Horton bolest

Horton bolest je dobila ime po američki liječnik Horton koji ju je prvi opisao u 1932. Drugo ime - vremenski (vremenski) arteritis - bolest je zbog činjenice da je u većini slučajeva to se događa s lezijama temporalne arterije. Klinički reumatologija Horton bolest uključuje grupu sistemski vaskulitis, što uključuje i Takayasu bolest, periarteritis nodosa, Kawasaki bolest, Wegener granulom.

Horton bolest je češća u sjevernoj Europi i skandinavskim zemljama, gdje je incidencija je 15-35 ljudi po 100.000 je znatno manja od učestalosti u Aziji, arapskih zemalja i Japana, gdje je 1,47 na 100.000 ljudi. Najvjerojatnije da će razviti bolest Horton starijih osoba (preko 50 godina), s vršnom učestalošću u dobi od 70 godina. Žene pate od Horton bolesti češće nego muškarci. 3 slučaja, muškarci čine oko 5 žena.

Uzroci Horton bolesti

Ključni mehanizam u razvoju bolesti Horton smatra kršenjem imunološkog odgovora prema vrsti autoimunog procesa. U prilog toj, mnogim slučajevima su otkrivene antitijela na imunoglobulina A i M, nalazi se taloženje kruži imuno kompleksa u elastičnom sloju vaskularne bolesnog arterije.

Kao prisutnosti faktora Horton bolesti vjerojatno ukazuje infektivni agensi, uglavnom virusa (virusni hepatitis, gripa, herpes). U 33% pacijenata s bolešću Horton krv pokazala HBS antigena i antitijela na njih, HBS-antigen se često nalaze u zidovima pogođenih arterije. Otkrivena je u mnogim slučajevima bolest Horton gen nositelj HLA B14, A10, B8 potvrđuje mišljenje većine autora o postojanju genetska predispozicija za bolesti.

Simptomi bolesti Horton

Horton je manifestacije bolesti mogu se pojaviti postupno tijekom nekoliko tjedana. U drugim slučajevima, kao u pravilu, nakon što je pretrpjela SARS ili ostalim virusnim infekcijama, postoji akutni napad. Komponente tipične kliničke slike bolesti Horton su uobičajeni simptomi i vaskularne manifestacije oštećenja organa.

Najčešći simptomi Horton bolest uključuju postizanje febrilna znamenke groznica, intenzivan glavobolje, anoreksija, gubitak težine, umor, poremećaji spavanja, artralgija i bolovi u mišićima. Glavobolja Horton bolest može biti jednostrani ili dvostrani, to je dosadno lupanje u prirodi i često vremenske lokalizacije, gori noću i diže u 2-3 tjedna. To može biti popraćeno nježnost vlasišta, jake bolove i obamrlost u lice, bol prilikom žvakanja. Mialgija, obično držanje mišići ramena i prsni pojas. Njihovi simptomi su slični reumatske polimijalgijc.

vaskularne manifestacije Horton bolest izraženi su u pečatom i bol prigodom palpacije parijetalni i vremenske arterija, često postoji nedostatak pulsiranje. Na palpaciju vlasišta čvorića otkrivene. Često, kada se gleda iz pacijenta s bolešću Horton otkriva oticanje i crvenilo kože u vremenskom području. Lezije pojedinih grana unutarnje karotidne arterije napadaji manifestiraju prolazne ishemijske napade ili ishemijski moždani udar odgovarajući dio mozga. U rijetkim slučajevima Horton bolesti su uočene lezije drugih velikih arterija, odlikuju odgovarajućim simptomima. Oni mogu dovesti do razvoja povremenog šepanja i infarkta somatskih organa, uključujući infarkt miokarda.

Lezije vidnog organa Horton bolest se manifestira dvostruki objekata (diplopija), bol u očnu jabučicu, dolazi zamagljen vid. Pacijenti se žale da ponekad vidi „fuzzy” ili „zamagljena” slika okolini. Ovi simptomi su povezani s onim što se događa u tipičnom tijeku bolesti Horton povrede dotok krvi u vidnog živca i razvoj svojih ishemijske neuropatije, što na kraju može dovesti do gubitka vida i sljepoće. Ireverzibilne promjene vidnog živca obično nastaju nakon nekoliko mjeseci nakon početka bolesti Horton, pa pravodobno liječenje im omogućuje da se izbjegne.

dijagnoza Horton bolest

Skup kliničkih znakova tipičnih starosti bolesnika, laboratorijskih podataka, rezultati biopsije vremenske arterije, zaključak oftalmolog i neurolog u većini slučajeva omogućuju pravovremenu dijagnozu Horton bolesti. Pozitivan učinak kortikosteroid terapije također govori u prilog točne dijagnoze.

Potpuna analiza krvi na Horton bolest obično otkriva hipokromnu anemija, leukocitoza, i značajno ubrzanje sedimentacije eritrocita (50-70mm / h), biokemiskoj analizi krvi karakteristične Dysproteinemia sa smanjenjem količine albumin, povećana Ig G. konzultacija oftalmolog izvodi oštrine vida pregled i fundus , Identificirati cerebrovaskularnih poremećaja proizvesti neurološke preglede pacijenata s bolesti Horton, UZGD ekstrakranijalnih žila i oka, vaskularnih CT i MR mozga, cerebralna vaskularna angiografija.

Histološko ispitivanje materijala za biopsiju otkriva vremensku arterijska bolest Horton karakteristične promjene u obliku i zadebljanje unutarnje srednje sloja krvnih žila stenki- formiranje granuloma na stijenke krvnih žila i giant klastera stanica, limfocita infiltratov- parijetalni tromboza- sužavanje lumena zahvaćene žile. Međutim, nedostatak karakteristične histologiju u prisutnosti tipičnih kliničkih simptoma ne isključuje dijagnozu Horton bolesti. To je zbog činjenice da je lezija segmentna arterija u prirodi i tijekom uzimanja biopsije mogu nepromijenjen dio arterije.

Diferencijalna dijagnoza Horton bolesti provodi se s polymyalgia rheumatica, migrena, Takayasu bolest, fibromialgija.

Američka udruga za reumatologiju dijagnostičkih kriterija koje je razvio Horton bolesti, specifičnost koja je po mišljenju autora doseže 91,2%. To su: dob nastupanja više od 50 godina-pojave karakteristične glavu Bolivarijanska nije povezana s ateroskleroza mijenjanje vremenske arterije (pečat smanjenje pulsiranje, bol) - Brojke ESR 50 mm / ch tipičan histološki sliku biopsiju temporalne arterije. dijagnoza bolesti Horton se stavi u slučaju 3 5 navedenih karakteristika.

Liječenje bolesti Horton

Horton terapija bolesti pretežno glukokortikoidni hormona. Početni terapija prednisolon (20-80 mg / dan), doza koja ovisi o prisustvu lezija glavnih arterija i komplikacija prikazu. Akutni napad od vida je indikacija za terapiju impulsa s visokim dozama metilprednisolona. Postupno smanjenje doze na Horton bolest može započeti najranije mjesec dana nakon početka terapije. Tjedno doza prednisolona za redukciju od 10%, da se postupno kreće održavanje doze od 7,5-5 mg / dan. Prosječno liječenje bolesti Horton traje od 2 godine i može se prekinuti u odsutnosti bolesti u šest mjeseci na održavanje pozadine prednizon liječenja u dozi od 2,5 mg / dan.

U odsutnosti očekivanog učinka glukokortikoidima terapije ili zbog značajnih nuspojava, kada se kreću provesti liječenje citostaticima (ciklofosfamid, metotreksat). Kao simptomatsku terapiju Horton bolesti može se koristiti anti-upalni lijekovi, antikoagulanse i vazodilatatora.

Prognoza bolesti Horton

Prognoza za preživljavanje u bolesnika s bolešću Horton povoljne. Tipično, bolest dobro reagira na liječenje. Međutim, mogući gubitak vida, arterijska tromboza i pojava komplikacija u vezi s tekućim glukokortikoida terapije.