Kongenitalna pyloric stenoza

urođen pyloristenosis - nenormalan razvoj pyloric (izlaz) trbuha, što dovodi do poremećaja njegovog terena i poteškoće evakuaciju hrane. U pedijatrijskoj kongenitalne stenozu pilorusa javlja s učestalošću populacije od 1 do 300 novorozhdennyh- 4 puta češće s dječake rođene porok. Kongenitalna stenozu pilorusa je najčešća kirurška patologija neonatalnog razdoblja, zahtijeva hitnu operaciju.

Prednji pyloric želuca (pilorus, vratar) - distalni dio želuca neposredno uz duodenuma, a pilorus sadrži jama (antruma) i pylorus prolaz. Antralne dio služi kao spremnik za akumulaciju djelomično digestiran hrane i piloričkog kanala (najuži dio želuca) obavlja funkciju evakuacije - transport sadržaja želuca u duodenum. U nasljednom stenozu pilorusa komplicira prolaz hrane kroz pyloric odjela, što je dovelo do njegovog nakupljanja u želucu i sindroma povraćanja, brzo dovodi do dehidracije, a osiromašeni alkalosis dijete.

Uzroci prirođene stenozu pilorusa

Kongenitalna pyloric stenoza je malformacije distalnog dijela želuca uzrokovane hipertrofije mišića sloja piloms u embriogenezi, nerazvijenosti i nedostatak ganglija peptidergičnih inervacije piloms, otvaranja kanala piloričkog intrauterine kašnjenja.

Trenutno, kongenitalna stenozu pilorusa se smatra kao multifunkcionalni patologije, u kojem je podrijetlo obitelji mogu sudjelovati, nasljednih faktora, a negativne učinke na razvoj fetusa.

Pri proučavanju genetske aspekte kongenitalna stenozu pilorusa recesivnim slučajevima koji su opisani, sex-linked i autosomno dominantno nasljeđivanje. Poznato je da je prisutnost kongenitalne stenozu pilorusa u prošlosti s ocem, rizik da dijete s istim mana je 5% za dječake i 2% djevojčica s stenozu pilorusa, ako kod djeteta koje pati majke, vjerojatnost nasljeđivanja bolesti za dječake je 15%, a za djevojčice - 6%.

Promotori kongenitalne stenozu pilorusa mogu napraviti nepovoljnih egzogenih čimbenika: intrauterino infekcija (rubeole, bolesti slinovnice, herpes) Povišene razine gastrina u majke, novorođenče tretman s antibioticima (npr eritromicin) u prva 2 tjedna života.

Stečena stenozu pilorusa u odraslih može se razviti kao komplikacija želučani peptički ulkus, nalazi u neposrednoj blizini vratar, kada je raka želuca ili raka gušterače. Tako postoji suženje piloričkog kanala zbog ožiljnog tkiva ili tumorskih infiltrata koja dovodi do razvoja simptoma nalik prirođene stenozu pilorusa.

Makroskopski označen zadebljanje piloričkog kanala zida 3-7 mm (brzinom od 1-2 mm), te produljenje olivoobraznaya oblik pilorus, njegova bijele boje i gustoće hrskavice. Istraživanje je pokazalo morfološki Preparacije kružni mišićnih vlakana hipertrofiju, sklerozu i edem sluznice i slojeva submucous, oštećena diferencijacije vezivnog tkiva struktura.

Simptomi prirođene stenozu pilorusa

Ovisno o kliničkom razlikovati akutnu i kroničnu kongenitalnog piloričkog stenozom koja se proteže kompenzirana i dekompenzacije subcompensated korak. U vrijeme razvoja i težini simptoma prirođene stenozu pilorusa utječe na stupanj suženja pyloric kanal i kompenzacijski potencijalne želudac djeteta.

U prvim danima života djeteta označeni regurgitation i povraćanje neuobičajeno. Različitih kliničkih kongenitalna stenozu pilorusa očituje do kraja drugog ili početkom trećeg tjedna života. Tipičan znak stenozu pilorusa je povraćanje u želucu „fontana” nakon gotovo svakog hranjenja. Volumen izbljuvak uvelike premašuje broj za zadnje hranjenje sisati mlijeko. Karakter izbljuvak - stagnira u obliku grudica kiselo miris. Važna značajka diferencijalne dijagnostičke kongenitalne piloričkog stenoze je nedostatak u žučne povraćanja nečistoća.

Na pozadini konstantnog povraćanja u djece s kongenitalnom stenozu pilorusa brzo napreduje dehidraciju i pothranjenost, usporava frekvenciju mokrenje, pojavljuju zatvor. dječja stolica ima tamno zelena boja je zbog prevalencije zhelchi- urin postaje koncentriran, ostavlja pelene u boji mrlje.

Zbog kršenja vode soli ravnoteže razvoj teške i metaboličke poremećaje elektrolita (hipovolemije, alkalozu) anemija nedostatak, krvnih ugrušaka. Komplikacija kongenitalne piloričkog stenoze može biti rak portir perforirane čireva i krvarenje iz probavnog sustava. povraćanje sindrom može dovesti do zagušenje, evstaheitu, otitis, aspiracija upala pluća.

Dijagnoza kongenitalne stenozu pilorusa

Dijete sa sumnjom na prirođene stenozu pilorusa treba poslati na pedijatra na dječjem kirurgu. Dijagnoza se potvrđuje ultrazvučnim, endoskopije, rendgenskog pregleda želuca.

Kada dijete sa kongenitalnim stenozu pilorusa pregleda određuje se oteklina u epigastričan regiji, vidljivo želuca peristaltike ( „pješčani sat” znak). U većini slučajeva to je moguće opipati hipertrofijska piloms imaju gustu teksturu i slivoobraznuyu oblik.

Laboratorijska ispitivanja (UAC CBS krvi biokemijski krvi) karakterizira povećanje hematokrita, metabolički alkalosis, hipokalijemijom, chloropenia.

Djeca s sumnja prirođenim piloričkog stenoze prikazana drži ultrazvuk želuca s vodom trap uzorku. Gledano sa pyloric kanala značajno svojoj uskoj zatvaranja, zadebljanja mišića sfinktera, nedostatka evakuacije u 12-duodenuma. Kada se provodi ezofagogastroduodenoskopija dijete s kongenitalnim stenozu pilorusa određen za proširenje antruma i piloms lumena sužava kanal na glupan veličine. Razliku pylorospasm, kongenitalna pyloric stenoza pyloric kanala nije opisan u zrak udisanjem. Do endoskopske podataka kongenitalna stenozu pilorusa često otkrije refluks ezofagitis.

Panoramski radiografija abdomen pokazuje povećanje veličine, želučanih prisutnost razine tekućine na prazan želudac, smanjenje punjenje plina crijeva petlje. U obavljanju X-ray želuca s Barić suspenzijom pažnje segmentirane peristaltika, kontrast kašnjenje u želucu i odsutnosti ispuštanja u dvanaesterac 12, u bokocrtu - simptoma antropiloricheskogo „kljun” (sužavanje piloričkog kanal).

Diferencijalna dijagnoza kongenitalne piloričkog stenoze s pilorospazme, ileus, Hiatal kila, atrezija i stenoza duodenuma GERB.

Liječenje kongenitalne piloričkog stenoze

To dijete ima prirođene stenozu pilorusa zahtijeva aktivne kirurške taktike. Provođenje bougienage pilorusa kanala uzrokuje to trenutak da otkrije i ponovno stenoza.

Kirurško liječenje kongenitalne piloričkog stenoze prethodi preoperativnoj dobivanje djeteta, uključujući infuzije glukoze soli i otopine proteina, korištenjem antispazmatici, manjka hranjiva i tekućine završetak microclysters.

U kongenitalne piloričkog stenoze pyloromyotomy provodi Fred-Ramshtedtu u kojem izrezani sero-mišićni sloj sluznice u pilorus, čime se izbjegava anatomski prepreku i dobiven propusnost piloričkog kanal. Operacija se izvodi otvoren ili laparoskopski transumbilikalnym način. Postoperativno provodi doziran hranjenje, na koji volumen je doveo do 8-9 dana starosti norme.

Prognoza kongenitalna stenozu pilorusa

Bogato iskustvo kirurškog liječenja kongenitalnih stenozu pilorusa mogu proizvesti dobre dugoročne rezultate i potpuni oporavak djece. Nakon operacije, djeca trebaju liječnički nadzor pedijatar, dječju kirurgiju, dječje gastroenterolog ispraviti pothranjenosti, hypovitaminosis i anemija.

Bez pravovremenog kirurškog liječenja djece s kongenitalnim stenozu pilorusa mogu umrijeti od metaboličkih poremećaja, pothranjenosti, pridružio septičke komplikacije (upala pluća, sepsa).