Goodpasteur sindrom

Goodpastureov sindrom - imuno-upala bubrega i kapilare pluća koja se javlja s razvojem glomerulonefritis i hemoragijski pneumonitis. Prvi znakovi ove bolesti su opisane u 1919 SAD patofiziologije EW Goodpastureov za bolest je nazvana po njemu. U reumatologiju Goodpasture sindrom odnosi sistemski vaskulitis i često se naziva „hemoragijski plućnoj bubrega sindrom”, „hemoragijski upala pluća glomerulonefritis „” idiopatska hemosiderosis Svjetlo jade. " Učestalost Goodpasture sindrom je jedan u milijun. Ljudi. Proslavljeni dva vršna učestalost dob ​​- 20-30 godina i 50-60 govore godina-pate ljudi. Ako se ne liječi, Goodpastureov sindrom smrtnosti kod pacijenata dosegao 75-90%.

Uzroci Goodpasture sindrom

Etiološki mehanizmi bolesti pouzdano utvrditi. Klinička opažanja sugeriraju vezu Goodpastureov sindrom s virusnom infekcijom (gripa, hepatitis A et al.), uzimanje lijekova (carbimazole, penicilamin), industrijski opasnosti (udisanje para organskih otapala, lakova, benzin), Pothlađenje, pušenje. Obilježen genetska predispozicija ovog sindroma u pojedinaca nosač HLA DRwl5, HLA-DR4 i HLA-DRB1 alela. Opisan porodična predmete Goodpasture sindrom.

Pod utjecajem određenog etiološki čimbenik iz promjena u toleranciji imunološkog sustava, tijelo počinje razvijati autoantitijela bazalnih membrana plućne alveola i bubrežnih glomerula. Pretpostavlja se da je autoantigen djeluje kao strukturna komponenta a-3 kolagena tipa IV lanci prisutni u membranama, pluća i bubrežnu kapilare. Antitijela formirana (antitijelo-GVM) u prisutnosti komplementa C3 antigenami- vežu se na komplekse koji nastaju imunog talože zajedno bazalne membrane, izazivanje imuno-upalno oštećenje bubrega (glomerulonefritis glomerula) i alveola (alveolitis). U razvoju autoimune upale ima glavni dio aktivirati stanične elemente (T-limfocite, endotelne stanice, monocite, alveolarne makrofage, polimorfonuklearni leukociti), citokine (inzulin, faktor rasta trombocita izveden, faktor tumorne nekroze, interleukina-1), slobodnih radikala, proteolitičke enzime i druge čimbenici koji oštećuju bubrega i pluća tkivo.

Međupopisne supstrati Goodpasture sindrom su nekrotizirajućeg hemoragijski alveolitis i nephrosonephritis. Histološko ispitivanje tkiva bubrega otkriva-membranski proliferaciju, proliferativni i nekrotizirajućeg glomerulonefritis, glomerularnu sklerozu i fibrozu bubrežnog parenhima. Morfološka pregled plućnog tkiva otkriva capillaritis mezhalveolyarnyh particija, plućni infiltrati, hemosiderosis, pneumosclerosis.

Simptomi Goodpasture sindrom

Postoje tri varijante kliničkom tijeku Goodpasture sindrom: maligni, umjereni i spori. Za maligne naravno karakteriziran rekurentnim hemoragijska upala pluća i brzo progresivna glomerulonefritis. U drugoj vrsti sindroma pulmonalne-renalnih razvija sporije i umjereno izražena. U trećoj izvedbi, Goodpastureov sindrom i glomerulonefritis pojave prevladavaju CRF- plućne manifestacije razviti kasno.

Maligni varijanta Goodpasture sindrom, plućna krvarenja i prvijenac akutno zatajenje bubrega, zahtijevaju intenzivnu njegu (uklanjanje tekućine i elektrolita poremećaja, naknada gubitak krvi, udisanje kisika, ventilacija, hemodijalizi ili peritonealnoj dijalizi). U drugim slučajevima, bolest može početi s općim simptomima: subfebrilan, slabost, gubitak težine. Ponekad je pojava pritužbi prethodi prenosi SARS. Specifičnih simptoma obično prvo razviti simptome plućne bolesti - kašalj, progresivne dispneja, cijanoza, bol u prsima, hemoptiza ili rekurentnim pneumorrhagia. Plućnih lezija u sindromom često kompliciran Goodpasteur srčani astme i plućni edem.

Uskoro plućne manifestacije dodan bubrežnih simptoma: hematurija, oliguriji, periferni edem, arterijska hipertenzija. U 10-15% bolesnika s Goodpasture sindrom očituje se klinički simptomi glomerulonefritisa. U mnogim slučajevima, bolest je u pratnji mialgije, artralgija, kože i sluznice krvarenja, intraretinalno, krvarenja perikarditis.

Dijagnoza Goodpasteur sindromom

Na ispitivanju, bolesnici s Goodpastureov sindrom privlači pozornost bljedilo, pašteta ili oticanje lica. U plućima auscultated suhe i vlažne krkljanja, čiji se broj povećava u vrijeme i nakon hemoptiza. Opća analiza krvi pokazala hipokromnu anemija, Anisocytosis, poikilocytosis, leukocitoza, oštar porast ESR. Za opći analiza urina karakteriziraju proteinurijom, cylindruria, eritrotsituriya- uzorak Zimnitskiy otkriva izogipostenuriyu. U biokemiskoj analizi porast razine kreatinina u krvi se određuje, urea seromukoida- snižavanje koncentracije željeza. Za Goodpasture sindrom obično detekcije velikog broja crvenih krvnih stanica, a hemosiderina siderofagov u općem analize sputuma.

Najosjetljiviji i specifičan postupak za dijagnosticiranje Goodpastureov sindrom je određivanje antitijela glomerularne bazalna membrana (GBM protiv) pomoću ELISA ili RIA. Rendgenski pluća otkrila više kontaktne sjene. Morfološka potvrda Goodpasture sindrom na temelju podataka iz biopsije pluća i bubrega. Pomoćni važnosti su rezultati instrumentalne dijagnostike: spirometrije, bubrega ultrazvukom, elektrokardiografijom, ehokardiografije.

Potreba da se eliminiraju dio dijagnostičkih mjera rak pluća, tuberkuloza, bronhioektazije, idiopatski plućne hemosiderosis, sistemski eritemski lupus, periarteritis nodosa, rheumatocelis, Churg-Straussov sindrom, Wegener granulom, mikroskopski poliangiitis, krioglobulinemija. Dijagnoza i liječenje Goodpasteur sindroma treba provoditi zajednički od strane stručnjaka - reumatologa, pulmologa, nefrologa.

Tretman i prognozu Goodpastureov sindrom

U akutnoj fazi Goodpastureov sindrom prikazuje raspored metilprednisolon impulsa terapija ili kombinacije impulsa terapije (ciklofosfamid + metilprednizolona), nakon čega slijedi prijenos da se postigne terapiju održavanja nakon kliničkom laboratoriju i radiološkoj remisije. S ciljem eliminacije cirkulirajućih imunih kompleksa provodi Plazmafereza. Goodpasture sindrom, simptomatska terapija uključuje crvenih krvnih stanica i transfuzije krvi, plazme imenovanje dodacima željeza. S razvojem end-stage zatajenja bubrega, primjenjuju hemodijaliza. Možda nephrectomy nakon transplantacije bubrega, ali to ne isključuje ponavljanje nekrotizirajućeg glomerulonefritisa u mladica.

Za Goodpasture sindrom stalno progressiruyuschee- prognozu - malo nade. Smrt pacijenata dolazi zbog obilnog krvarenja plućne ili teškim bubrežnim respiratorno zatajenje. U maligni varijanta smrt nastupi u nekoliko tjedana-u ostalim slučajevima, prosječni životni vijek se kreće od nekoliko mjeseci do 1-3 godina. U literaturi se opisuje sporadično spontana remisija Goodpastureov sindrom.