trudnoće) nastaje pogoršanje bolesti, koji je također kasnije zamijenio otpust fazu. Tijekom vremena, ne-specifične manifestacije pridružio simptome oštećenja organa. Za razvijene kliničke slike karakteriziraju oštećenja na sljedećim organima.

1. Kože, noktiju i kose. lezije kože - jedan od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi pojavljuju ili su lošije nakon duljeg izlaganja suncu, hladno, sa psiho-emocionalnog šoka. SLE je obilježje pojave obrazima i nosu crvenilo što leptirovih krila.

Eritem stil leptir

Dakle, u pravilu, na kožu (lica, gornjih ekstremiteta, područje „dekolte”), postoje različiti oblici i veličine crvenilo sklonu periferne rasta centrifugalni eritem Biett. Diskoidni lupus karakteriziran pojavom crvenila na koži, koji se zatim slijedi upalnog oticanja, zatim koža na ovom području je zapečaćena, a konačni sekcije oblikovane atrofija s ožiljaka.

Diskoidni eritemski lupus

Džepovi diskastom lupus može pojaviti u različitim područjima, u ovom slučaju govorimo o procesu širenja. Još jedna živa manifestacija lezije kože je kapilarna-crvenilo i oteklina i brojni melkotochechnye krvarenje na kugli prstiju, dlanovima, tabanima. Sušilo za poraz u sistemski eritemski lupus pojavi ćelavosti. Mijenja strukturu nokta dok ne dođe do okolonogtevogo valjak atrofija tijekom pogoršanja.

2. sluznica. Tipično utjecati sluznicu usta i nosa. Postupak, naznačen time što patološko pojavom crvenila, formiranja erozije sluznice (enanthema) i manjih oralnih čireva (rak čireve).

drozd

Ako pukne, erozije i ulkusi granice cinober dijagnosticiran lupus heilitis.

3. Uređaj za kretanje. Zajednički bolest pojavljuje kod 90% bolesnika sa SLE.

Artritis zajednički II prst u SLE

U patološkog procesa koji su uključeni u malim zglobovima, obično prste. Poraz je simetrična, pacijenti zabrinuti zbog bolova i ukočenosti. Deformacija zglobova je rijetkost. Aseptički (ne-upalnih komponenata) nekrozu kosti su uobičajeni. Zahvaćena glave femura, a zglob koljena. Klinika dominiraju simptomi funkcionalne insuficijencije donjih udova. Uz sudjelovanje u patološkom procesu ligamentous aparata razviti nestalne kontraktura, u teškim slučajevima, dislokacija i subluksacija.

4. dišnog sustava. Najčešće bolesti pluća. Upala pluća (nakupljanje tekućine u plućnc šupljine) obično bilateralno, uz bol u prsima i otežano disanje. Akutni lupus pneumonitis i plućna hemoragija su po život opasne uvjetima i bez liječenja dovode do razvoja sindroma respiratornog distresa.

5. cirkulatorni sistem. Najčešći je endokarditis Libman-vreće s čestim lezije mitralni ventil. Kada se to dogodi kao posljedica upale i fuzije letaka ventila od srčanih bolesti formiranje tipa stenoza. Perikarditis perikarda letci su podebljani, a tekućina se može pojaviti između njih. Miokarditis se manifestira bolovima u prsima, proširenoj srce. U SLE često utječe na krvne žile malog i srednjeg kalibra, uključujući i koronarnih arterija i arterija u mozgu. Dakle, moždani udar, koronarna bolest srca je glavni uzrok smrtnosti u bolesnika sa SLE.

6. bubrezi. SLE bolesnika lupus nefritis oblikovan uz visoku aktivnost procesa.

7. živčani sustav. Ovisno o zahvaćenom području, što je otkrivena u SLE bolesnika sa širokim spektrom neuroloških simptoma, od glavobolje tipa migrene, a završava prolaznog ishemijskog napada i moždanog udara. U razdobljima visokom učinkovitošću postupka može doći do napadaja, cerebralna ataksija, koreju. Periferna neuropatija javlja u 20% slučajeva. Najdramatičniji manifestacija Smatra optičkog neuritisa sa gubitkom vida.

Dijagnoza sistemski eritematozni lupus

Dijagnoza SLE smatra osnovana u prisustvu 4 ili više od 11 kriterija (American Reumatologija Udruge, 1982.).

Imunološki testovi igraju važnu ulogu u dijagnostici SLE. Nepostojanje serumu antinuklcarno faktor čini dijagnozu SLE u pitanje. Na temelju laboratorijskih podataka određuje se prema stupnju aktivnosti bolesti.

S povećanjem razine aktivnosti povećava rizik od novih organa i sustava, kao i pogoršanje postojeće bolesti.

Klasifikacija stupnju aktivnosti SLE.

Liječenje sistemski eritematozni lupus

Tretmana treba biti prikladna za pojedinog pacijenta. Hospitalizacija je potrebna u sljedećim slučajevima:

• Kada uporna groznica bez očitog prichiny-
• u slučaju po život opasnih stanja: brzo progresivnom zatajenju bubrega, akutnog plućnog pneumonitis i krvarenje.
• pojava neuroloških komplikacija.
• sa značajnim smanjenjem broja trombocita, crvenih krvnih stanica ili krvnih limfocita.
• kada je pogoršanje SLE ne može se liječiti ambulantno.

Za tretiranje sistemskog lupus erythematosus u pogoršanje široko koristi hormonsku lijek (prednisolon) i citostatici (ciklofosfamid), u određenom uzorku. nesteroidne protuupalne lijekove (diklofenak) dodjeljuje kada lezija tijela koštano-mišićni sustav, kao i sa povećanjem temperature.

Za adekvatno liječenje bolesti organa trebaju stručni savjet u ovom području.

Prognoza za život u SLE bolesnika s pravodobno i odgovarajuće liječenje je povoljna. Pet godina stopa preživljavanja takvih bolesnika je oko 90%. No, ipak, smrtnost pacijenata sa SLE više od tri puta u odnosu na opću populaciju. Loše prognoze faktori uzeti u obzir rani početak bolesti, muški spol, razvoj lupus nefritis, visoke aktivnosti procesa, pristupanja infekcije.