Vaskulitis

sadržaj:

• klasifikacija
• Uzroci vaskulitisa
• vremenske arteritis
• Takayasu je arteritis
• Kawasaki bolest
• nodularni panarteriit
• Bitno cryoglobulinaemic vaskulitis (ECV)
• Henoch-Schonlein bolest

Vaskulitis su heterogena grupa bolesti koje se temelje na upali vaskularni zid uz naknadno lezijama pojedinih organa i sustava.

klasifikacija

Trenutno, ne postoji jedinstveno klasifikacija vaskulitisa. U praksi se najčešće koristi klasifikacija vaskulitisa ovisi o veličini zahvaćene žile:

1. Vaskulitis velikih krvnih žila:

• Vremenska arteritis - sudjelovanje prevladava ekstrakranijalnih grana karotidne arterije i aorte nekim područjima nastaje zbog reumatske groznice i obično se promatra nakon 40 godina.
• Takayasu je arteritis - upala aorte i njezinih glavnih grana, je češća u mlađoj dobi (40 godina točku).

2. Vaskulitis plovila srednjeg kalibra:

• Kawasaki bolest - upala bilo kojeg kalibra arterija, uglavnom prosječni promjer. To dovodi do poraza koronarnih arterija, aorte i vene. To je primijetio u većini slučajeva u djece.
• Nodularni panarteriit - nekrotizirajućeg upala arterija malih i srednjih promjera bez vaskularne mikrocirkulacije Rustam i razvoj glomerulonefritisa.

3. Vaskulitis malih krvnih žila:

• Kožni leukocytoclastic vaskulitis - samo je zahvaćena koža, glomerulonefritis ne razvija.
• Eterična vaskulitis cryoglobulinaemic - poraz kapilara i vena, što je dovelo do poraza glomerularne aparata bubrega i malih plovila u koži.
• Henoch-Schonlein bolest - upala svih mikrovaskularnih: vena, kapilara, Arteriole. Patološka proces koji kožu, zglobove i probavni organi i bubrega glomeruli.
• Mikroskopski poliangiitis - nekrotizirajućeg upala malih i srednjih žila, nekrotizirajući glomerulonefritis, plućne kapilare.
• Chardjui-Strauss sindrom - upala dišnih putova koja uzrokuje astmu i eozinofiliju u krvnim žilama, a u pratnji vaskulitis malog i srednjeg promjera.
• Wegenerovu granulomatozu - nekrotizirajući glomerulonefritis, upala dišnog sustava, poraz mikrovaskularne i srednje arterije kalibra.

Neki su sistemski vaskulitis (utječe nekoliko organske sustave), dok su drugi samo koža je uključen u patološkog procesa.

Uzroci vaskulitisa

Najčešći uzroci vaskulitisa su:

1. Bakterijske i virusne infekcije. Narpimer, utvrdio je da su neke vrste vaskulitisa se javljaju nakon što je pretrpjela hepatitis B.
2. Alergije na:

• lijekovi (više od 150 poznatih lijekova koji mogu početi razvoj vaskulitisa: antibiotici, sulfa lijekovi i jod koji sadrže radioopakna agenti, analgetici, B vitamini, itd ...).
• vlastite, endogenih antigena na reumatske bolesti, sistemski eritemski lupus, paraneoplastični sindromi, kongenitalne manjkavost komplement krvnih pripravaka.

3. Nasljeđe.

U nekim slučajevima, ne može se utvrditi točan uzrok vaskulitisa.

vremenske arteritis

Vremenska arteritis je opasniji po tome što može dovesti do gubitka vida zbog smrti mrežnice i vidnog živca vlakana zbog cirkulacije propadanja.

Glavni simptomi su:

• intenzivna bol u glavi, posebno u vremenskom i zatiljni područja,
• dvoslike, privremeno sljepilo, napadaji,
• Odsutnost impulsa u perifernim arterijama,
• „Povremena hromost” u žvakanju, vremenske mišića i jezika, kada je, zbog bolova koje proizlaze morati zaustaviti kretanje mišića predanih podataka,
• Tjelesna temperatura porasla,
• nježnost i nodularnost arterija, osobito vremenskim,
• povratni bol u vratu,
• kapak stoljeća,
• gubitak apetita, slabost.

Dijagnoza se temelji na biopsije vremenske arterije, kliničke slike bolesti i angiografije.

Tretman se izvodi s kortikosteroidima dugo, uz postupno smanjenje doze kako bi se izbjeglo povlačenje simptoma. Odbijanje liječenja može potaknuti razvoj nepovratne sljepoće.

Takayasu je arteritis

Takayasu je arteritis je sistemski vaskulitis, čiji je uzrok nepoznat. Češća je u azijskim žena u dobi od 15 do 30 godina, te u svakodnevnom govoru poznat kao „bolest je praćena nedostatkom srca.” Kada sindrom Takayasuov upala utječe luka aorte i velike arterije i postupno dovodi do njihovog začepljenja.

simptomi

Na početku bolesti u gotovo polovici slučajeva nastaju:

• groznica,
• slabost,
• bol u zglobovima,
• poremećaj spavanja,
• umor,
• mršavljenja
• anemija.

Postupno kronični proces i bolest postaje jedan od slijedećih kliničkih oblika predmeta:

• Tip I - nedostatak puls, arterijska bolest potključnih i brahiokefalična debla.
• Tip II - kombinacija simptoma tipa I i III.
• Tip III - Atipični suženje (stenoza) u prsnoj ili trbušne aorte na određenoj udaljenosti od luka i glavne grane (ovaj tip je najčešći).
• Tip IV - širi i proteže dio aorte i njenih ogranaka glavnih.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza se određuje u odnosu na ukupnu odsutnosti / slabljenje pulsa, pojava buke pogođenih područja arterije, pojava simptoma regionalne ishemije i angiografskim podataka (ili čak i konusnog sužavanja torakalne, abdominalne odjelu i luk aorte i njezinih grana) i ultrazvuka (Doppler).

Liječenje se temelji na kroničnu primjenu kortikosteroida (prednizolon), koji traje najmanje 12 mjeseci. Dodatno postavljen vaskularnih pripravke (komplamin, prodektina), antikoagulanse, antihipertenziva i srčanih glikozida. U nekim slučajevima, kirurgija je naznačeno.

Kawasaki bolest

Kawasaki bolest je sistemski arterijama, što uzrokuje oštećenje utječe veliki, srednji i mali arterija, koja je često povezana s mukokutane limfnom sindroma. Javlja se obično u djetinjstvu.

Smatra se da je glavni uzrok ove bolesti je infekcija s herpes virusom, Epstein-Barr, retrovirusi ili rikecije. Također je moguće i genetska predispozicija.

Osnovni mehanizam Kawasaki bolest je razvoj antitijela u intimi krvnih žila: arterije na membrane endotelnih stanica pojavljuje Kawasaki antigena i antitijela, u interakciji s njima, uzrokuje odgovarajuće upalne reakcije.

simptomi

Kao opće pravilo. Postoje tri glavna razdoblje bolesti: akutna (1,5 tjedna), subakutni (do 1 mjesec) i razdoblje konvalidacija (do nekoliko godina).

Glavni simptomi Kawasaki su kako slijedi:

1. Temperatura ustati u roku od 2 tjedna.
2. koža:

- Pojava urtikarije u prepone području, prtljažnik i bližim krajnjim tijekom prvih 5 tjedana od početka.

- Pojava bolnih pečata u dlanovima i tabanima.

- Razvoj eritem, koji je zamijenjen nakon 2-3 tjedna ljuštenja kože.

3. oči:

- bilateralno konjunktivitis,

- prednji uveitis.

4. Usne šupljine:

- crvenilo i suhoća sluznice,

- krvarenje i ispucane usne,

- Katarne simptome angine,

- svijetlo crveni jezik.

5. Limfni sustav: povećanje limfnih čvorova na vratu.
6. Kardiovaskularni sustav:

- miokarditis,

• zatajenje srca,
• perikarditis,

- aneurizme koronarnih arterija, infarkt miokarda unutar 1.5 mjeseci od početka bolesti,

- formiranje aneurizme na lakat, ilijačnih, femoralne arterije, subklavijsko,

- Razvoj mitralnog ili aortnog insuficijencije.

7. zglobovi:

- artralgija (bol)

- Razvoj poliartritis malih, kao i koljena i gležnja zglobova.

8. probavni organi:

- bol u trbuhu,

- proljev,

- povraćanje.

9. Ostali simptomi koji se neuobičajeno:

- aseptički meningitis,

- uretritis.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza Kawasaki bolest nalazi se na temelju sljedećih referentnih točaka:

1. Trajanje groznice najmanje 5 dana.
2. 2-sided konjuktivitis (crvenilo konjunktive).
3. Crvenilo krajnika, oticanje i suhoća usana, „maline” jezik.
4. Periferni dijelovi ekstremiteta: eritem, oticanje, ljuštenje kože.
5. Polimorfni osip.
6. Cervikalna limfadenopatija.

U prisutnosti 5 od 6 kriterija za dijagnostiku potvrđena.

liječenje Kawasaki bolest provodi dodjeljivanjem imunoglobulin i aspirin.

nodularni panarteriit

Panarteriit nodosa - što je nekrotizirajući vaskulitis, udaranje male i srednje arterije i dovodi do oštećenja sekundarne tkiva i organa. Posljedice su teške panarteriita ožiljka, krvarenje i srčani udar.

Uzroci nodularnog panarteriit su raznolike. Oni uključuju:

• alergije na lijekove, cjepiva, seruma,
• hrana i hladno alergija,
• virusnih infekcija (hepatitis B, herpes, citomegalovirus)
• polinoza.

Zid neuspjeh posuda uz povećanu zgrušavanja krvi i tromboze sekundarni razvoj.

simptomi

Prvo, tu su opći simptomi:

• groznica u prolazu nakon primitka kortikosteroidi i antibiotici ne zaustavi,
• mišića bol u zglobovima, posebno u tele mišiće i velikih zglobova,
• progresivni gubitak težine, to je jače od raka, a može biti nekoliko mjeseci gubitak težine od 30-40 kg.

Klasična nodularni panarteriit karakterizira pet glavnih sindroma koji određuju cijelu sliku bolesti i uključuju poraz:

1. bubrežnih plovila.
2. Organa trbušne šupljine.
3. Pluća.
4. Srce.
5. Periferni živčani sustav.

bubrezi

Uključivanje bubrega zabilježen je u 9 od 10 bolesnika očituje:

• Uporni visok krvni tlak,
• teške retinopatija,
• mikro i bruto hematurija,
• Razvoj perinephric hematoma,
• progresija za nekoliko godina, znakovi zatajenja bubrega.

trbušne šupljine

Organi i sudovi u trbušnoj šupljini utječu na samom početku bolesti. pojavljuju:

• izlijevanje, uporni, raste u intenzitetu boli,
• proljev (do 10 puta na dan),
• nedostatak ili gubitak apetita,
• mučnina, povraćanje.

U nekim slučajevima, zbog crijevne gangrene ili ulkusa perforacija javlja peritonitis ili gastrointestinalnog krvarenja.

pluća

plućne bolesti kod trećine pacijenata očituje bronhospazam, kao i pojava eozinofilnih infiltrata. Ona također karakterizira razvoj krvnih žila pluća, karakterizirana neproduktivni kašalj, hemoptiza i povećava znakove respiratornog distresa.

srce

Poraz od srčanih žila u nodularnog panarteriite dovodi do male žarišne miokarda, poremećaja srčanog ritma, progresivni kardio i razvoj, u konačnici, zatajenje srca.

živčani sustav

Gotovo polovica pacijenata razvije polyneuritis, koja se očituje oštrim bolovima, parestezija i parezu (posebno u donjim ekstremitetima).

drugo

Vaskularne lezije neko određeno područje može dovesti do nekroze ili gangrene tijela.

Klinički tijek razlikovati sljedeće varijante bolesti:

1. Klasična - polisindromnost manifestacije, prisutnost mršavljenja, groznica, oštećenja bubrega, mialgija, polyneuritis.
2. Astmatičar - bronhospazam, što čini bolest slična uobičajenoj astme.
3. Koža i trombangiitichesky - izolirane lezije kože i potkožnog masnog tkiva na pozadini mršavljenja, groznica i bol u mišićima.
4. Monoorganny - otporan hipertenzija zbog oštećenja bubrega i krvnih žila, što dolazi do izražaja.

dijagnostika

Nodularni panarteriit dijagnosticira na osnovu povijesti bolesti, tipične klinički i laboratorijski podaci (leukocitoza, povećana brzina sedimentacije eritrocita, prisutnost C-reaktivnog proteina, i m. P.).

liječenje

Tretman se provodi uporabom kortikosteroida i imunosupresori. Sredstva su dodijeljena paralelno poboljšati mikrocirkulaciju i krvi reologiju, a ako je potrebno, antihipertenziva, analgetici, lijekovi protiv astme.

Bitno cryoglobulinaemic vaskulitis (ECV)

ECV - sistemski vaskulitis, karakterizirana odlaganjem u arteriola, kapilara i venula kriglobulinemicheskih i imuno kompleksi vodi pobijediti unutarnjih organa i sustava. Razvija se uglavnom u žena nakon 50 godina, posebno nakon izlaganja.

Uzroci ECV nije potpuno uspostavljen, a komunikacija s označen prisutnosti kroničnog virusnog hepatitisa C, a B Cryoglobulins predstavljaju serumske proteine ​​sposobne savijanja pri temperaturi ispod 37 ° C, praktički začepiti male krvne žile i dovesti do stvaranja hemoragijski purpure.

simptomi

Glavne značajke su ECV:

• hemoragijskog purpura, predstavlja melkopyatnistuyu nezudyaschuyu ili Petehijalna osip u bataka, trbuh, stražnjica;
• migraciju polyarthralgia simetrično prirodi uključuju proksimalnog interfalangealnog, metakarpofalangealni, koljena i gležnja, a lakat zglobova;
• Reynaud-ov sindrom;
• polineuropatija (parestezija, preosjetljivosti u donjim ekstremitetima ukočenost)
• Sjogrenov sindrom suhog,
• povećanje jetre, bubrega,
• Razvoj glomerulonefritisa i zatajenja bubrega,
• bol u mišićima,
• bol u trbuhu, plućni infarkt itd

Dijagnoza i liječenje

Najviše karakteristika ECI promjene su:

• povećanje gama-globulin,
• povećana brzina sedimentacije eritrocita,
• prisutnost reumatoidnog faktora,
• cryoglobulins otkrivanje.

Osim toga imenovan CT prsnog koša, ultrazvuk jetre biopsija zahvaćene kože i bubrega.

Plazmafereza tretmani uključuju steroide, interferon, ciklofosfamid, antivirusna terapija, monoklonsko protutijelo (rituksimab).

Henoch-Schonlein bolest

Henoch-Schonlein bolest - je reumatska purpura ili alergijski sistemski vaskulitis, koja se temelji na sterilan upala malih krvnih žila, multipla microthrombogenesis, kože, bubrega, crijeva i drugih organa.

U većini slučajeva, aktivni vaskulitis počinje razvijati nakon zaraznih bolesti gornjeg respiratornog trakta. Među ostalim razlozima, stručnjaci kažu:

• uzimanja određenih lijekova, na primjer, ampicilin, lizinopril, klorpromazin, enalapril, kinidin, eritromicin, penicilin,
• uboda insekata,
• hipotermija,
• alergija na hranu.

simptomi

Više različitih oblika bolesti:

1. Jednostavno (koža) - hemoragijski osip, neki dijelovi koji mogu biti nekrotično. Na početku osipa bolesti je uglavnom koncentrirana u distalnim dijelovima donjih ekstremiteta, a zatim se širi na stražnjici i bedrima.
2. Zglobne (reumatoidni) - bol u velikim zglobovima donjih ekstremiteta, često popraćena mialgije i oštećenja kože.
3. Abdominalna - grč u trbuhu, povratan mučnina i povraćanje, gastrointestinalne krvarenje.
4. Bubrežni - proteinurija, makro ili mikroglobulinuriya, glomerulonefritis razvoj.
5. Munja - opsežna krvarenja, gangrena na nogama, rukama i drugim nekrotične lezije, koje se javljaju češće u djece tijekom prvih 2 godine života nakon što prolazi infekcije u djetinjstvu.
6. Pomiješa - karakterizira prisutnost simptoma nekoliko oblika vaskulitis.

Dijagnoza i liječenje

Dijagnoza reumatske purpura donosi 4 glavna kriterija:

1. Opipljiv purpura.
2. Napadaj prije dobi od 20 godina.
3. Abdominalna bol, post-prandijalna koji pojačavaju.
4. Identifikacija granulocita na biopsiju arteriola i venula.

Liječenje se reducira imenovanje hypoallergenic prehrane, prima i antitrombocitna sredstva, kortikosteroide antikoagulanse i imunosupresori.