Wegener granulom

Wegenerovu granulomatozu - bolest karakterizirana upalnim promjenama u krvnim žilama malih i srednjih kalibra, uglavnom koji utječu na dišne ​​organe i bubreg.

Wegener-ova granulomatoza su bolesni s istom frekvencijom, i muškarci i žene. Bolest je opisana u različite dobi, ali se najčešće javlja u dobi od 55-60 godina između. Trenutno se pojava bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika.

Uzroci Wegener-ova granulomatoza

Točan uzrok bolesti nije utvrđena. No, s obzirom na česta pojava bolesti nakon što prolazi kroz respiratorne infekcije, mnogi znanstvenici ne isključuju povezanost Wegener-ova granulomatoza s patogenima.

Bolest se temelji na stvaranje antitijela specifičnih proteina u stanicama krvi neutrofila. Interakciju s neutrofilima, doprinose adhezije potonjeg stijenke krvnih žila i oslobađanje tih reaktivnih tvari. Te tvari uzrokuje oštećenje stijenke krvnih žila uz formiranje lokalnih upala. Tijekom upala proizveo određene guste čvorove - granulome. Granulomi mogu doći do velike veličine, a karakterizira sklonost da uništi zidove žila i razvoj krvarenja. Tipično, granulom u početku se pojavljuju u gornjih dišnih puteva (nosa, ždrijela, grkljana), a zatim u donjem (pluća). U trećoj fazi utječe na bubrege.

Simptomi Wegener-ova granulomatoza

Bolest počinje sa simptomima gripe poput. U ovom trenutku, vanjski znakovi su nespecifični. Tu je groznica, slabost, žeđ, gubitak apetita mogu biti bol u zglobovima, gubitak tjelesne težine. Mnogi pacijenti upućuju na infekciju dišnih puteva prenose ranije i zato ne traže liječničku pomoć, jer oni vide ove simptome kao učincima rane bolesti. Ovaj period traje oko 3 tjedna.

S obzirom na činjenicu da je u Wegener-ova granulomatoza utječe na krvne žile, tijekom razvoja simptoma bolesti može biti vrlo raznolik.

• Karakteristika bolesti primarna lezija gornjih dišnih puteva. Tipično, bolest započinje s rinitisom (upala nosne sluznice). Nosa čireva nastaju, pridružuju gnojni infekcije. Karakteristično gnojni ili krvav iscjedak iz nosa. S vremenom tijekom procesa propagacije na temeljne slojeve, eventualno s nosne hrskavice uništavanje deformacijom ili perforacije nosne pregrade.

Deformacija nosa u Wegener-ova granulomatoza.

sinusitis može razviti dodatak rinitisa (upala paranazalnih sinusa) ili traheitis (upala sluznice dušnika). Za tracheitis naznačen promuklosti, poteškoće u disanju. U rijetkim slučajevima, razvija ozbiljnu komplikaciju kao stenoze larinksa (potpuna ili djelomična zatvaranja lumen grkljana, što dovodi do zatajenja disanja).

• Drugo specifična značajka bolesti je infekcija pluća. Na početku bolesti u plućima pojaviti žarište upale, što je obično otkriven samo radiološki. Kasnije u tim područjima se formiraju granuloma, a na njihovo uništenje formirana šupljine. Šupljine ulaska infekcije mogu akumulirati gnoj. Formirana apscesi (gnoj zatvorena šupljina) pluća. Pacijenti se žale na kašalj, u nekim slučajevima, pomiješani s krvlju u sputuma, otežano disanje na najmanjeg napora i na miru, bol u prsima. U nekim slučajevima simptomi mogu biti odsutan, bolest se dijagnosticira na rendgenu prsa.

• treći karakteristika manifestacija bolesti bubrega. Na visokoj razini aktivnosti promatrane Wegener granulomatoza brzu progresiju bubrežne disfunkcije. U ranim fazama bolesti bubrega bolest dijagnosticira pojavom krvi i proteina u mokraći. Također je karakteriziran razvojem nefrogenog (zbog bolesti bubrega) hipertenziju. Uz napredovanje bolesti se povećava bubrežnih simptome problema - mučnina, žeđ, suha usta, gubitak apetita, gubitak težine, smanjuje količinu urina i simptoma zadržavanja tekućine u tijelu (edem, nakupljanje tekućine u tjelesnim šupljinama, dispneja). Oko 20% Wegener-ova granulomatoza u bolesnika dijagnosticiran je prvi put na pozornici terminala zatajenja bubrega.

• sudjelovanje očiju karakterizira smanjenje vida. U formiranju granuloma formirana iza očiju proptosis (naprijed pomak očne jabučice), koji je u većini slučajeva dovodi do sljepoće.

• U upalnih lezija kože nastaju vaskularna purpura. Purpura je gusta taloženje tamno ljubičaste boje odlagati preko zahvaćene žile, obično u donjim ekstremitetima.

Purpura u Wegener-ova granulomatoza.

Tijekom vremena, formiranje čira na želucu.

• Poraz probavnog trakta karakterizira povrede stolac o vrsti proljev, bol u pupčane regije. U prisustvu crijevnih čireva mogu iskusiti krvarenje.

Dijagnoza Wegener-ova granulomatoza

Dijagnoza se temelji na određivanju specifičnih antitijela na neutrofila (ANCA), što ukazuje na koncentraciju težinu bolesti. Također u laboratoriju testovi mogu dobiti uobičajene znakove upale u tijelu (povećanje broja leukocita, omjer sedimentacije eritrocita, ubrzanja, detekcija proteina akutne faze).

Liječenje Wegener-ova granulomatoza

Liječenje Wegener-ova granulomatoza bi trebao biti kao ranije. Ako se ne liječi, bolest je u prvom stopa smrtnosti godine je 80% posto. Kad je bolest prikazuje uporabu hormonskih pripravaka (prednizon, deksametazon), u kombinaciji s citostaticima (ciklofosfamid, azatioprin) i duge u velikim dozama. U slučaju formiranja krvarenja ili apscesa (tvorba apscesa) kirurško liječenje.

U krajnji stadij zatajenja bubrega koristi nadomjesnom terapijom - dijalize. U slučaju izrečene aktivnosti na pravovremeno postupkom počevši protuupalnu terapiju moguće obnavljanje funkcije bubrega. No, u 80% slučajeva su dijagnoze u fazi nepovratne promjene, dijaliza provodi se za život.