McLeod sindrom

McLeod sindrom (James Swire sindrom, Janus sindrom „supertransparency” jednostavno, jednostrana emfizem pluća) - klinički i radiološki sindrom, popraćeno smanjenjem i progresivne emfizematozna promjene u plućnom režnju ili čitavih plućnih lezija arteriola i bronhiola. Godine 1953. sindrom opisao Swyer James- i 1954. britanski pulmolog Macleod detalj slikano patogenezu bolesti, a francuski radiolog Janus predstavljen radiološke znakove abnormalnosti. McLeod sindrom se smatra relativno rijetka bolest (1966. je bio svjestan 100 slučajeva bolesti) su češće vidi kod muških pacijenata. Složenim manifestacija McLeod sindrom uključeni u skupini kronična opstruktivna bolest pluća (COPD). Proučavanje ove bolesti je u interesu pulmologiju.

Razlozi McLeod sindrom

Uz formiranje McLeod sindroma vodi puta prenesen u ranom djetinjstvu (u prvih 8 godina života), bronhopulmonarnih bolesti, teške povratni bronhitis i upala pluća, komplicira postinfectious bronhiolitis obliterans. Najopasniji u smislu ishoda u McLeod sindrom, bronhiolitis uzrokovana DAM, CMV, adenovirus, virus gripa, parainfluence, mikoplazme, Legionella, Pneumocystis. Slojevita sa sekundarnom infekcijom izaziva razvoj bronchiectasis.

Post-infektivni bronhiolitis u ranom djetinjstvu mjesto protiv pozadini intenzivnog razvoja alveole embrionalnog terminala i respiratornih bronhiola, što pridonosi formiranju povrede parenhima pluća.

Kada McLeod sindrom povrede histološki određen bronhijalnog stijenke sadrže žlijezde hipertrofije, necrobiosis sluzokožu, proliferacije granulacije i submukozi da se dobije mikropolipov i peribronhijalnom alveolarne pregrade fibroz- diskontinuiteta, zadebljanja zidova ogranaka plućne arterije i smanjenje kapilarne mreže. Ponekad to može biti slika panatsinarnoy emfizema s nekim subpleural bule, opstrukcija arteriole, širenje malog bronha s hipoplazije svojih zidova. Spremi prozračan svjetlo pomaže kolateralnu ventilaciju kroz netaknutu dišni put i protok zraka kroz pore Kohn.

U većini slučajeva, emfizematozna proces je lokaliziran u lijevom legkom- može pokriti cijelo tijelo ili uglavnom utječe na jednu dionicu. Deformiran svjetlo gotovo ne funkcionira, drastično se smanjuje volumen, gubi elastična svojstva. Rezultati dobiveni medijastinalni pomak u značajnim oštećenjem plućne ventilacije i cirkulacije u zdravom pluća, pod uvjetom da je primarni izmjenu plina.

Klasifikacija McLeod sindroma

Prema kriterijima etiopatogenetski razlikovati cirkulaciju, ventilaciju i oblik cirkulacije provjetravanje McLeod sindrom.

Cirkulirajuće oblik uzrokovano prisustvom jednostranih pluća vaskularne anomalije. To može biti kongenitalna odsutnost (agenezom / aplazija), plućna arterija kompenzirati plućnu cirkulaciju zbog sistemske cirkulacije bronhija. Moguće je stečena patologija plućne embolije zbog akutne i ishemije, tromboze i vanjskog postoperativne kompresije kada se spremnik intratorakalno limfni čvorovi tuberkuloza.

Ventilacija oblik McLeod sindroma zbog prisutnosti kongenitalnih malformacija respiratornog odjela bronhalnog stabla (div opsežna emfizem bronhomalyatsiey, kongenitalna bronhiektazija s respiratornim disgeneze) ili stečene bronhopulmonarna bolesti (sekundarni opstruktivna plućni emfizem uslijed nepotpunog blokade velikog bronha tumor ili strano tijelo- inficiranja ili kompenzacijski emfizemy- progresivno plućne distrofija uništenje).

Razvoj kružnog oblika ventilacijskog McLeod sindroma uzrokovana hipoplazije jednog od plućne arterije. Ovo stanje je rijetko, obično je skriven za dugo.

simptoma sindroma McLeod

McLeod sindrom može očitovati u bilo kojoj dobi, obično se manifestira u adolescenciji i odrasloj dobi. Za kongenitalne div opsežna emfizem tipično rano debi McLeod sindrom (neonatalnog razdoblja i do 4-5 godina) s prirođene bronhiektazije kliničke pojave obično se javlja u dobi od 8-12 godina između.

Bolest se javlja u kronični oblik. Postoji svibanj biti asimptomatski ili slabo izražene u. McLeod sindroma manifestacije nespecifični, slično simptoma bronhitisa i BEB. Bez ikakvog razloga pojavi izdisajni dispneju, koja postupno napreduje. Često postoji stalan kašalj s oskudna ispljuvak bol nestabilna i difuzna prsima, primjetnog asimetrije u prsima. Obilan gnojni ispljuvak znak označava sekundarne infekcije. Može uključivati ​​časopis (povezano s SARS) febrilne epizode s povećanim bronhijalne opstrukcije fenomena.

Kada kongenitalna arteriovenske malformacije i tuberkuloze McLeod sindrom može biti popraćeno hemoptiza, paroksizmalne kašalj, otežano disanje s oštrim histerična ubrzano disanje, rizik zagušenje. McLeod sindrom komplicirano respiratorno zatajenje, bronhijalne opstrukcije različitih težina, razvoj astma i dekompenziranom plućna srce.

Dijagnoza McLeod sindrom

Dijagnoza McLeod sindrom uključuje povijest uzimanja, fizikalni pregled, RTG i CT pluća, bronchography, radioizotopa skeniranje, proučavanje vanjskog disanja. U povijesti pacijenata McLeod sindromu česte slučajeve teških bronhopulmonarnih bolesti. vizualno promatrati prsa deformacija sa smanjenjem volumena na zahvaćene strane, udaraljke - Medijastinalni smjene na suprotnu stranu, uokvireno hlad zvuka- oskultacija - disanje s asimetričnim gušenja u zahvaćenom pluća, razbacanih suhim krkljanja, krepitiruyuschie prolazne buke uzdužnog rastezanja izdisanje.

U obavljanju RTG pluća izrazito izražena jednostrano povećanje transparentnosti ( „supertransparency”) plućnog tkiva i plućni crtež sa ispražnjenim zona lišene cijelog (veliki bule). Točno utvrđivanje tankim plikova formacije s McLeod sindromom pomaže kod udisaja i izdisaja CT. Studija na izdisaju pokazuje povećanu težinu promjene u tim područjima - simptom „zraka hvatanja”. Medijastinalni sjena na vrhuncu inspiracije odstupa prema zdravom pluća.

Bronhograficheski znakovi sužavanje bronhija perifernih su definirani u emfizematozna pluća, ukazujući nagrđivanja bronhitis. Angiografija podaci pokazuju jednostrano smanjenje promjera debla i grana plućne arterije, povećanje njihove kutove divergencije, aplazija kapilarne mreže.

Pluća scintigrafija otkriva nedostatak apsorpcije štete radioaktivni izotop pluća. Studija ERF definira konkretne emfizematozna promjene (povećanje OEL, smanjenje VC), simptome bronhijalne opstrukcije, respiratorne neuspjeh ekspiracijski tipa. McLeod sindrom diferencijalna dijagnoza se provodi s jednostavnim hipoplazija ili pneumonectasia, astma, COPD, komplicirano spontani pneumotoraks.

liječenje sindroma McLeod

Liječenje sindroma McLeod određen stupnjem kliničke manifestacije i brzine napredovanja patologije. Za ublažavanje zatajenja disanja i pridruženih bolesti hospitalizacija i simptomatskom terapijom. Raslojavanje respiratornih upalnih procesa koriste antibiotici. Dodatno držati, terapija kisikom, vježbe terapije.

Kirurški zahvat se obavlja u slučaju teškog ometanja emfizematozna lako razmjene plinova funkciji zdravog pluća ili čestim infekcijama i komplikacijama. Volumen se reducira u resekcija lobektomijsku ili pneumonectomy. McLeod sindrom prognoza je određena frekvencijom bronchopulmonary infekcije i razine respiratorne insuficijencije, općenito se smatra nesigurna ili nepovoljan.