Srce hemokromatoza

hemokromatoza - polisistemny bolest uzrokovana naslijedio poremećaj metabolizam željeza, njegovim prekomjernim nakupljanjem u tijelu i toksičnog oštećenja tkiva i organa. Glavni klinički oblik hemokromatoza su zatajenje srca, jetra, endokrinih žlijezda i zglobova.

Miokarda u 80-90% slučajeva bolesti u kardiologiji gemohromatozom- taj proces se naziva „degenerativnih rđe” srca. Zbog taloženja pretjeranu količinu pigmenta hemosiderina, srca i drugih organa zahrđati-smeđe boje, dramatično zbijen i povećati u veličini. Hemokromatoza srca označen degenerativne i atrofične promjene mišićnih vlakana s rasta vezivnog tkiva (cardiosclerosis), Što dovodi do smanjenja miokardijalne kontraktilne funkcije i razvoj, zatajenje cirkulacije.

Srce hemokromatoza se javlja uglavnom kod muškaraca u dobi od 40-60 godina, t. Da. Žene imaju redovite fiziološki gubitak željeza za vrijeme menstruacije.

Uzroci srčanog hemochromatosis

2/3 ukupne količine željeza u dijelu tijela u eritrocitima hemoglobin, mioglobin i drugih proteina fermentov- 1/3 - pohranjena u obliku feritina i hemosiderina u parenhimalnih stanica jetre, bubrega, slezene, mišiće, kosti i mozak. željezo namjesti dinamike apsorpcije u gastrointestinalnom traktu, poželjno u gornjem dijelu tankog crijeva. Obično 10-20 mg željeza iz hrane apsorbira, enterocitima 1-2 mg.

Hemokromatoza srca bilježi intenzivan apsorpciju željeza u crijevu i oštar porast u rezervi: u miokardu - u 5-25 puta, jetre i gušterače - u 50-100 puta. Besplatno željeza ima jaku redoks potencijal, u mogućnosti to trčanje slobodan lančanu reakciju radikala i uzrokuju toksične štete makromolekula proteina, lipida i nukleinskih kiselina.

Hemokromatoza srce može biti primarna i sekundarna. Primarni hemokromatoza srca - nasljedna bolest, koja se manifestira u četiri oblika: autosomno retsessivnoy- yuvenilnoy- povezano s mutacijom u vrsti transferin receptor 2 i autosomno dominantnom.

Sekundarna hemokromatoza srce se razvija pod pretjeranim prijama željeza u tijelu u slučaju duljeg nekontroliranih primanje željeza pripremama s ponovljenim česte transfuzije krvi.

Simptomi srčanog hemochromatosis

Razvodniku je definiran simptomima hemokromatoza oštećenja različitih organa: srce, kožu, jetra, gušterače, hipofize, zglobovi, itd Bolest je obično spor s postupnim razvojem i prisutnosti određenih prikazuje .. Klasična trijada najkarakterističniji hemokromatoza terminal fazi sadrži ciroza, pigmentacija kože, dijabetes mellitus.

Postoje slučajevi bolesti s primarnom lezijom srca bez razvoja dijabetesa i pigmentacije kože. Hemokromatoza označena fibrozu srčanog mišića s primarnim povrede srčanu provodljivost sustava. Hemokromatoza očituje prošireno srce i širenje svojih šupljina, neuspjeh srčanog ritma (paroksizmalna tahikardija, fibrilacija atrija) Ljevoruki ili ventrikularne otkazivanje srca, hipotenzija, periferni edemi.

Hemokromatoza srce koža dobiva brončanu nijansu, posebno u otvorenim područjima (lice, vrat, ruke i noge, genitalnom području). Ciroza jetre je tipično za 90-95% slučajeva hemokromatoza i pratnji abdominalne boli, dispepsija, hepatomegaly, emaciation, ponekad izgovara žuticu. Šećerna bolest, koja se očituje u kasnijim fazama 70 - 80% bolesnika s hemoKromatoza srca očituje žeđ, poliurija.

Hemokromatoza mogu biti označeni hipoplazija spolnih organa, smanjen libido, neplodnost, atrofije testisa i feminizacija - muškarci, menstrualni poremećaji - žene. Možda razvoj artropatija, periferni neuritis, adrenalna insuficijencija, rijetko - portalna hipertenzija s ezofagealnih intervencija.

Napredovanje hemokromatoza mogu biti komplicirano poremećaja srčanog ritma, zatajenje srca, infarkt miokarda, zatajenje jetre, ascites, unutarnje krvarenje od varikozitete jednjaka, jetre i slezene vaskularna tromboza, ponekad - jetre i dijabetička koma, rak jetre.

Dijagnoza srčane hemochromatosis

Dijagnoza srčane hemokromatoza određuje prisutnost karakteristične kliničke slike, rezultati laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja (EKG, ehokardiografija, MRI i MDCT trbuha, X-zrake zglobova, biopsija jetre).

dokazi kardiomiopatija srčanog hemokromatoza obično u kombinaciji s kože, pigmentacija ciroza jetre, poremećaja endokrinog sustava, dijabetes, bolesti zglobova.

U dijagnostici ranih stadija srčane hemoKromatoza velike važnosti je definicija razine željeza, feritina i transferina u serumu, ukupni vežu željezo kapacitet seruma (TIBC), a saturacija transferina posto željeza (STJ), desferalovy test. Srčanog hemokromatoza karakteriziran značajan porast u iznosu od seruma željeza (do 54-72 mol / l) i ferritina- opadanja TIBC i transferin Dysproteinemia, hiperglikemije. Važni znakovi preopterećenja željezom u hemoKromatoza srcu - da se poveća koeficijent STJ za 60-90%, oštar porast u izlučivanju željeza pod opterećenjem desferalom (> 2 mg unutar 6 sati).

Kako bi se procijenio težinu srčanog hemokromatoza, znaci uključivanja drugih tijela su uobičajene i biokemijska analiza krvi, određivanje glukoze i glikiranog hemoglobina, urina.

Za tipične EKG znakova hipertrofije lijeve klijetke i intraventrikular- blokade, govori o dugoročnim lijeve klijetke preopterećenja i srčanog ritma abnormalnosti.

Radiografija zglobova u srcu hemokromatoza otkriva znakove hipertrofične osteoartritisa, hondrokalcinoze zglobne hrskavice i meniskus. Molekularna genetsko testiranje se koristi za određivanje obiteljsko pojavljivanje viška željeza u tijelu. MRI i CT pokazuju povećanu gustoću jetre.

Za potvrdu dijagnoze biopsije jetre hemokromatoza izvodi s kvantitativno određivanje koncentracije željeza u tkivu jetre, citološko ispitivanje uzoraka biopsije za prisutnost suviška hemosiderina depozita u hepatocitima i portalne ciroze.

Diferencijalna dijagnoza srčane hemokromatoza se provodi uz stečena hemosiderosis, miokarditis, koronarna bolest srca, reumatizam, dijabetes.

Liječenje srčane hemokromatoze

Liječenje srčane hemokromatoza je usmjeren na smanjenje količine željeza u tijelu, sprečavanje razvoja ozbiljne komplikacije, a provodi se pomoću ne-lijek, lijek i kirurške metode.

Bolesnici s hemokromatoza pokazuje srce ograničena dijeta proizvode i lijekove s visokim sadržajem željeza, alkohol, ugljikohidrata.

Sustavno flebotomija (1-2 puta tjedno sa 500 ml krvi), girudoterapiya, plazmafereza i hemosorbtion pomoći smanjiti zalihe željeza u tijelu, poboljšati zdravlje bolesnika s hemoKromatoza srca. Krvarenje može biti izvedena na ambulantno smanjiti metabolizam željeza parametara (Fe, HB, feritina) na donjoj granici normale. Nakon puštanje krvi vrši davanje u plazmi ili albumin preporučuje unos hrane bogate proteinima.

Patomehanizam liječenje hemokromatoze uključuje intramuskularno ili intravenski desferal, promoviraju izlučivanje željeza u urinu i sprječava razvoj ciroze jetre.

U liječenju disfunkcije jetre, kardiovaskularnih i endokrini sustav koristi inzulin, hormon, srce lijekovi za srčanu hemokromatoza.

Kirurško liječenje je naznačeno u bolesnika s hemoKromatoza srca tijekom razvoja ciroze jetre (transplantacije jetre) i žestoko artropatija (Protetička arthroplasty).

Prognoza srce hemokromatoza

Predviđanje srce hemokromatoza nepovoljno za kraj dijagnozu bolesti, prisutnost teških ozljeda miokarda, jetre i gušterače. U nedostatku tretmana, pacijenti ne žive više od 4-5 godina. Uzroci smrti u srčanoj hemokromatoza može biti otkazivanje srca (oko 33%), ciroze jetre (32%), rak jetre (23%), pojačana patološki. Uz pravovremeno liječenje srčane hemokromatoza očekivanog trajanja života znatno povećava.

Bolesnici s hemoKromatoza srca pokazuje tromjesečni check-up uz sudjelovanje kardiologije, gastroenterologije, endokrinologije i hematologije.