Sistemski vaskulitis

Bolest, primarna sistemski vaskulitis prikazana razvijen samostalno karakterizira upala nespecifične krvožilne stijenke. Pojava primarne sistemskog vaskulitisa povezanih sa imunološkim reaktivnosti povreda uzrokovana uglavnom infektivni agens. Upala sistemski vaskulitis utječe na sve slojeve stijenki krvnih žila: može nositi destruktivne naravi, uzrokuje začepljenje plovila, mikrocirkulacijskih poremećaja, a time i do ishemije tijela do nekroza i infarkta.

Sekundarni vaskulitis element druge patologije i smatra kao njegova mogućnošću lokalnog manifestacije ili komplikacija (npr vaskularne s šarlahna groznica, meningitis, tifus, sepsa, psorijaza, tumora, itd. d.).

Najčešći sistemski vaskulitis utječe na muškarce srednje dobne skupine.

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa

Razlikovati sistemskog vaskulitisa s vaskularnim lezijama male, srednje i velike kalibra.

Skupina vaskularnih lezija manjih plovila prikazan Wegener-ova granulomatoza, sindrom Chardjui-Strauss, mikroskopski poliangiitis, bitno cryoglobulinaemic vaskulitis, Schonlein-Henoch purpura. Sustavna vaskulitis sa srednjeg kalibra plovila interesa Kawasaki bolest i periarteritis nodosa (Poliartritis). Sustavna vaskulitis velikih krvnih žila su Takayasu bolest i vremenske arteritis gigantskih stanica.

Simptomi sustavne vaskulitisa

Klinika sistemski vaskulitis obuhvaća različite zajedničke nespecifične simptome: groznica, gubitak apetita, astenija, gubitak tjelesne težine.

sindrom kožni vaskulitis, naznačen time, sistemski hemoragijski osip, ulceracije kože, nekroze. Mišićno-zglobni lezije se pojavljuju bolovi u mišićima, artralgija, artritis. Promjene u perifernom živčanom sustavu u sistemski vaskulitis javljaju kao polineuropatija ili višestruke mononeuropatija. Klinika visceralne lezije mogu manifestirati udaraca, infarkt miokarda, lezije očiju, bubrega, pluća i tako dalje. d.

Kada nespecifični aortoarteriit (Takayasuov bolest) granulomatozna upala uključeni u luka aorte s zrači granama. Bolest se manifestira generalizirane bol mikrocirkulacijskog poremećaje u gornjim ekstremitetima, uključuju mezenteričkih žilama i plućima, angina, otkazivanje srca.

Arteritis velikih stanica Vremenski (Horton-ove bolesti), pripada skupini sistemskog vaskulitisa, upala javlja karotidi, temporalni, rijetko vertebralne arterije. Kliniku arterijska bolest se manifestira glavobolje, hiperestezije, a oteklina kože u predjelu očiju, simptoma, neuroloških poremećaja.

Kawasaki bolest, teče žljezdanog sindromom muko-kutano, utječe na djecu. Klinika uključuje vrućicu, konjunktivitis, difuzni makulopapularni osip, eritem, oticanja, piling kože. U ovom obliku sistemskog vaskulitisa označena limfadenopatija, gubitak jezika, sluznice usne. Uz angažman koronarnih arterija može razviti aneurizme, srčani udar.

Nodularni panarteriita (poliarteritis, periarteritis) karakteriziran nekrotizirajućeg promjena arterija male i srednje kalibra i značajke polysystemic poraze. U pozadini opće slabost razvoj bubrežne sindroma (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, zatajenja bubrega), Artralgija, polyneuritis, pneumonitis, coronaritis, mini-moždani udar.

Henoch-Schonlein bolest To se odnosi na sistemsku vaskulitis utječu malih posuda prenese dobivenu upala grla streptokokom etiologija. Obično javlja u djece s polazi od melkopyatnistymi hemoragija polyarthralgia i artritis, abdomena, sindroma imuno kompleksa glomerulonefritisa.

Ili alergijski vaskulitis Churg-Straussov sindrom povezana s eozinofilne infiltracije zidova od klinici uzima sosudov- astma i eozinofilna pneumonija, polineuropatija. Obično se razvija u osoba s poviješću alergija, kao i posjete tropsku zemlju.

U sustavnom granulomatozna vaskulitisa Wegener utjecati plovila pneumatski trakta i bubrega. Bolest se manifestira razvoj upala sinusa, nekrotizirajućeg rinitis, kašalj, otežano disanje, hemoptiza, simptoma nefritisa.

Sindrom hyperergic sistemski vaskulitis (ili kožni vaskulitis leukocytoclastic) ide s upalnim imunokompleksa kapilarama, arteriolama i venula. Karakteristični kožne manifestacije (purpura, blisteri, čir) i poliartritis.

za mikroskopski poliangiitis posebno razvoj nekrotizirajućeg arteritis, glomerulonefritisa i plućnih kapillyarita krevet.

Sistemski vaskulitis, javljaju se u obliku bitno krioglobulinemija, uzrokovana upale i začepljenja krvnih žila uslijed izlaganja cryoglobulin kompleksa. Simptom odgovor razvija nakon tretmana penicilina, sulfonamidi, i drugi. Lekarstvami- očituje purpuru, urtikarija, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Skloni prikazuje regresije nakon etiofaktora iznimke.

Dijagnoza sustavne vaskulitisa

Tijekom dijagnoze sistemskog vaskulitisa proveli opsežnu pregled pacijenta da se konzultirati reumatologa, neurolog, nefrolog, i druge stručnjake. Provesti elektrokardiogram, ehokardiogram, ultrazvuk bubrega, pluća i druge radiografiju.

ESR je karakterističan rast, ali bez posebnih znakova sustavnih vaskulitisa. Venski krvi određuje Am neutrofilni citoplazmatski (ANCA) i CRC.

U angiografskih pregleda otkrila vaskulitis plovila malog i srednjeg promjera. Najveći dijagnostički značaj sustavnog vaskulitisa imaju biopsiju zahvaćenog tkiva i zatim morfološke studije.

Tretman sistemskog vaskulitisa

Dostignuća terapija sastoji se od sustavnog vaskulitis suzbijanje hiperimunog odgovor da potiču klinička laboratorijska remissii- tečaja je imunosupresivni održavati stalni remisiji, korekciju i otkazivanja organa oporavak.

U srcu farmakoterapiji sistemski vaskulitis provodi protuupalno i imunosupresivno tijek kortikosteroida (prednisolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito provođenje impulsa terapiju metilprednisolona.

Pripravci tsistostaticheskogo djelovanje u sistemski vaskulitis se koristi u slučajevima generalizacije i progresije bolesti, malignog bubrega, hipertenzija lezija središnjeg živčanog sustava, neučinkovitošću kortikosteroidnu terapiju. Primjena citostatika (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) postiže imunosupresija mehanizme upale. Učinkovito i brzo eliminirati upala bioloških koje inaktiviraju TNF (adalimumab, etanercept) - NSAR (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Antikoagulansi i atiplatelatna terapija (heparin Curantylum, pentoksifilin) ​​je indiciran za znakove hiperkoagulabilnosti i DIC. Povrede ispravljaju svrhu periferne mikrocirkulaciju nikotinsku kiselinu i njihove derivate, - nikoshpan xantinol, komplamin. U liječenju sistemskog vaskulitisa koriste angioprotectors, vazodilatatori, blokatori kalcijevih kanala.

Daljnje farmakološke predmeti sistemski vaskulitis prikazana drži sesije vantjelesnog hemocorrection (krioafereza i plazma filter kaskada), čime se ukloni iz krvi cirkulirajućeg antitijela i imuno komplekse.

Liječenje sustavnih vaskulitisa komplicirano zahtijeva koordiniranu suradnju reumatologije, nefrologiju, pulmologiju, otorinolaringologije, neurologije, kirurg, oftalmologa, i drugi.

Predviđanje i sprečavanje sistemskog vaskulitisa

Zdravlje perspektivi i invalidnosti sistemskog vaskulitisa određen oblikom patologije, dob pojave, učinkovitost tretmana. Integrirani i postavio tretman sistemskog vaskulitisa i smanjuje broj smrtnih ishoda onemogućiti.

Prevencija sistemski vaskulitis je izbjegavati kontakt s infektivnim agensima i alergena, neopravdanim odbijanjem cijepljenja i propisivanja.