Intersticijska pneumonija

Intersticijski (idiopatska intersticijska) upala pluća - primarni akutna ili kronična upala pluća intersticijske tkiva nepoznate etiologije, karakteriziran fibroproliferativnih promjene i smanjenjem respiratorne funkcije. Kliničko-patološke klasifikacija idiopatske intersticijske pneumonije identificira kao zasebna skupina intersticijska bolest pluća (ILD), koji je točno prevalencija je teško procijeniti zbog rijetka uspostave točnu dijagnozu. Među mnogim problemima pulmologiju intersticijska pneumonija zauzima posebno mjesto, t. Da. Karakterizira duljeg teške, često negativnog ishoda zbog stalno progresivno fibrotiznih i sklerotizo transformaciji svjetlosti. Ako intersticijska pneumonija je gotovo uvijek označen pad u kvaliteti života i invalidnosti bolesnika.

Klasifikacija intersticijske pneumonije

intersticijska pneumonija grupa obuhvaća različite patološke oblike bolesti. Oni uključuju:

• Uobičajeni intersticijska pneumonija (idiopatska plućna fibroza /fibrozno alveolitis)
• nespecifična
• akutni (Hamman Rich sindrom)
• desquamative (makrofaga)
• limfnog (limfocitna)
• kriptogeni Organizirajte
• respiratorni bronchiolitis povezanog ILD.

Poraz na intersticijske pneumonije mogu biti Žarišna ili difuzna, a volumen se može obuhvatiti cijeli ulog ili cijeli pluća.

Sve varijante intersticijske pneumonije imaju neke patogenu, morfološke i kliničke razlike, tijek i prognozu. za idiopatska plućna fibroza (ILF) tipično povrede pluća arhitektonski heterogena ožiljaka tkiva međuprostorni „saće” svjetlo transformacija s više tankostijenih šupljina bez sadržaja i infiltracije, fibroblasta žarišta. Nespecifična intersticijska pneumonija (NSIP) ima ravnomjernu uzorak upalnih promjena intersticijske fibroze i fibroblastične žarišta rijetke pojave. u akutni intersticijska pneumonija (IPR) promatrana oštar edem alveolarnih stijenki, alveolarne formiranje eksudata i unutarnje membrane hijaline često razvoj intersticijske fibroze.

Kriptogena organizira upalu pluća (CPC), ili uništavamo bronhiolitis s organiziranjem upale pluća se događa s očuvanjem plućne arhitektonskog organiziranog intraalveolarno eksudata i difuzne Polipoidne granulaciju u bronhiola. u desquamative oblik (DIP), postoji mala ujednačena intersticijska upala pluća parenhima s akumulacijom u alveolarni makrofazi sluznice alveole. Limfoidno intestitsialnaya upala pluća (Usne) manifestira se kombinacijom homogene izrečene limfocitnom infiltracijom i intersticijskih peribronhijalnom limfoidne folikule. za respiratorni bronchiolitis bronhotsentrichnaya tipična migracija alveolarni makrofazi s minimalnim znakovima upale i fibroze alveolarne i međuprostoru.

Najčešći idiopatske plućne fibroze i nespecifičnog intersticijska pneumonija oblik. ILF je češći kod starijih muškaraca (srednja dob 65 godina), drugi oblici IIP često otkrivena u ženskih bolesnika (35-55 godina) i nespecifični i desquamative ponekad javljaju u djece.

Uzroci intersticijske pneumonije

Etiologija idiopatske intersticijske pneumonije nije u potpunosti razjašnjen. Može biti uključen u imunološke homeostaze povrede bolesti, a djeluje kao okidač faktora antigen na koji se proizvodi organizam antitijela.

Razvoj ove bolesti mogu uzrokovati infektivni agensi (mikoplazme, klamidija, Pneumocystis, Legionella, rikecije, respiratorni virusi, CMV, herpes virus) I neke vrste prašine. Skloni intersticijska upala pluća dimom ili ranije pušili osoba HIV-om inficiranih i oboljelih od AIDS (uglavnom djece). Limfnog oblik može biti povezana sa autoimunim bolestima (Sjogrenov sindrom) Immunopatiyami (hipo- i hipergamaglobulinemijom). pušenje - jedan od glavnih uzroka desquamative upale pluća i dišnih bronhitisa. Organizirajte kriptogeni Pneumonija je obično idiopatska u prirodi, ali komunikacija s collagenosis ili terapija lijekovima s amiodaron, lijekovi zlata.

Upala je u intersticijska upala pluća pneumonitis teče prema vrsti (alveolitis), često je ne-infektivnih imunološki priroda, koja uglavnom napada alveolarne stijenke pluća i vezivnog tkiva vnealveolyarnuyu, ponekad sa sekundarnom organizacijom eksudata u alveolama. Za intersticijske pneumonije karakterističnom primarne upale intersticijskih tkiva s nakupljanjem u njemu imunokompetentne stanice izlučuju različite medijatora koji oštećuju (oksidansi, interleukin-1, itd) u ranoj fazi i fibrinogene faktori uzrokuju razvoj fibroproliferativnih odgovora u kasnijoj fazi.

Simptomi intersticijske pneumonije

Kronično (preko 12 mjeseci), a obično ILF LIP- subakutnu / kronična - NSIP- subakutni (mjesecima i godinama) - DIP i Rb akutnog / subakutni - KOP- odjednom - IPR. Klinički oblici intersticijske pneumonije prati neproduktivni (suho ili s niskim sluz) kašlja, otežano disanje (osjećaj „nepotpunog inhalacijom”) i povećanjem dispneju, najprije izražena na opterećenja tada sama. Tu su bol u prsima, iznenadne epizode daha noću. Granica dispneja aktivnost pacijenta, uz umor, lošeg sna, ponekad mršavljenja.

Simptomi bronhijalne opstrukcije u ILF promatrati samo u 4% bolesnika, oni promatraju značajno češće s desquamative obliku. Pacijenti se mogu otkriti „toplu” cijanozu kože, koja se postupno pokriva cijelo tijelo. Kada CPK NSIP, LIP moguće groznica. Manifestacije Kriptogena oblika često nalikuju simptomima bakterijska upala pluća. tipični „Hipokratove prste” za IPF, nespecifični, desquamative i limfocitne intersticijske pneumonije.

ILF ima diskretan početak da uspori rast otežano disanje i kašalj, opća slabost, bol u mišićima i zglobovima, bez groznice i hemoptiza. Napredovanje ovog oblika je popraćena gubitak težine (do kaheksija), razvoja poremećaja disanja, primarni plućne hipertenzije. težina respiratorne insuficijencije manifestacije plućna srce na ILF može biti formirana u roku od 2 mjeseca do 2 godine.

Simptomi akutne upale pluća (intersticijska Hammam-obogaćenih sindrom) nalik na klinici gripa i akutna sindroma respiratornog distresa. Tu je zarazio naravno uz brzo progresivni zatajenja disanja i visokim postotkom smrtnosti.

Komplikacije intersticijske pneumonije može biti lako s formiranjem carnification plućne fibroze, razvoj „stanica” u pluća i dišnih otkazivanje srca, spajanje sekundarni bakterijske infekcije. Faza „stanica” u pluća s intersticijske pneumonije definiran kao prognostički nepovoljni u smislu pojave rak pluća.

Dijagnosticiranje intersticijska pneumonija

Dijagnoza intersticijske pneumonije je teško, na temelju rezultata anamneze, fizikalnog pregleda, X-ray i HRCT pluća ERF studija (spirometrije, tijelo pletizmografijom) - thoracoscopic ili otvorene biopsije pluća.

U blagoj intersticijske pneumonije otkriti crepitus: rano, uglavnom u bazalnim dijelovima pluća, za kasno - na svim plućnih polja u vrhovima pluća. Za ILF udisanja pucketa tipično tipa „pucketanje celofan”. Bilo je teško disanje, mokro ili suho fino piskanje u plućima. Ako postoji blagi skraćivanje udaraljke zvuka, odgovarajući lezija područje.

Funkcionalni respiratorne testovi otkrivaju povredu ventilacije i poremećaji sposobnosti difuzije pluća (za IPF - restriktivnog tipa, s oštrim i vrlo oštar pad volumena pluća). Radiološki znakovi intersticijske pneumonije mogu biti simetrični proziran tipa zatamnjenja „mat”, uglavnom u donjem legkih- zadebljanje i interloburalnih interstitsiya- nakupina fibrocističnu promjene, perivaskularnu i peribronhijalnom infiltracija i vuča bronhioektazije. HRCT pomaže razjasniti prevalenciju lezija plućnog tkiva, ocijeniti stupanj aktivnosti i brzinu napredovanja procesa fibroze. Važan korak u dijagnostici intersticijske pneumonije je biopsija pluća s histološkom analizom uzoraka biopsije tkiva pluća. Ehokardiografija, znaci hemodinamskom nestabilnosti u plućnoj cirkulaciji promatrati samo na dovoljno visokim stopama područja fibroze u plućima.

Diferencijalna dijagnoza intersticijske pneumonije se izvodi bakterijske upale pluća, tuberkuloza, drugi ILD. Dijagnostičkih i terapijskih aktivnosti s intersticijske pneumonije uključuju interakciju pulmolog, prsišta kirurg, radiolog, patologa.

Liječenje intersticijske pneumonije

Rana dijagnoza intersticijske pneumonije ima pozitivan učinak na učinkovitost liječenja i prognoze. U slučaju akutne oblika intersticijske pneumonije održavati respiratorne funkcije pomoću terapija kisikom i mehanička ventilacija. drugi načini liječenja temelji na upotrebi glukokortikoida (kortikosteroidi) i citostatičkih lijekova može izazvati izraženu protuupalna i imunosupresivne učinke.

Kada NSIP, CPK, RB-ILD, usne i DIP pokazuje visoku ili srednju dozu prednizolona dugo Naravno, ako je potrebno dodavanje citotoksičnih lijekova. Prestanak pušenja - preduvjet dopuštenje desquamative intersticijska upala pluća i respiratorni bronhiolitis povezane ILD. Pomoću SCS-ILF monoterapijom i više preferirane kombinacije s ciklofosfamid ili azatioprin najmanje 6 mjeseci. uz pažljivo praćenje stanja pacijenta.

Antifibrozno sredstva (D-penicilamin, kolhicin, interferon -1b) primjenjuju se dodatno. S razvojem terapija kisikom hipoksija preporuča, plućna hipertenzija - vazodilatatori. Učinkovita uporaba lijekova koji utječu na funkcionalnu aktivnost endotel - prostaglandina, anti-trombocitnog agensa, inhibitora endotelin-1, antioksidansi. U formiranju „saća pluća” jedini tretman za intersticijske pneumonije je transplantacija pluća.

Prognoza intersticijska pneumonija

Odlazak intersticijska pneumonija ovisi o vrsti i težini bolesti fibroze pluća. Stopa preživljavanja pacijenata s prosjekom od 5-6 godina, s razvojem IPF i plućne fibroze kardio-plućne insuficijencije životni vijek ne prelazi 3 godine. Akutna intersticijska pneumonija čak i pravovremeno liječenje ima vrlo visoke stope smrtnosti - do 50-70%.

Kliničko poboljšanje i stabilizacija bolesnika rezultat tretmana nespecifične intersticijske pneumonije javlja u oko 75% sluchaev- oko 35% bolesnika preživljavanja od 10 godina. Kada desquamative oblik poboljšanja / stabilizacija promatrati u 2/3 slučajeva, te 5 i 10-godišnjeg preživljavanja kao visok kao 93 i 69%, može biti u potpunoj remisiji. Većina slučajeva limfocitne intersticijske pneumonije i Kriptogena hoc imati povoljan prognozu. RB-ILD često je dozvoljeno u prestanak pušenja, u nekim slučajevima postoji nemilosrdan napredovanje relaps. Bolesnici s IPF redovitom cijepljenju protiv gripe i pneumokoknih infekcija.