Hirschsprungerove bolesti

Hirschsprungova bolest (aganglioz) - prirođene malformacije probavnog sustava, naznačen time, povrede inervacijske dijela debelog crijeva ili ukupno neuspjeh. Ovisno o mjestu i opsegu zone u proktologije aganglionarnoy izoliranom rektalnu, rektosigmoidalnuyu, segmentnim, ukupno i SUBTOTAL oblika Hirschsprungovu bolesti. Muškarci pate od ovog poremećaja je četiri puta češće nego žene. U većini slučajeva (90%) nalazi se Hirschsprungovu dijagnozu bolesti novorođenčadi. Oko 20% novorođenčadi s drugim otkrivaju kongenitalnih bolesti živčanog sustava, kao i bolesti kardiovaskularnog sustava, probavnog i poremećaja mokraćnog sustava. djeca s Downov sindrom Hirschsprungerove bolest pojavljuje 10 puta više nego u bolesnika često bez kromosomskih abnormalnosti.

Razlozi za razvoj Hirschsprungerove bolesti

Tijekom trudnoće peti na dvanaestom tjednu je formiranje nakupina živca, daljnje pružanje inervaciju probavnog sustava. Formiranje počinje od živčanih pleksusa u usta i niz jednjak do želuca, crijeva i anusa.

U nekim slučajevima, zbog nejasnih razloga, ovaj proces je prekinut, što dovodi do nedostatka živaca pleksusa u debelog području. Neinnervirovannogo dio dužina može biti drugačije i biti nekoliko centimetara, a uključuju cijeli dvotočka. Duljina bez živčanih pleksusa kolona i uzrokuje težinu bolesti.

Pretpostavlja se da su poremećaji razvoja živčanog sustava debelog crijeva uzrokovana mutacijom u genetskom strukture DNA.

Od Hirschsprungerove bolest je nasljedna i nasljedna, vjerojatnost od razvoja ove bolesti u obitelji, gdje je jedno dijete već pati od nje su puno veći. Osim toga, morate obratiti pozornost na dječaka 4-5 puta veću vjerojatnost da pate od ove bolesti.

Simptomi Hirschsprungerove bolesti

ozbiljnost kliničkih simptoma razlikuje se ovisno o težini (stupanj povrede crijeva).

Najčešće simptomi su otkriti odmah nakon rođenja, ali ponekad mogu postati jasno u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi.

Simptomi Hirschsprungerove bolesti u dojenčadi: u prvim danima nakon rođenja, ne odstupaju mekonij (izmet izvornik), povraćanje se javlja (ponekad s žuči) zatvor ili proljev, nadutosti.

U starije djece, možda postoji tendencija da se uporni zatvor, prošireni želudac, zaostajanje u rastu i razvoju povezane s malabsorption sindromom i razvoj malapsorpcijom. Često je anemija zbog trajnog gubitka krvi u izmetu, osim toga, može se pridružiti infekciju i razvoj enterokolitis, koja se očituje vrućicom, proljevom i povraćanjem. U teškim intoksikacije može promatrati širenje debelog crijeva.

Dijagnoza Hirschsprungerove bolesti

Instrument istraživanja i funkcionalni testovi se koriste kao dijagnostički mjere kako bi se utvrdile Hirschsprungerove bolesti.

Kada fluoroskopija trbuh otkriva dijelove za proširenje debelog crijeva otkrije i njemu izmet iznad anusa odsutnost. Ako irrigoscopy proizvoditi nakon klistira s kontrastnog sredstva, može dobro predočiti crijevni zid i otkriti suženje i proširenje sekcije.

Hirschsprungova bolest karakterizira odsutnost refleksa unutarnjeg sfinktera slabljenje u vlačnom ampule rektuma. Nedostatak ovog refleksa može biti otkriven pomoću anorektalnog manometrije (istraživanja, čime se mjeri pritisak u debelom crijevu i unutarnji sfinkter).

Za potvrdu odsutnost živčanih stanica u zidu debelog kolonoskopija se izvodi tijekom koje uzeti biopsiju, a zatim napraviti histološki studiju.

Liječenje Hirschsprungerove bolesti

Jedini učinkovit tretman za Hirschsprungovu bolest je kirurgija. Operacija se sastoji od izrezivanja zahvaćenom području debelog crijeva i veze zdravstvenog odjela s terminalnom dijelu rektuma.

Ako edinomomentnogo operacije su svi koraci su odjednom, ali dvuhmomentnuyu korak odabran je u nekim slučajevima. Prva faza operativne taktike dvuhmomentnoy uključuje uklanjanje zahvaćeni dio crijeva (resekcije) i uklanjanje vrh zdrav crijevo kroz rad rez na trbuhu (kolostomiju). Izlučivanje stolici se pojavljuje u posebnoj posudi, koji nosi pacijenta. Nakon pacijenta prilagodbe novim uvjetima probave u crijevima proizvode skraćenom drugog stupnja operacije - rekonstruktivne kirurgije, tijekom kojih je slobodni kraj zdravog crijeva povezan s rektuma i želuca zašiven na otvaranje (zatvaranje kolostomija).

Nakon kirurškog liječenja, pacijenti su obično postupno normaliziranje stolice, iako neki možda u početku označen proljev. Ponekad pacijenti na umu tendenciju zatvor, koji, međutim, obično se riješiti nakon uzimanja laksativa.

Proljev ili zatvor, za reguliranje crijeva aktivnost bolesnika nakon operacije za prehranu Hirschsprungerove bolesti može se preporučiti, bogata biljnim vlaknima.

Nakon operacije, visok rizik od crijevnih infekcija i razvoj enterokolitis. U slučaju pojave u postoperativnom razdoblju sljedećih simptoma: povišena temperatura, proljev, povraćanje, nadutost, simptomi gastrointestinalnog krvarenja - odmah treba potražiti liječničku pomoć.

Kada lako teče Hirschsprungerove bolesti u slučaju crijevne lezije u području maloj mjeri može preskočiti kirurškog liječenja i ograničenim sifon klistira. Klistir bi tijekom cijelog života. Oni bi trebali proizvoditi veliku količinu vode (do dvije litre), kako bi se olakšao prolaz Izmet u prima tekući parafin. Osim toga, bolesnici s tom patologijom preporuča posebne medicinske gimnastike.

Prevencija Hirschsprungerove bolesti

Hirschsprungerove bolest je urođena, genetski određena i ne može spriječiti. Rano otkrivanje bolesti i pravovremenu dostavu medicinske njege poboljšava kvalitetu života pacijenata.