Hipertrofična plućne osteoarthropathy

Hipertrofični plućne osteoarthropathy (GLOA Marie-Bamberger bolest) - paraneoplastični sindrom, uključujući kluba-deformaciju prsta, periostozy dugih kostiju, artritis gležanj, koljeno te zgloba. Pouzdane informacije o učestalosti sindroma otsutstvuyut- poznato da bronhogenim rak pluća To je uzrok 90% slučajeva hipertrofične plućne osteoarthropathy. Među pacijentima s GLOA dominiraju muškarci (5: 1), prosječna dob pacijenata je 40-50 godina. Re-sloma lokomotornog sustava mogu se pojaviti u kroničnih upalnih i tumor pluća postupci i medijastinum dakle, hipertrofična plućna osteoarthropathy je praktičnog interesa ne samo za reumatologiju, ali i za onkologiju i pulmologiju.

Uzroci hipertrofične plućne osteoarthropathy

U većini slučajeva, hipertrofična plućna osteoarthropathy je rani pokazatelj rak pluća periferne i pojavljuje se čak iu odsustvu kliničkih i radioloških znakova procesa raka. GLOA također može biti u pratnji druge maligne procese: megakaryoblastoma, pleuralni mezoteliom, sarkom medijastinuma, rak jednjaka, atrija miksom, raka tiroidne žlijezde, metastaza malignih tumora različitih lokalizacije u medijastinuma.

Među mogućim uzrocima hipertrofične plućne upalne osteoarthropathy odnosi patologiju pluća i pleura (bronhioektazije, kronična pneumonija, apsces pluća, Empijem), Srca (infektivni endokarditis), Gastrointestinalnog trakta (kronični hepatitis, ulcerozni kolitis). U više rijetkim slučajevima, Marie-Bamberger bolest može biti povezana s primarne bilijarne ciroze, Crohnova bolest, kongenitalnu srčanu bolest „Plavi” tipa, cistična fibroza, idiopatski fibrozno alveolitis, hipertireoza et al.

Od Marie-Bamberger bolesti, kao sekundarni proces se razlikuju primarno hipertrofična osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja, naznačen periostozom, pahidermiju, PRT, hiperhidroza, nedostaci su kosti lubanje, rano formiranje duboko bore na čelu i obrazima.

Patogeneza i patomorfologija hipertrofična plućne osteoarthropathy

Smatra se da se patogeneza hipertrofične plućne osteoarthropathy povezana s lezijama pluća, što rezultira u kapilarama poremećene postupku otshnurovyvaniya pločica od megakariocita, otpušta faktor rasta izveden iz trombocita u velikim količinama, što u konačnici dovodi do periostealnoj reakcije. Njegova uloga u razvoju artropatija igra toksične učinke upalnih i tumorskih faktora, poremećene regulacije vaskularnog tonusa.

Patohistološki osnova deformacija prstiju su: oticanje mekih tkiva noktiju falangi, grč od kapilara, proliferaciju fibroblasta i povećana collagenogenesis. Periostalni slojevi se formiraju uglavnom na području središnjeg dijela dijafize i metafizalnog duge kosti, metatarzalne i metakarpalnih kostiju, srednje falangi. U ranim fazama hipertrofične plućna osteoarthropathy pokosnice sloja imaju glatku ili lagano hrapavu površinu, ali se brzo ossificans, gotovo spajaju s priključnim kostiju odjela u jednu masu. Uz pojavu u razvoju periostozom sinovitis s akumulacijom male količine bistre eksudata.

Simptomi hipertrofične plućne osteoarthropathy

Patološke promjene, a time i kliničke manifestacije hipertrofične plućne osteoarthropathy prati tijekom kroničnih upalnih bolesti, razvijaju postupno, tijekom više mjeseci. Onkoloških procesa, s druge strane, simptomi napreduju brzo, prije razvoja tumora.

Za hipertrofične plućne osteoarthropathy karakterističnom clavate deformacije prsta ( „prstima”, Hipokratove prstiju u obliku „” bataka, nokti u obliku „sat staklo”). Mogući bolovi u kostima i falangi noktiju ruku. Defiguratsiya prste u gotovo svim slučajevima, u kombinaciji s bolesti kostiju. Kliničke manifestacije periostealnoj procesa su ossalgia i povećana koštana bol na palpacijom. Razvija s Marie-Bamberger bolesti zajednički sindrom podsjeća na reumatoidni artritis. Artropatija obično bilježi interfalangealnim, zglob, lakat, koljeno, gležanj zglobova. Promjene u zglobovima (oticanje, bol, lokalna hipertermiju, krutosti i ograničenja gibanje) simetrični.

Ekstra-artikulacijski manifestacije hipertrofične plućne osteoarthropathy može uključivati ​​različite autonomne poremećaje: bljedilo kože, osjećaj „Tide” topline hiperhidroze dlanovima i tabanima. Kod muškaraca, postoji tendencija da se razvije ginekomastija.

Dijagnoza i liječenje plućne hipertrofične osteoarthropathy

Glavni kriteriji za dijagnozu bolesti, Marie-Bamberger pružaju kliničke i radiološke nalaze. Osobiti klinički znakovi hipertrofične plućne osteoarthropathy su udruženim prstiju, poliartritis i velikih zglobova upala pokosnice cjevaste kosti. Bolesnici s ovih simptoma u većini slučajeva izvorno upućena terapeuta ili reumatologa.

X-zrake dugih kostiju otkriva fenomene osteoporoza i periostelnog reaktsiyu- scintigrafija u tim područjima se određuje abnormalnim nakupljanjem izotopa. Radiografiju prsti otkriva hipertrofiju distalnih falangi, rijetko - njihov osteolize. Uz pomoć ultrazvuka u velikom broju slučajeva moguće je odrediti mali grozd izljeva u zajedničkom šupljine. Proučavanje sinovijalnoj tekućini dobivenog u toku dijagnostička punkcija zglobova, označava ne-upalne prirodu izljeva.

Kada je primljena podataka, ukazuje na prisutnost hipertrofične plućne osteoarthropathy, dijagnostički naziv mora biti usmjeren na identificiranje latentni tekuću postupak raka. U tu svrhu, prije svega provodi u prsima radiografiju, CT prsima šupljine, pleuralne šupljine i ultrazvuk medijastinuma i u prisutnosti baze - bronhoskopija i thoracoscopy Mediastinoscopy.

U sklopu diferencijalne dijagnoze isključiti druge bolesti koje se javljaju sa simptomima parodontitisa: psorijatični artritis, Reiter bolest, vaskulitis, bubrega osteodistrofija, i drugi.

Klinički kod bolesnika s plućnom hipertrofične osteoarthropathy sastoji se od obavljanja simptomatsko liječenje i liječenje osnovne bolesti. Ovisno o specifičnom kliničkom stanju u sudbinu ovih pacijenata uključenih onkolozi, torakalni kirurzi, pulmolozi, gastroenterolozi, kirurzi, endokrinologa i drugi.

Zglobne sindrom u većini slučajeva reagiraju dobro na liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima, analgeticima. Regresiju artropatija i periostoza primijećen nakon radikalnog kirurškog odstranjivanja tumora od medijastinuma, pluća, pleure ili kroničnu upalu smanjio. U slučaju liječenja uznapredovalog metastatskog procesa može biti palijativnu samo. Hipertrofična sindrom plućna osteoarthropathy je sekundarna, pa nemaju neovisnu prognostičku vrijednost. Tijek i ishod paraneoplastični sindrom je usko povezano s osnovne bolesti.