Intersticijske plućne bolesti

bolesti intersticijska plućna (ILD) - različite plućne lezije, patološka osnova difuzna kronično upalno infiltriranje u alveole, mala bronhija, plućna kapilare uz ishod fibroze. Među ILD 130 su jasne i bolesti nepoznate etiologije. Pacijenti u bolnici na odjelu pulmologiju, sigurno intersticijska bolest pluća dijagnosticira u 10-15% slučajeva. Dominantna skupina bolesnika su muškarci u dobi 40-70 godina, većina pušača. Neki od ove skupine bolesti su reverzibilni tok i relativno povoljne prognoze i druge rano dovesti do invalidnosti pa čak i smrt.

Klasifikacija intersticijske bolesti pluća

Trenutno, osnova klasifikacije usvojila ILD, razrađen 2002. godine od strane Američkog torakalnog društva (ATS) i Europskog društva dišnog (ERS). Prema ovoj klasifikaciji luče intersticijska bolest pluća:

1. Sa osnovana etiologije:

• Lijekovi, zračenje, toksični IBL
• pnevmomikozy povezane s HIV infekcija
• ILD u pozadini kollagenozov (sklerodermija, đermatomitoze, reumatoidni artritis, SLE) i pneumokonioza (azbestoza, silikoza, berilij)
• ILD u lice infekcija (SARS, diseminirani plućna tuberkuloza, Pneumocystis carinii upala pluća, itd.)
• ILD u pozadini egzogene alergijski alveolitis

2. idiopatska intersticijska upala pluća:

• nespecifična desvamativnaya, akutne limfoidne, kriptogeni organizirati
• idiopatska plućna fibroza

3. granulomatozni:

• ILD u pozadini sarkoidoza, Wegener-ova granulomatoza, plućne hemosiderosis, vanjski alergijski alveolitis

4. povezano s drugim bolestima:

• bolesti jetre (kronični hepatitis, primarne bilijarne ciroze jetra) crijevu (NUC, Crohnova bolest) CRF
• nasljedne bolesti (neurofibromatoza)
• maligni tumori

5. Ostali:

• povezan s bolešću, X, plućna limfangiolejomiomatoze proteinosis, primarni amiloidoza pluća.

Patološka klasifikacija intersticijske bolesti pluća su sljedeće vrste intersticijske fibroze: jednostavan, desquamative, limfocitne, div, kao i uništavamo bronhiolitis s upala pluća.

Uzroci intersticijske bolesti pluća

Do sada, većina etioloških mehanizama ILD ostaje nejasno. Pouzdano možemo samo govoriti o uzrocima intersticijske bolesti pluća poznate etiologije. Među njima - inhalacije anorganske tvari, organske prašine, pare rtuti- recepcija toksične lijekova radioterapiju (ciklofosfamid, penicilamin, bleomicin i dr.).

U središtu razvoja ILD bi pokazivali rekurentnih bakterijski, gljivične i virus upale pluća, tuberkuloza Poremećaji dišnog sustava, sindroma respiratornog distresa, bronhoalveolarna karcinom. Osim toga, intersticijalnu bolest pluća, može se uz kolagenske bolesti, bolesti krvi (hemolitička anemija, tromboci purpura, kronična limfocitna leukemija), Nasljedne bolesti, i drugi. Faktor Najznačajniji rizik je IBL pušenje.

U patogenezu intersticijske bolesti pluća izoliranim akutnu, kroničnu i terminalni stadij. U akutnoj fazi lezije pluća utječe na kapilare alveolarnog epitela, edem razvija intraalveolarno. U tom razdoblju može doći do potpune reverzibilnosti promjena ili njihovo napredovanje. U prijelazu IBL kronična opaženo veliko ozljeda pluća (zajednički fibroza). U terminalnoj fazi je potpuna zamjena alveola i stvaranje kapilarne mreže od fibroznog tkiva sa šupljinom je ekspanzijski (svjetlo kao „saća”).

Simptomi intersticijske bolesti pluća

Unatoč različitim etioloških oblika ILD, njihov klinički tijek je slična u mnogim aspektima, a karakterizira opća i respiratornim simptomima. Često se bolest počinje postupno, a simptomi su nejasne, nespecifični.

Opći simptomi mogu uključivati groznica, slabost i umor, tjelesne mase. Odlučujuću ulogu u kliničkom slikom intersticijske plućne play bolest značajke respiratorno zatajenje. Najraniji i stalno simptom je otežano disanje: prvo, to se događa, ili se samo povećava s opterećenjem, a zatim postaje stalna i progresivna. Kratkoća daha je obično inspiracija u prirodi te je u pratnji teško disanje, koji se može zamijeniti za astma.

Karakteristika je simptom ILD neproduktivnim kašljem - kemijska ili oskudnim sluznice iskašljavanje. Do kasnijim znakove ILD uključuju cijanozu i formiranje „Hipokratove prste”. S najvećom frekvencijom prsa deformacija. U težim oblicima razvoja plućne bolesti srca.

U djece, intersticijska bolest pluća je uporan kašalj, stridor, često popraćeno stvaranjem bronhioektazije. Osobe starije od 70 godina pati od iznimno rijetko, ali često popraćena ILD u starijoj dobi aritmije, infarkt miokarda, CVA.

Dijagnoza intersticijske bolesti pluća

Na pregledu, pacijent je pulmolog skreće pozornost tahipneu, dispneja neusklađenost fizičkim promjenama u plućima. Tijekom auskultacijom udisajnog pucketa su čuli krepitiruyuschie različite lokalizacije. U krvi - umjereno leukocitoza i ESR povećanje ELISA podataka - negativne za serološke testove prisutnosti Ab mikoplazme, Legionella, rikccijc. Analiza krvi plina i kiselo-bazne ravnoteže (arterijska hipoksija zamijenjen u ranim fazama terminalnoj fazi hiperkapnijom).

Većina informacija vrijednost u dijagnostici intersticijskih plućnih oboljenja predstavlja rendgenskim tehnikama (X-ray i CT). U ranim fazama u X-ray i skeniranje možete vidjeti napetost i povećanje plućne uzorak, male žarišne sjene, smanjuje transparentnost polja pluća (fenomen „podzemnih stakla”) - za daljnji razvoj rendgenski obrazac intersticijske fibroze i slikanja „prošupljena poput saća”.

Prema spirometrija često utvrdio povrede restriktivne tipa plućne ventilacije, smanjenja volumena pluća. S razvojem plućne hipertenzije na EKG-u otkrila infarkt hipertrofiju desnog srca. Dijagnostički bronhoskopija omogućuje bronhoalveolarnim lavazh- s ILD u bronhijalne vode za pranje dominiraju neutrofila. Osim toga, transbronchial biopsija pluća može se obavljati tijekom endoskopske istrage. Također, u nekim slučajevima, posezala za otvaranje ili biopsija Transtorakalnom plućnog tkiva.

Tretman i prognozu bolesti intersticijske plućne

Prvi korak u liječenju ILD bi trebalo biti zabranjeno pušenje, interakcija sa štetnim proizvodnim čimbenicima, toksičnih lijekova. Sve naknadne terapija se izvodi paralelno s liječenje osnovne bolesti.

U većini slučajeva prva linija lijekova u intersticijske bolesti pluća su kortikosteroidi (prednizolon), koji za 1-3 mjeseca. dodijeljena najviše doze (60 mg / dan). slijedi prijelaz na održavanje doze (20 mg / dan.). U nedostatku pozitivnih dinamike citostatika (ciklofosfamid, azatioprin, klorambucil), imenovani tijekom godine. Među ostalim farmaceutskih koristi bronhodilatatore (oralnih i inhalaciju), ali su učinkoviti samo u fazi reverzibilnom opstrukcijom protoka zraka. U arterijska hipoksija (Pa O2 je iznad <50–55 мм рт. ст.) показана кислородотерапия. В случае тяжелого течения интерстициальной болезни легких единственно эффективным методом может стать пересадка легкого.

IBL rezultati se mogu poboljšati, stabiliziranje stanje progresije plućne fibroze, smrti, barem - spontane promjene regresije (npr nespecifično intersticijska pneumonija). Prosječna duljina života bolesnika u rasponu od 1 godine na Hammana-obogaćenih bolesti više od 10 godina s respiratornim bronhitisa. Prevencija intersticijske bolesti pluća je moguća samo u slučaju poznate etiologije.