Vaskulitis

Vaskulitis - heterogena skupina bolesti sa sličnim patogeneze, u strukturi što je više osnova lezija vaskularne upalne zatim sudjelovanje u upalni proces različitih tjelesnih sustava. Tijekom razdoblja studijske grupe bolesti raznih znanstvenika pokušali stvoriti klasifikaciju.

Uzroci vaskulitisa.

Budući da je primarni veskulity su vrlo heterogena skupina, teško govoriti o bilo pojedinačnih uzroka ove bolesti. U većini slučajeva uzrok je nepoznat i neće značajno utjecati na tijek patološkog procesa. Zarazne teorija o podrijetlu vaskulitisa i dalje je dominantan. U velikom broju Nozologija oblika vaskulitisa su kronološki veza s raznim infektivnim agensima. U isto vrijeme ne smije se zaboraviti da je prisustvo neliječene žarišta kronične infekcije, čak i ako su uzrok vaskulitisa može dovesti do ponovne pojave bolesti i razvoj sekundarne infekcije, čineći ga teško za proučavanje pacijenta. Preduvjet za raspravu o ulozi virusa kao uzroka vaskulitisa je rad u kojem su opisani slučajevi vaskulitisa nakon pretrpljenog hepatitisa B s upornost virusa u krvi, a ponekad imuni kompleksi koji sadrže virusne antigene u zidu zahvaćene žile.  

Neki uzroci vaskulitis su odavno poznati (utjecaj raznih seruma i lijekova). lijekovi ulogu u razvoju vaskulitisa nije u dvojbi. Simptomi sustavnih lezije mogu se pojaviti odmah nakon kontaktom lijeka sa tijelo pacijenta ili biti rezultat kronične bolesti prilagodba doze. Trenutno više od 150 poznatih lijekova koji Prijem počinje razvoj vaskulitisa. Najčešće ova vrsta reakcije može sportovi na prijem sulfa lijekova, antibiotika, lijekova joda radioopakna tvari, vitamina, analgetici, tuberkulostatike. Ne možemo isključiti predispoziciju, zbog oštećenja imunološkog odgovora i izmijenjenih reaktivnost žila.

Simptomi vaskulitisa

Načela kliničku dijagnozu vaskulitisa.

Osnovni princip dijagnostici vaskulitis - klinički polimorfizam. Rana dijagnoza je bitno za pravovremeno početku liječenja, jer kasnije dijagnoze, veća je vjerojatnost razvoja ireverzibilnih procesa u organima i sustavima. Glavna uloga u dijagnozi treba pripisati kliničkih manifestacija bolesti, odnosno, pritužbe i promjene mogu otkriti tijekom pregleda i objektivnog pregleda pacijenta - .. simptome. Važne su spol bolesnika, njegove dobi. Na primjer, neki oblici vaskulitisa su bolesni uglavnom muškarci (Buergerove thromboangiitis začepljenje), drugi (nespecifična aortoarteritis) - mlade djevojke. Poraz od vremenskih arterije, najčešće se razvija u osoba starijih od 55 godina. Hemoragijski vaskulitis javlja uglavnom kod djece ili mladih odraslih osoba.

Pritužbe pacijenata s vaskulitisa su različite i ovise o lokaciji zahvaćene žile, fazi bolesti i ozbiljnosti funkcionalnih poremećaja organa. Od posebne važnosti je slijed pojave simptoma i bolesti. Tipično, vaskulitis početi subakutni ili akutni, s početnim znacima upale i naknadnog razvoja patologije organa. Među prvi simptomi se mogu izolirati vaskulitis opće nespecifične su (ili konstitucijski) i lokalne karakteristične sindrome, koji se u kombinaciji definiraju različitu kliničku sliku bolesti nosological.

Uobičajeni simptomi vaskulitisa uključuju: gubitak težine, vrućica, glavobolja, umor. Karakterizira konstantan low-grade groznica, nije smanjen u bolesnika koji su primali antibiotike. Tjelesna temperatura može biti smanjena ili neovisno davanje glukokortikoida. Gubitak težine pod nekim oblicima, klasični znak vaskulitisa, a značajan pad tjelesne težine u kratkom vremenskom razdoblju ne samo da ima dijagnostičku vrijednost, ali je pokazatelj aktivnosti bolesti.

Kožni sindrom je najstariji i raznolika te se javlja u 40 - 50% slučajeva. Postoji svibanj biti kvržica, petechiae, mrlje, koža purpura, čireva. U nekim slučajevima, postoji mreža uzorak o tipu kože od mramora - neto Levidov. Intenzitet plavičastu boju može varirati od blagih do teških. Ovaj simptom odražava poraz žila u koži. Neto Levidov često promatraju u periartritis nodosa, Wegener-ova granulomatoza i antifosfolipidnim sindrom. Sve ove lezije kože može se transformirati u nekrotizirajućeg obliku. U tom slučaju, što je rezultiralo čireve su obično bezbolni i imaju vrlo slabo iscjedak. Njihova stopa izlječenja nije toliko ovisan o lokalnoj terapiji, kao učinkovitost liječenja vaskulitisa. U kliničkoj praksi, opisani slučajevi gangrene prstiju na rukama i nogama. 

Kožne manifestacije vaskularnih lezija za vaskulitisa

Bol u mišićima ili tzv Myology, pronađeno više od polovice slučajeva vaskulitisa, a uzrokovana cirkulacije krvi u određenim mišićnim skupinama. Jaka bol u mišićima može prethoditi razvoj lezije perifernog živčanog sustava, koji će se očitovati u budućnosti krši osjetljivosti distalnim prstima.

Poraz u zglobovima je čest simptom. Tipično pobjedi velikih zglobova donjih i gornjih ekstremiteta - koljeno, gležanj, rame.

oštećenje bubrega - jedna od najčešćih i lošim prognostičkim znakom, javlja u 20 - 40% bolesnika, ovisno o obliku vaskulitisa. Klinički bubrežne bolesti simptomi se pojavljuju usred bolesti i pokazati ništa od izraženih promjena. Također na raspolaganju su različite manifestacije bolesti probavnog trakta, dišnog sustava i srca.

Te bi trebao konzultirati liječnika reumatologa ako imate bilo kakve znakove upale, kao što su povišena temperatura, umor, gubitak težine nije povezana s promjenom prehrane. Ovisno o procesu lokalizacije u krvnoj liniji arterija može biti zamućen vid, bol u mišićima, krvi u mokraći.

dijagnostika

Ne postoje posebni laboratorijski testovi za dijagnosticiranje vaskulitisa. U osnovi laboratorijske promjene odražavaju aktivnost bolesti (povećanje otstrofaznyh krvnih proteina, leukocita i omjer sedimentacije eritrocita) i opseg oštećenja krvožilnog sustava u pojedinim organima. Velika važnost se pridaje biopsije mjestu gdje su promjene izraženije. Za specifične vaskulitisa ima svoje specifičnosti u dijagnostici i klinikama. Na primjer, Wegenerovu granulomatozu karakteriziran normochromic anemija, blaga leukocitoza bez eozinofiliju, povećana brzina sedimentacije eritrocita, trombocitoze, hipergamaglobulinemijom. Proteine ​​akutne faze odgovaraju aktivnosti bolesti. Može povećati imunoglobuline koji se uglavnom odnose na IgA. Reumatoidni faktor je dokazana u više od polovice bolesnika, a najčešće se određuje u uznapredovaloj fazi aktivnosti bolesti kada je izražena. Svaka podvrsta vaskulitis ima svoje kriterije, omjer koji, a njihov broj se može reći s apsolutnom sigurnošću prisutnosti ili odsutnosti bolesti.

Liječenje vaskulitis

Gotovo sve vaskulitis su kronična progresivna bolest, kada razdoblja pogoršanja zamijenjeno remisije, koje se doći samo ciljano liječenje. Trenutno, kao glavne pravce liječenja vaskulitis izolirano imunosupresije (imunosupresija) i protuupalno liječenje, koji osigurava zajedničku primjenu glukokortikoida i / ili citotoksičnim lijekovima, omogućuje da se ograniči ili prekinuti razvoj imunog upale. 

Lijek izbora je prednizolon su bili u mogućnosti da brzo ukloniti oticanje stijenki krvnih žila, što dovodi do smanjenja ishemijskih manifestacijama sindroma. Međutim, dugotrajno reguliranje korištenjem doza glyukortikosteroidov omogućava dodatno spriječio stenozu velikih brodova.

Međutim, smatra se da je dokazano da je značajan napredak u prognozi za život povezan s upotrebom citotoksičnih lijekova. Ciklofosfamid - doza pripravka može varirati u širokom rasponu, obično početnu dozu između označenih kliničkih manifestacija bolesti u količini 2 - 3 mg / KY dnevno. Kako bi se pojačala terapiju teških vaskulitis trom u kombinacijama upotreba visokih doza metilprednisolona i ciklofosfamid u dozi od 1000 mg intravenozno.

Dobar učinak u liječenju kao popratne terapije daju vazodilatatora (nikotinska kiselina, persantin, komplamin) i antitrombotskih (Curantylum, Trental, agapurin) lijekovi propisane duge predmete.

U posljednjih nekoliko godina, postaje široko koristi tehnike vantjelesne korekcija krvnog poboljšati mikrocirkulacijskog poremećaje (plasmapheresis kombinaciji s gemoksigenatsiey i ultraljubičasto zračenje krvi). Također, kako bi se ispravile mikrocirkulacijskog poremećaje uzrokovane s obzirom na pogonskog zupčanika slijedećim skupinama lijekova mogu se koristiti: anti-koagulanata (izravno i neizravno) - heparina fraksiparin- metilksantini - Trentalum, agapurin- skupina nesteroidnih protuupalnih lijekova (niskom dozom aspirina - 75 - 125 mg / kg).

Aktivna patomehanizam terapija cijelog bolest ne samo da može produžiti život pacijentima, ali i da se vrate neke od njih da rade. Ova patologija nije se može liječiti biljni lijekovi, jedini lijekovi koji su ovdje navedeni, imaju dokazano, pozitivan učinak.

Moguće komplikacije vaskulitisa:

• Sindrom proširene intravaskularne koagulacije (DIC)
• krvarenja i tromboze
• Hipertenzija
• nefrotski sindrom
• plućna hipertenzija
• infektivne komplikacije.

Prognoza.

Ova skupina bolesti je vrlo visok postotak komplikacija, pravovremeno nachataoe liječenje može usporiti napredak mnogih od njih. U bolesnika s vaskulitisa bez specifičnog liječenja imunosupresivne terapije nisu povoljne prognoze, pet godina stopa preživljavanja je 10% pacijenata. Početkom aktivne terapije citostaticima u kombinaciji s glukokortikoidima 5 godina preživljavanje 60 - 90%.