Moya-Moya bolest

Moya-Moya bolest - rijetka cerebralne vaskularne patologije, kao što je opisano detaljno japanski kliničarevoj Kudo i Takeuchi. Do 1962. godine, smatra ekskluzivno u japanskom, a onda su se počele pojavljivati ​​informacije o sveprisutnosti. Češće bolest Moya-Moya čest u Azijata. Njegova učestalost u Japanu je 3,5 slučajeva na 1 milijun stanovnika u Sjedinjenim Američkim Državama. - Manje od 1 slučaj na milijun u Rusiji upravo opisao oko 30 slučajeva, ali ne svi od njih ispunjava kriterije za bolest Moya-Moya ..

Njegovo sjećanju ime zbog bolesti ima karakterističan angiografski sliku. U praktičnoj neurologiji pojam je skovao u 1967 Suzuki i Takaku. U japanskom, to znači „poput cigaretnog dima.” Moya-Moya bolest može manifestirati 2-dobu jedan do 10 godina starosti (prosječna od 5 godina), a u rasponu od 30 do 40 godina. ženski spol osoba bolesna oko 1,5-2 puta veću vjerojatnost muškaraca.

Uzroci bolesti Moya-Moya

Osnova bolesti raste postupno sužavanje dio intrakranijskog unutarnje karotidne arterije i srednje odvojene sekcije prednjom cerebralne arterije. Morfološke promjene otkrivene u pogođenim segmentima karotidne arterije i kruga Willis, naznačen intime fibrozu i njegov nastavak, stanjivanje srednjeg sloja stijenke krvnih žila. Rezultat je stenoze ili začepljenja krvne žile. Proces je u pratnji razvoj mreže kolateralnih krvnih žila anastomoze, pružajući alternativni dotok krvi u mozak. Tijekom vremena, okluzija unutarnje karotidne arterije u potpunosti, moždani protok krvi javlja se samo preko kolaterala, koji su se razvili iz vanjskog karotidnih i vertebralnih arterija.

Etiofaktory ostaju nejasni. To sugerira da anomalije cerebralnih krvnih žila su genetski određena. Godine 1999. Istraživanje je provedeno analizom DNK od 16 obitelji s ovim poremećajem koji je otkrio prisutnost genetskih mutacija u lokus-3r26 r24.2. Međutim, u praksi većina pacijenata identificirati sporadično bolesti. S druge strane, u skladu s angiografijom dijagnosticiran veliki broj obitelji subkliničkih (latentne) oblika.

Prema drugoj pretpostavci Moya-Moya bolest je nespecifični arteritis rezultat autoimunosti i upalnim procesima pokreću. Prema nekim procjenama, oko 70% slučajeva imaju veze s prijenosom upala sinusa, kronična upala krajnika, otitis. Osim toga, u literaturi se opisuje kombinaciju Moya-Moye bolesti s raznim drugim bolestima: tuberous sclerosis, neurofibromatoza Recklinghausen, anemije srpastih stanica, Hirschsprungerove bolesti, leptospiroza, marfan sindrom, Apert sindrom, traumatska ozljeda mozga.

Simptomi bolesti Moya-Moya

Kliničke manifestacije povezane s dva patogenetskih mehanizama: progresivno kronični cerebralna ishemija i krvarenja i stanjivanje proširene kolateralnih žila. U pravilu, djeca su izraženiji ishemijski mehanizam i odrasle - hemoragijski.

U djece, bolest Moya-Moya debi prolazne ishemijske napade. Ishemijska paroksizam može biti popraćena prolaznim poremećaja govora (disartrija, motoronoy afazija), Hemipareza ili slabost samo jedan ud, osjetilnim oštećenjima, pogoršanje vida. Karakteristično pojave pareza jedan ili na drugu stranu tijela. Epipristupy moguće, što je dovelo do razvoja oligophrenia.

Odrasli često promatraju povratan ili trajne glavobolje, ponekad oponašaju migrena. Oni mogu biti u pratnji zujanje u ušima. Neki pacijenti se žale ukočenost u ekstremitetima. U većine bolesnika postoji atipične ICH. Klinička slika i podataka od neurološkog statusa nespecifična. Neurološki pregled može otkriti asimetrična nasolabial nabore po piramidalnom insuficijencije mono- ili gemitipu poremećaja svjetlo koordinatornye, nistagmus i druge.

Rizik od bolesti je u tome što je velika komplikacija - akutni inzult, koji se može prenositi po tipu ishemijski moždani udar ili hemoragijski moždani udar. Moždani udari mogu nastati opet dovesti do oslabiti neurološkog deficita i smrt.

Dijagnoza bolesti Moya-Moya

povijest bolesti može ukazivati ​​dostupne epizode moždani udar u prošlosti. Međutim, na temelju povijesti i kliničkih neurologa ne može uspostaviti dijagnozu. Zahtijeva dodatni pregled i sa difdiagnostiki cerebralne ateroskleroze, vaskulitis, arteriovenske malformacije, tromboza, migrena s aurom, intrakranijalna tumor et al. patologija.

Održan konzultacije s oftalmologa viziometriey, perimetrija i fundus pregleda. Može se s gubitkom vidne oštrine, hemianopsija, i tako dalje dijagnoze. Poremećaja. U fundusu tijekom oftalmoskopija vizualizirati retinovaskulyarnye promjene i povećanje optičkog diska. EEG bilježi pathognomonic Moya-Moya promjene bolesti: nakon hiperventilacije nakon 20-60 s fiksnim drugoj fazi velike amplitude sporih valova (tzv fenomen ponovnog nakupljanja). Zbog specifičnosti ovog fenomena EEG može se koristiti kao dijagnostički screening metoda.

U mnogim pacijentima, CT mozga vizualizira u moždanoj tvari malih čestica smanjene gustoće. MRI može ih provjeriti kao fokalne infarkta. REG otkriva smanjenje moždanog krvotoka. UZDG žile glave određuje okluzije unutarnje karotidne arterije. Zlatni standard u dijagnozi obavlja angiografije. Potvrda dijagnoze temelji se na dostupnosti mozga angiografskih slika „spiralu dima koji je ispušten iz cigarete.” Prema angiografiju 6 stadiji bolesti: djelomični sužavanje distalnog dijela unutarnje karotidne arterije do apsolutnom nestanka. Trenutno, alternativni dioopakne CT čelične posude cerebralnu angiografiju i MR žila u mozgu. Ove metode su točniji i manje invazivna.

Tretman i prognozu bolesti Moya-Moya

Konzervativno liječenje uključuje vaskularne (Cavintonum, instenon, Sermion, nifedipin) i neurometaboličke (Aminalon, piritinol, Nootropilum, Pantogamum) terapije. To može poboljšati kliničko stanje, ali nije u mogućnosti da se zaustavi napredovanje bolesti. Radikalniji metode obrade operacije kako bi se dobilo luminalne stenta nosi krvi zaobići sužene arterije. Može se provesti izravnim postupkom šivanja s šant posuda i posredno, naznačen time, da luminalna stent stavljen na površini mozga. U izravnom metodom, dovoljna razina opskrbe krvi se postiže odmah, neizravna - za razvoj zahtijeva 6 mjeseci. do godinu dana. Iskustvo je pokazalo znatno veću učinkovitost izravne stenta. Ishemijske epizode nakon njegove provedbe pronašao samo 10% bolesnika, a nakon indirektnog zaobići kirurgija oni se nalaze u 56% slučajeva. Dakle, standardni tehnika liječenja usvojen overlay ekstraintrakranialnogo anastomoza.

Prognoza za pravovremeno kirurško liječenje uglavnom povoljne. Prosječna učinkovitost rada procjenjuje se na 84%. Postoji izravna ovisnost efikasnosti tretmana po angiografskih fazi. U povoljnim slučajevima značajne regresije kliničkih manifestacija promatrati odmah nakon tretmana. Bez liječenja, povećanje pogoršanje cerebralnog krvotoka dovodi do progresivnog neurološkog deficita, pojavom hemoragijski i ishemijskih udara. Kod odraslih osoba, smrtnost je 10%, među djecom - 4,3%.