Wegener granulom

Učestalost Wegener-ova granulomatoza je jednako česta kod muškaraca i žena u dobnoj skupini od 40 godina.

Klasifikacija Wegener-ova granulomatoza

S obzirom na učestalost patoloških promjena Wegener-ova granulomatoza se mogu odvijati u lokalizirane ili generalizirane obliku.

U razvoju Wegener-ova granulomatoza su četiri napreduje korak. Prva faza nekrotizirajućeg granulomatozni vaskulitis, ili rhinogenous granulomatoza, vodi kliniku pyonecrotic ili nekrotizirajućeg rinosinuitis, upala grla, nasopharyngitis, destruktivne promjene osteochondral jezgra nosne pregrade i orbite. U sljedećem koraku (pluća) u patološki proces uključuje parenhim pluća. U trećoj fazi u razvoju općih lezija s kamatama u donji dišni, probavni sustav, kardiovaskularni sustav, bubrege. Prošle, krajnji stadij Wegener-ova granulomatoza karakterizira izvantjelesna ili insuficijencija, što je rezultiralo smrću pacijenta u idućoj godini od početka njegova razvoja.

Simptomi Wegener-ova granulomatoza

Opći simptomi Wegener-ova granulomatoza uključuju groznica, zimice, povećana znojenje, slabost, gubitak težine, bolovi u mišićima, artralgija, artritis.

Olovo manifestacija bolesti, javlja se kod 90% pacijenata, poražen gornjih dišnih puteva. Klinika za Wegener-ova granulomatoza obično uporan naravno rinitis, hemoragijskog gnojni iscjedak iz nosa, ulceracije sluznice do perforacije nazalne septuma, sedlo nos deformacija. Granulomatozne nekrotične promjene i razvoj u usnoj šupljini, grkljana, dušnika, gledaoci prolaza, paranazalnih sinusa.

U 75% bolesnika s Wegener-ova granulomatoza definirana inflitrativni promjene u plućnom tkivu, destruktivne šupljina u plućima, kašalj, hemoptiza, što ukazuje na razvoj zapaljenje plućne maramice pleuralni izljev.

Uključenost bubrega očituje razvoj glomerulonefritis sa simptomima hematurije, proteinurija, smetnje luči funkcije. Brzo progresivni glomerulonefritis za Wegener-ova granulomatoza vodi akutno zatajenje bubrega.
Kožne promjene se javljaju hemoragijski osip zatim nekroze elemenata. Neuspjeh organa uključuju razvoj episcleritis (scleral površinska tkiva upala), formiranje granuloma, orbitalnim egzoftalmus, ishemije pogoršanje vidnog živca funkcije vida do ukupnog gubitka. Wegener-ova granulomatoza utječe na živčani sustav, koronarnih arterija, srčani mišić.

Lokalizirani oblik Wegenerovu granulomatozu događa s primarnom lezijom od gornjih dišnih puteva - upornog curenje iz nosa, nazalnu poteškoćama disanja, epistaksa, formiranje krvavih krasta u nosnim prolazima, promuklost. Generalizirani oblik karakteriziran različitim sistemskim manifestacijama - groznica, bol u zglobovima i mišićima, krvarenja, polimorfni osip, hrapav paroksizmalne kašlja s iskašljavanje saniopurulent, apsces pluća, povećanje kardio-plućne i zatajenja bubrega.

Dijagnoza Wegener-ova granulomatoza

Složeni dijagnostički postupci s Wegener-ova granulomatoza uključuju reumatologa konzultacije, laboratorijska ispitivanja, dijagnostički kirurgija, X-ray preglede.

Klinička studija pronalazi krvi normochromic anemija, ubrzani sedimentacija eritrocita, trombocitoze, opću analizu urina - proteinurijom, microhematuria. Kada biokemijska analiza određuje porastom krvnog globulin, kreatinin (s bubrežnim sindromom), urea, fibrin, seromucoid haptoglobina. Imunoloških markeri Wegenerovu granulomatozu su antigeni HLA klase: DQW7, DR2, B7, B8- prisutnost anti-neutrofilnih antitijela, smanjenje razine komplementa.

U radiographing u plućnom tkivu određena infiltrira raspada šupljinu, pleuralni eksudata. Bronhoskopija biopsija provodi sa gornjim dišnim putovima sluznice. Kada biopsije studija otkrila morfološke značajke nekrotizirajućeg granulomatoznu vaskulitisa ,.

Liječenje Wegener-ova granulomatoza

Kada je ograničen i generalizirani oblik Wegenerovu granulomatozu dodijeljen imunosupresivnu terapiju ciklofosfamid (citoksana) u kombinaciji s prednizonomom. Brzo progredirajući glomerulonefritis, ili alveolitis je indikacija za kombiniranu terapiju s impulsa visokih doza metilprednisolona i ciklofosfamid. Pri donošenju protok Wegener-ova granulomatoza u ciklofosfamid otpust doze i prednisolona postupno snizhayut- dugo (do 2 godine) razdoblje odrediti metotreksata.

Generalizacija procesnim Wegenerova granulomatoza (hemoptiza, glomerulonefritis, antitijela neutrofilnih leukocita) zahtijeva vantjelesnog hemocorrection - krioafereza, Plazmafereza, plazma kaskade filtraciju, vantjelesnog farmakoterapije.

U liječenju relaps Wegenerovu granulomatozu učinkovito provođenje intravenozne terapije imunoglobulina. rituksimab (Rituxan) terapije može se provesti kako bi se produljio remisije.

Stenoza grkljana promjena u Wegener-ova granulomatoza zahtijevaju nametanje traheotomija i reanastomosis.

Komplikacije i prognoza Wegener-ova granulomatoza

Tijek i progresija Wegener-ova granulomatoza može dovesti do uništenja lica kosti, gluhoća zbog otporan otitis, razvoj nekrotičnog tkiva u plućnoj granulom, hemoptiza, trofičku stopala i gangrenozan promjene, otkazivanja bubrega, sekundarnih infekcija u bolesnika koji su primali imunosupresivnu.

U nedostatku predviđanja tijeka terapije Wegener granulomatoza nepovoljna: 93% pacijenata umire tijekom razdoblja od 5 mjeseci do 2 godine.

Lokalni oblik Wegener-ova granulomatoza javlja više benigni. Provođenje imunosupresije pridonosi poboljšanju 90% i stabilne remisije u 75% bolesnika. remisije traje oko godinu dana, u prosjeku, nakon čega je 50% pacijenata dolazi novi pogoršanje. Progresivno naravno ograničen Wegener granulomatoza, unatoč promatra imunosupresivna terapija u 13% slučajeva.

Mjere za sprječavanje Wegener-ova granulomatoza nije razvijen.