Fibrozno alveolitis

Fibrozne alveolitis, idiopatska (sinonimi: idiopatske plućne fibroze, Hamman Rich sindrom) - progresivna bilateralni difuzno oštećenje alveola i unutarnja tkivo pluća, uz razvoj difuznom fibrozom i povećanje respiratornog zatajenja. Fibrozne alveolitis isključivo plućna lokalizacija, loše reagira na terapiju često dovodi do smrti. Fibrozne alveolitis - relativno rijetka bolest nepoznate etiologije, međutim, ima tendenciju da se poveća.

Fibrozne alveolitis često utječe muškarci stariji od 50 godina (20 slučajeva na 100 tisuća.) Nego žena (13 slučajeva na 100 tisuća.). Smrtnost u fibrozne alveolitis doseže 3,3 na 100 tisuća. Stanovništva.

Uzroci i mehanizmi razvoja fibrosing alveolitis

Uzroci fibrosing alveolitis nejasno. Nagađa se o prirodi autoimune bolesti, virusne prirode (herpesa, virus hepatitis C, adenovirusi, citomegalovirus), Nasljedni predispozicija.

Prevalencija fibrosing alveolitis su važni na radu, zaštite okoliša, potrošača i geografski čimbenici. Dakle, on je vidio da je razvoj idiopatske fibrosing alveolitis su najosjetljiviji uzgajivači peradi, radnici u dodiru s drvom, azbesta, metala i silikatne prašine, pušenje pacijenata. Upalna stanja u alveolama uzrokuje nepovratne zadebljanje zidova i smanjuje propusnost za izmjenu plinova.

Razvoj fibroznih idiopatske alveolitis karakteriziraju tri međusobno povezane procesima: edem intersticijski, intersticijska upala (alveolitis) i intersticijske fibroze.

U akutnoj fazi intersticijski edem alveolarnih lezije javlja kapilara i epitel edema i hijalinomembranska tvorbu kompleksa ometaju širenje alveolarnog tkiva tijekom disanja. U ovoj fazi moguće proces regresija ili razvoja intersticijska pneumonija.

Kronična upala međuprostorni faza je naznačen daljnje napredovanje procesa, taloženje kolagena u alveole, a razvoj fibroze naprednog s velikim oštećenja tkiva pluća.

U krajnji stadij intersticijske fibroze javlja potpunu zamjenu kapilarne mreže i alveolarne tkivo vlaknastih proširenja tvori šupljine. plućnog tkiva podsjeća izgledom saća.

Ireverzibilne promjene u plućnom alveolarni-kapilarnom sustav kada fibrozne alveolitis restriktivnu dovodi do promjena u razmjenu plina poremećaja, progresija respiratorno zatajenje i do smrti pacijenta.

Klasifikacija fibrozno alveolitis

Izolirani Pulmologija 3 oblika fibrozirajuća alveolitis:

• fibrozno alveolitis, idiopatska
• alveolitis egzogeni alergijski
• fibrozne alveolitis toksični

Fibrozne alveolitis, idiopatska su morfološke oblike: uobičajeni u međuprostoru upala pluća, desquamative intersticijska pneumonija, akutne intersticijske pneumonije i nespecifičnog intersticijska pneumonija.

K alveolitis egzogeni alergijski uključuju bolesti uzrokovanih produljenom i intenzivnim inhalacijom prašine sadrži životinjske i biljne proteine ​​ili anorganske zagađivača, a popraćene difuzna alergijski lezije međuprostoru i alveolarnih plućne struktura (sindroma „light farmera”, „male uzgajivača”, „neznatno sira”, „neznatno rad” i t. d.).

Fibroznih alveolitis su toksični plućne bolesti zbog izlaganja toksičnim industrijske kemijskih tvari i ljekovite kemoterapije.

Nizvodno razlikovati akutni, subakutni i kronični fibrozna alveolitis.

Simptomi fibrosing alveolitis

Razvoj fibrozne alveolitis postupno s razvojem ireverzibilnih promjena u alveolama i neprekidan porast od daha. Za dugo vremena, pacijenti ne pridaju nikakvu važnost za to i ne ići do liječnika, objašnjava promjenu u svom zdravstvenom stanju umora na poslu, prestanak sporta, debljanje, i tako dalje. D. Obično od početka prvih simptoma fibrosing alveolitis prije nanošenja na zdravstvenoj ustanovi traje od 3 mjeseca do 1-3 godina.

Glavni prigovori s fibrosing alveolitis su dispneja uz minimalne fizičke aktivnosti i neproduktivnog kašlja. Pacijenti zabrinuti bol u prsima (ispod lopatica), sprečavaju dubok dah, mršavljenja, slabost, mišića i bol u zglobovima, groznica. Polovica bolesnika s fibrozno alveolitis noktiju falangama postati obilježje oblik „clubbing” sa „pješčani sat”. Cijanoza i otežano disanje su otporni na terapiju. U budućnosti postoji povećanje hipoksija plućne hipertenzije i Pravo zatajenje srca.

U terminalnoj fazi fibrosing alveolitis veći znakove zatajenja disanja i razvoj plućna srce: Gray-pepela difuzna cijanozom, oticanje vrata vena, edem, kaheksije razvoj.

Komplikacije fibrozne alveolitis

Techeneie fibrozno alveolitis uzrokuje progresivno zatajenje dišnog sustava, plućna razvoj srca, može biti komplicirano plućni edem.

Dijagnoza fibrozne alveolitis

Kada fibrozne alveolitis pluća auscultated teško disanje, crepitus (simptom "pucketanje celofan") I suha hripy- udaraljke zvuk je skraćen. Promjene u srcu naznačen tahikardija i prigušene tonove.

Kada je X-ray slika pluća idiopatska fibroza alveolitis odgovarati male žarišne difuzne bilateralnih promjena u plućima, jače izražen u nižim divizijama, emfizem. U kasnijoj fazi, fibrozne alveolitis odgovaraju sekundarne cistične promjene u plućima ( „saća pluća”). Dinamički radiografija pruža informacije o ireverzibilnosti promjena karakterističnih za fibrosing alveolitis.

Kompjutorizirana X-ray dijagnostika omogućuje otkrivanje promjena u plućima u ranim fazama. Obilježje fibrosing alveolitis je definicija simptoma „matirano staklo” - nježna homogenih polja tamnjenje pluća. Prema CT može utvrditi dio modificirane tkanine za uzimanje biopsije pluća.

plućne funkcije (spirometrija, vrh protok) sa fibrosing alveolitis pokazati kršenja ventilaciju i smanjenja difuznog kapaciteta pluća.

Laboratorijske parametri krvi i karakteriziran leukocitoza ubrzanje omjer sedimentacije eritrocita, povećanu hemoglobina i gematokrita- povećanu razinu fibrina, sialične kiseline, imunoglobulina, određivanje reumatoidni faktor.

EKG - znakovi hipertrofije i preopterećenja od desnog srca.

Bronhoskopija kod fibroznih alveolitis provedena u diferencijalnoj dijagnozi infektivne ili neoplastičnih procesa u plućima. Dobiveni tijekom bronhoskopija iscjetku određuje povećanjem ukupnog proteina, imunoglobulina, makrofaga citoplazmatske inkluzija neutrofila.

Drži otvorenu biopsiju pluća s fibrosing alveolitis odrediti stadij bolesti, odgovarajući odabir liječenja razvoja bolesti. Na histološki pregled postoji pet stupnjeva promjene:

• 1 stupanj - infiltracija i zadebljanje alveolarne zatvarač;
• 2. faza - punjenje alveolarni eksudata lumena i stanične strukture;
• 3. stupanj - uništavanje alveole;
• 4. stupanj - potpuna promjena u strukturi na plućnom tkivu;
• 5 stupnjeva - obrazovanje cistične šupljine mijenjati.

Fibrozne alveolitis treba razlikovati od upale pluća, granulomatoza, sarkoidoza, diseminirane tuberkuloze, bronhioalveolarni rak, pneumokonioza, difuzni amiloidoza et al.

Razvijene velike i male dijagnostički kriteriji fibrosing alveolitis. Budući da je najveća vjerojatnost fibrozno alveolitis može dijagnosticirati pri određivanju 4 velika i 3 manje kriterije.

Potvrda više kriterija idiopatska fibrozne alveolitis su:

• isključivanju drugih intersticijalne plućne bolesti, uključujući toksični i alergijski alveolitis, fibrozna sistemske bolesti vezivnog tkiva ..;
• specifični poremetnji dišne ​​funkcije
• postojanje bilateralnih promjena u donjim dijelovima pluća (simptoma „mat” i „prošupljena poput saća”);
• histološka isključenje drugih plućne patologije.

Za male kriterijima idiopatske fibrosing alveolitis uključuju:

• dob bolesnika starijih od 50 godina;
• postupno povećanje neprimjetan kratkoća daha tijekom fizičkog napora;
• Trajanje bolesti više od 3 mjeseca;
• crepitus (pucketanje) pri disanju u nižim pluća.

Liječenje fibroznih alveolitis

Svrha pulmolog liječenje fibroznih alveolitis je olakšati tijek bolesti, usporava napredovanje fibroze tkiva pluća, poboljšanje kvaliteta života.

Za liječenje ne-droga od fibrozne alveolitis su posebni programi rehabilitacije, uključujući i fizičke vježbe, psihološka podrška pacijentima. Izražen terapeutski učinak ima terapiju kisikom, smanjuje gubitak daha i poboljšava izdržljivost vježbanje u bolesnika s fibrozne alveolitis. Kako bi se spriječilo virusne infekcije kod svih bolesnika s fibrosing alveolitis i antipnevmokokkovaya prikazan cijepljenje protiv gripe.

Postići stanje remisije u medicinskoj terapiji uključuju anti fibrozna alveolitis (steroida) i antifibrotička (penicilamin, kolhicin), lijekovi imunosupresivi (azatioprin) i njihova kombinacija. Istovremeno imenovan veroshpiron, kalija dodataka, piridoksina, bronhodilatatori. Terapija lijekovima ima učinak samo u slučajevima kada nema ekspres plućne fibroze.

Radikalna liječenje fibroznih alveolitis uključuje transplantaciju pluća, što daje visok postotak stopa preživljavanja od 5 godina - do 50-60%. Indikacije za transplantaciju pluća izraženi hipoksemija, dispneju, smanjen kapacitet vitalni ispod 70%, smanjenje difuznog kapaciteta pluća.

Predviđanje i prevenciju fibrozne u alveolitis

Tijekom idiopatskom fibrozne alveolitis nakon terapije lijekovima promatrana razdoblja remisije, ali se bolest i dalje napreduje postupno. Prosječna stopa preživljavanja u dijagnostici neobrađenom fibrosing alveolitis je 3-4 godina.

Optimalna Naravno različitih toksičnih i alergijski alveolitis, koji dok eliminira izazivanja faktor u ranim fazama mogu nazadovati.

Mjere prevencije idiopatske fibrosing alveolitis uključuje prevenciju infekcije, isključenje štetno na radu, zaštitu okoliša i potrošača čimbenika. Bolesnici s fibrozne alveolitis treba popraćene pulmolog, allergist i patolog-liječnika.