Uništavamo bronhiolitis

Obliterantni bronhiolitis - opstruktivna bolest dišnih putova „mali”, koji se pojavljuju kod ozljeda terminalnih bronhiola - razgranate bronhe promjer manji od 3 mm, koji su lišeni hrskavičnoj ploči i žlijezde. Granulacije izrasline koje se razvijaju u distalnom dišnih puteva, i alveole alveolarne kanali vode do progresije respiratorno zatajenje, rano invalidnosti i smrtnosti. Bronhiolitis začepljenje u pulmologiju je rijetko: njegova učestalost u dječjoj populaciji za razne informacije u rasponu od 0,2 do 4%. Veliki scatter statističkih podataka zbog sličnosti obliterantni bronhiolitis s drugim bolestima dišnog sustava (astma, bronhioektazije), A dijagnostički poteškoće.

Klasifikacija bronhiolitis obliterans

U skladu s kliničkim klasifikaciji, koja se temelji na etiološki faktor obliterativnog bronhiolitis odvojeni u inficiranja, posttransplantation, postingalyatsionnye, uzrokovana lijekovima, idiopatska. Ovisno o patohistološke promjene mogu uzeti akutni bronhiolitis (eksudativnih) ili kronična (produktivni-sklerotičan) verzija toka.

Među kronični uništavamo bronhiolitis razlikovati proliferacije (da nastane luminalna eksudata bronhijalnog i alveolarne stanice Masson) i ograničavajuće (s supepitelnom proliferaciju vezivnog tkiva, stenoza lumen zidova bronhiola i čvrstoće). Proliferativnih bolesti predstavljen obliterantni bronhiolitis organizaciju upala pluća i kriptogenu hoc pnevmoniey- ograničavajuće - respiratorni bronhiolitis, difuzni panbronhiolitis, folikularna bronhiolitis.

Obliterantni bronhiolitis upala dišnih puteva malih izlučivanja razvojne, granulomatoznih reakcije i fibroze dovodi do nepovratne promijene u zidovima bronhiola: koncentričnim luminalni poništenja sužavanja i maksimalno izražene na krajnjim dijelovima. Za obliterativnog bronhiolitis naznačen bronhalnog (peribronchiolar) upalnog infiltrata limfocita, makrofaga i stanica plazme cilindrične bronhiektazije razvoja stagnacije mukoznim sekretima i obliku čepova.

Bronhiolitis Kada je smanjenje plućnog kapilarnog protoka krvi (25-75%), što uzrokuje povišeni krvni tlak u plućnoj cirkulaciji, povećana opterećenja na desnoj hipertrofije srca i desne klijetke ( "plućna srce„). Ishod je ograničena bronhiolitis začepljenje pneumosclerosis ili degeneracija tkiva pluća bez izraženog skleroze sa značajnim oštećenjem funkcije pluća krvotoka.

Uzroci bronhiolitis obliterans

Poli etiologija bolesti može se smatrati kao manifestaciju nespecifične svojim reakcijama malih dišnih putova tkiva na djelovanje različitih štetnih čimbenika.

Post zarazne bronhiolitis često razvijaju kod djece, a povezane su s prenesenim infekcija uzrokovanih adenovirus, respiratornim sincicijskim virusom, citomegalovirus, virus parainfluence, herpes. Razvoj Akutni bronhiolitis obliterans također može biti uzrokovan drugim agentima: mikoplazme, Klebsiella, Legionella, gljive roda Aspergillus, HIV.

Inhalirani obliterantni bronhiolitis može biti uzrokovana udisanjem otrovnih plinova (sumporni dioksid, dušikov dioksid, amonijak, klor), para kiselina, organske i anorganske prašine, nikotin, kokaina. Ljekovito bronhiolitis začepljenje izazvanih uzimanje određene lijekove (cefalosporini, penicilini, sulfonamidi, amiodaron, zlatom, citostatici).

Za idiopatskim oblike bronhiolitis uključuju slučajeve bolesti javljaju u pozadini difuznih bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus) Sindrom Stevens - Johnson, egzogeni alergijski alveolitis, aspiracija upala pluća, upala probavnog trakta (ulcerozni kolitis, Crohnova bolest), Maligna histiocitozu, limfoma et al.

Post-transplantacijske obliterantni bronhiolitis događa u 20-50% pacijenata koji se podvrgavaju transplantaciji organa i tkiva (srce-pluća, oba ili jedan pluća, koštane srži).

Simptomi bronhitisa obliterans

Početak bronhiolitis obliterans s akutnim ili subakutni razvoj Simptomi trovanja - slabost, slabost, blagu groznicu, ili visoke temperature. Karakteriziran kompulzivnom suhi kašalj, povećanje expiratory dispneju prilikom napora, a zatim na najmanji soja.

U ranim fazama otkrivenih kemijska zviždanje, a zatim sitno često teško disanje, zvučni na udaljenosti (udaljenosti). Kasnije, tu je i slabljenje daha, oticanje prsa. Hemoptiza u bronhiolitis obliterans je rijedak. Znakovi zatajenja disanja i plućne hipertenzije nadalje mogu voditi do stvaranja kronične plućne „srce”.

Tijekom patologije može biti naglo izmjenjuju razdoblja pogoršanja i relativnoj stabilizaciji, ali poboljšanje ili rješavanje bolesti ne dolazi. U kasnijim fazama bronhiolitis obliterans napomenuti tsianoz- značajan napon pomoćnih dišnih mišića vrata tijekom disanja (npr. N. „Puffing” disanje). Bolesnici s bronhiolitis obliterans u pulmologiju zove „plavi pyhtelschikami”.

Dijagnoza bronhiolitis obliterans

Dijagnoza bronhiolitis obliterans teško, a temelji se na povijesti, kliničkih znakova, podataka fizikalnim pregledom, radiografiju i CT visoke rezolucije prsima organa, funkcionalni test (istraživanje krvi plin, respiratorne funkcije, određivanje dušikovog monoksida u izdahnutom zraku), rezultati EKG i ehokardiografije , cytogram bronhoalveolarno ispiranje i histološka analiza pluća tkivo.

Standardna prsima X-zraka u bronhiolitis obliterans otkriva hiperventilaciju, blage lokalne širenje mreže-žarišna tipa, smanjuje volumen pluća. HRCT, biti osjetljiviji dijagnostička metoda omogućuje in vivo za otkrivanje karakteristične značajke obliterantni bronhiolitis: ravni (luminalne suženje bronhija, nodularni izraslina, peribronhijalnom zgušnjavanje i bronhioloektazy) i neizravne (mozaik smanjenje transparentnosti supertransparency lezija bronhiola znakova „prozor psevdomatovogo”, promjene u plućnoj tkiva distalno od uništenja prostora).

EKG i ehokardiografija podaci upućuju na prisutnost simptoma plućne hipertenzije, formiranje kronične plućne „srce”. Povreda dišne ​​funkcije poput opstrukcije pluća i simptomi gipervozdushnosti obilježenim ograničavajuće okluzivne poremećaje bronhiolite- restriktivni tip respiratorne funkcije i smanjenu sposobnost difuzije pluća - u proliferacije obliterantni bronhiolitis. Smanjena izmjena plinova odražava smanjenim sadržajem kisika i ugljičnog dioksida u arterijskoj krvi (hipoksija i hypocapnia).

Najviše informativan način dijagnosticiranja bronhiolitis obliterans je transbronchial i thoracoscopic biopsija s histološki pregled biopsije pluća, čime identificirati postojeće proliferaciju i sklerotične promjene. Diferencijalna dijagnoza bronhiolitis obliterans treba provoditi kroničnog bronhitisa, fibrozne alveolitis, plućni emfizem, bronhijalna astma.

Liječenje obliterantni bronhiolitis

Težina ranoj dijagnostici obliterativnog bronhiolitis, brzog napredovanja i nepovratne promjene u bronhijalne zid snažno ograničiti mogućnosti liječenja, koja je kako bi se spriječilo daljnje napredovanje upale i vlaknastog proliferacije u malim dišnim putovima i stabilizirati stanje pacijenta.

Primarni lijekovi su kortikosteroidi obliterantni bronhiolitis - često, prednizolon (deksametazon), ponekad u kombinaciji s imunosupresivom (ciklofosfamid). Inhalacija budesonid terapija, flutikazon, beklometazon smanjuje potrebu za sistemske glukokortikoida postizanje veće koncentracije lijeka u tkivu.

Uz infektivne geneze obliterantni bronhiolitis akutne faze bolesti primjenjuje antivirusno i antibakterijskih agensa. S povećanjem bronchoobstruction propisana mukolitičke lijekove (Mucosolvan inhalacijski ili enteralno), beta2-agonisti (salbutamol) - plućna hipertenzija - diuretici (furosemid, veroshpiron), metilksantina (aminofilin), sildenafil, prostaciklina (analoge), iloprost, ACE inhibitori (kaptopril) - razvoj hipoksije - terapija kisikom.

U liječenju bronhitisa obliterans korištenih antioksidansa (koenzim Q10, mildronat) u kombinaciji s vitaminima, fizioterapiju, masažu prsa, bronhoalveolsko ispiranje.

Prognoza bronhiolitis obliterans

Bronhiolitis obliterans - brzo progresivna bolest, obično s lošom prognozom. komplicira razvoj emfizem, hipertenziju, plućnu cirkulaciju, plućne i raste otkazivanje srca. Čak i adekvatna farmakoterapija bronhiolitis začepljenje ne može vratiti normalan morphofunctional stanje dišnih puteva i pluća tkivo.