Lobarna emfizem

lobarna emfizem - malformacija pluća, naznačen emfizematozna oticanje i povećati volumen dio. To je rijetka kongenitalne abnormalnosti: prevalencija lobarna emfizem je manje od 1 slučaj na 100 tisuća rođene djece s tom bolesti češće zabilježen u dječaka .. Kongenitalna lobarna emfizem je već očito u djetinjstvu, s dekompenziranom obliku - u neonatalnog razdoblja ili u prvim mjesecima života, što zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju. U tom smislu, pedijatrijske pulmologiju, te pitanjima vezanim za prenatalnu dijagnostiku i pronalaženje načina da se odgovarajuće kirurške korekcije kongenitalnih malformacija pluća.

Razlozi lobarna emfizem

Za dugo vremena lobarna emfizema je stjecanje bolesti pluća koja proizlazi iz intrabronhijalnog opstrukcije. Nakon toga, kongenitalna geneza ove bolesti je dokazano da se poveća broj kliničkih opažanja.

U trenutku dominira da morfološka osnova lobarna emfizem je hrskavica hipoplazija ili aplazija elementi odgovaraju režnja bronha (bronhomalyatsiya). Kao rezultat toga, u vrijeme izdisaja bronhija su pali i primili svjetlo zrak ostane zarobljen u alveole, što dovodi do hiperinflacije režnja. U međuvremenu, ove morfološke promjene bronha našli samo pola lobarna emfizema.

Pojava mehanizma ventila (takozvani „zrak trap”) može također doprinijeti djelomičnu bronhialnom opstrukcijom uzrokovanu hipertrofijom (povećana preklopne) bronhijalne sluznice, prisutnost sluzi čepova u lumenu bronhalnog stabla, vanjski kompresije režanj bronha tumore medijastinuma, povećani limfni čvorovi, bronhogenih ciste, neprirodne arterija i tako dalje. U nekim slučajevima, uzrok lobarna emfizema djeluje prirođene displazije parenhima pluća, aplazija od glatkih mišića terminala i respiratornih bronhiola, agenezom intralobular grane bronhalnog stabla.

Kada lobarna emfizem utjecati režnja pluća emfizematozna promjene, rastao po stopi nije pao na izdisaju. Kao rezultat toga, udio napuhan pritišće zdravije područja pluća, uzrokujući raseljavanje medijastinumu organa, a rezultat kojih je razvoj respiratorno zatajenje i bolesti krvotoka.

Klasifikacija lobarna emfizem

Postoje tri morfološke vrste lobarna emfizem:

• polialveolyarnaya udio - broj alveola u promjene udjela porasla, ali oni imaju standardne veličine;
• hiperventilacija dio - broj alveola u varanje udio normalno, ali s obzirom na označenu nadimanje parenhima bronhijalne stenoza ili opstrukcija;
• jednostrani lobarna emfizem s hipoplazija, u pratnji kompenzacijski emfizem suprotnom pluća.

Na temelju klinički tijek izoliranih dekompenziranoj (češći u nedonoščad, očituje ubrzo nakon rođenja i događa s kliničkim simptomima), subcompensated (vidi u naprednijim kliničkih manifestacija vozraste- izražene srednje) i nadoknađuje (nastavlja praktički asimptomatska) oblik lobarna emfizem. U većini slučajeva, pogođeni gornji režanj lijevog pluća, neka barem - gornji ili srednji režanj desnog pluća je iznimno rijetka - donje polutke oba plućna krila.

Simptomi lobarna emfizema

Kada dekompenziranom oblik lobarne emfizem simptomi zatajenja srca očituju već od prvih dana života. Ta djeca izrazila dispneju, tahikardija, cijanoza nasolabial područje, stridor, epizode zagušenje, nakon čega slijedi grčevi i zapljena gubitka svijesti. Sveukupno uvjet smatra se ozbiljna. Blijeda koža s modrim ton, i točkaste krvarenja. Smrt može nastati zbog nedostatka odgovarajuće medicinske skrbi kardio-plućne insuficijencije.

U bolesnika s lobarna emfizem subcompensated kliničkih znakova anomalija pojaviti do kraja neonatalnog perioda ili tijekom prve godine života. Najviše konstanta simptom - što je otežano disanje, povećanje sisanje, povećanje tjelesne aktivnosti, razvoj i infektivnih upalnih procesa u plućima. Napadi astme su rijetki i obično su prestali sami.

Kompenzirana lobarna emfizema obično se otkrije u predškolske i školske dobi kao slučajan nalaz. Osnova za in-dubina pregled ove djece može postati stalna suhi kašalj, česte SARS, bronhitis, kronična pneumonija. Često ta djeca razvijaju prsa deformacija (lijevak, grebenast) i leđne zakrivljenosti.

U 14% bolesnika istovremeno pomiješa s dijagnozom lobarne emfizem prirođena srčana mana (ventrikularne septuma defekt, patent ductus arteriosus, hipoplazija plućne arterije). Oni također mogu pojaviti nenormalan razvoj kostiju, probavnog i mokraćnog sustava.

Dijagnoza lobarna emfizem

Teške oblici lobarna emfizem je dijagnosticiran neonatologa ili pedijatara u prvim danima i tjednima života djece. Kada više izbrisani tijekom prigodu da se odnosi na pedijatrijskoj pulmolog obično postaje dio bronchoalveolar plućne infekcije. Na pregledu, obratite pažnju barel prsima deformacija označena thympanitis kletki udaraljke nad zahvaćena područja, disanje naglo oslabio ili je ne sluša.

Kao primarni screening svi pacijenti istraživanje provedeno radiografiju. U tom slučaju, fotografije su pokazali povećanu prozračnost pogođene režnja, medijastinum pomak prema zdravom strane, ravnanje dijafragme kupole. Napredno istraživanje dizajniran za procijeniti ozbiljnost anatomskih i funkcionalnih promjena u plućima i liječenje izbora.

MSCT dopušta svjetlosti da potpunije predočiti zastupljenosti, kako bi utvrdio njegovu veličinu i arhitekturu odnosa s zdravstvenom odjelu pluća. Angiografija informativan razjasniti hemodinamiku u zahvaćenom režnja. Bronchography proizveden uglavnom u bolesnika s izjednačena oblik lobarna emfizema kako bi se isključila druge patološke procese bronhalnog stabla. Pluća perfuzije scintigrafija otkrije smanjenje ili odsutnost nakupljanje radiofarmaka u mjestu patološkog pluća tkiva.

Vizualna procjena režnja bronha je bronhoskopija je potrebno isključiti vanjske kompresije bronhalnog stabla pomoću abnormalnih krvnih žila ili tumora. Lobarna emfizem na ušću zahvaćeni bronha ima sličan rasporu oblik. Spirometrija je naznačen smanjenje VC, povećanje volumena od pluća, opstruktivne bolesti. Lobarna emfizem zahtijeva diferencijalnu dijagnozu pneumotoraks, cista pluća, McLeod sindrom, dijafragmalna hernija, plućne hipoplazije, atelektaza latice pluća.

Tretman i prognozu lobarna emfizem

Medicinska taktika je uvijek operacija, samo dekompenziranom oblik bolesti s kirurgija lobarna emfizema je hitno, a na subcompensated i nadoknaditi - planirano. Predoperativna pripravak uključuje ispravljanje kardio-respiratornog zatajenja: terapiju kisikom, davanje kardiovaskularnih lijekova, steroidni hormoni.

Kirurški zahvat se izvodi torakotomicheskim ili thoracoscopic pristup. pluća volumen resekcija varira od segmentectomy na lobektomijsku. Postoperativni upravljanje pacijenata predviđa imenovanje terapije antibioticima, vježbe disanja, alkalne inhalacije, udaraljke masažu prsa. Ako lobarna emfizem kombinaciji sa deformitetima prsima ili IPN može se predvidjeti za postojeće korekciju jednom stupnju anomalija (thoracoplasty, VSD šivanja, itd PDA za zatvaranje.).

Postoperativni rezultati kirurškog liječenja lobarna emfizema obično zadovoljavajuće. U većini slučajeva je volumen normalizacija i perfuzija plućnog tkiva. U prirodnim anomalijama su moguće posljedice onemogućavanja (pneumosclerosis, zaostajanje u fizičkom razvoju) ili smrti.